重症肌无力

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摘要

重症肌无力(MG)的基本异常是神经肌肉连接处乙酰胆碱受体(achr)的减少，这是由于大多数患者针对achr的自身抗体的作用，或针对achr聚集的邻近蛋白(MuSK, LRP-4或agrin)。在临床上，MG的特点是肌肉无力和疲劳，通常是典型的模式。诊断可能会早期漏诊，这取决于对临床表现的认识、自身抗体的测定和/或电生理特征。MG的治疗包括通过抗胆碱酯酶药物(吡哆斯的明)和免疫疗法增强神经肌肉传递。治疗应旨在迅速改善临床特征，并长期保持症状暂停。必要时通过静脉注射免疫球蛋白或血浆交换可迅速改善病情。几个月的中度改善包括使用肾上腺皮质类固醇、钙调磷酸酶抑制剂环孢素或他克莫司，一些患者使用b细胞抑制剂利妥昔单抗。对于长期治疗，霉酚酸盐和硫唑嘌呤是最有效的药物。胸腺切除术也可能有长期的有益效果。大多数MG患者可以正常生活，但大多数患者需要终身治疗。 The physician's skill in managing the immunotherapeutic agents and avoiding adverse side effects is of paramount importance in the treatment of MG.

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