多发性硬化症的自然历史:一个统一的概念
- PMID:16415308
- DOI:10.1093 /大脑/ awl007
多发性硬化症的自然历史:一个统一的概念
文摘
多发性硬化症可以遵循不同的进化模式和可变利率残疾的积累。这就提出了一个问题是否代表一个或多个不同的疾病。我们评估人口和临床特点在1844年罹患多发性硬化症的病人,我们根据卢布林的分类和分类Reingold(1996)到1066(58%)复发缓和,496年(27%)次要的进步,109年进步复发(6%)和173年(9%)多发性硬化的主要进步情况。复发缓和和次要进步的情况下共享类似的疾病发病年龄(值= 28.7和29.5年;P = 0.21),最初的症状复发缓和阶段,从第一次神经发作程度的恢复,和时间从第一到第二集。相比之下,疾病持续时间是两倍的时间在二级进步比在复发缓和情况下(意思是+ / - SD = 17.6 + / - 9.6和8.7 + / - 8.6年;P < 0.001)。进步的复发和初级进步的情况下在本质上是类似的临床特点。经历一个进步的过程,患者发病年龄中位数的进步阶段是类似的次要进步的情况下,在这种情况下他们进步从发病(39.1和40.1年;P = 0.47)。 The proportion of cases with superimposed relapses during progression was approximately 40% in both categories. Finally, the 1562 patients with an exacerbating-remitting initial course and the 282 patients with a progressive initial course of the disease were essentially similar with respect to the time course of disability accumulation from assignment to a given disability score, and the age at assignment of disability landmarks. These observational data suggest that the clinical phenotype and course of multiple sclerosis are age dependent. Relapsing-remitting disease can be regarded as multiple sclerosis in which insufficient time has elapsed for the conversion to secondary progression; secondary progressive forms as relapsing-remitting multiple sclerosis that has 'grown older'; and progressive from onset cases as multiple sclerosis 'amputated' from the usual preceding relapsing-remitting phase. Times to reach disability milestones, and ages at which these landmarks are reached, follow a predefined schedule not obviously influenced by relapses, whenever they may occur, or by the initial course of the disease, whatever its phenotype. This leads to a unifying concept of the disease in which primary and secondary progression might be regarded as essentially similar. From the clinical and statistical positions, multiple sclerosis might be considered as one disease with different clinical phenotypes rather than an entity encompassing several distinct diseases-the position of complexity rather than true heterogeneity.
评论
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