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摘要
背景及目的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白-免疫球蛋白G (IgG)相关疾病(MOGAD)中肿瘤性脑病变的研究缺乏。我们试图描述MOGAD中这些病变的临床、实验室和MRI特征，并将其与多发性硬化症(MS)和水通道蛋白-4- igg阳性视神经脊髓炎频谱障碍(AQP4+NMOSD)的病变进行比较。
方法我们回顾性检索了194例MOGAD患者和359例AQP4+NMOSD患者的临床/MRI详细资料，这些资料来自Mayo Clinic数据库，包括MRI上≥1个脑肿瘤(最大横径≥2 cm)的患者。肿瘤性多发性硬化症患者通过梅奥诊所医疗记录联动系统进行鉴定。二元多变量逐步logistic回归识别MOGAD诊断的独立预测因素;使用Cox比例回归模型来评估肿瘤性MOGAD患者与非肿瘤性MOGAD患者的疾病复发风险和步态辅助。
结果我们纳入了108例肿瘤性脱髓鞘患者(MOGAD = 43;Aqp4 + nmosd = 16;MS = 49)。MOGAD组(43/194[22%])比AQP4+NMOSD组(16/359[5%])更常发生肿瘤性病变;p< 0.001)。复发的风险和对步态辅助的需求在迁延性和非迁延性MOGAD中相似。MOGAD患者比MS患者更常见的临床特征包括头痛(18/43 [42%]vs 10/49 [20%]);p= 0.03)和嗜睡(12/43 [28%]vs 2/49 [4%];p= 0.003)，后者也比AQP4+NMOSD更频繁(0/16 [0%];p= 0.02)。外周血t2 -低信号边缘、t1 -低信号边缘、扩散受限(尤其是弧形)、环状增强和Baló-like或囊性外观的存在比MOGAD更有利于MS (p≤0.001)。MOGAD与AQP4+NMOSD的MRI特征大体相似，但AQP4+NMOSD的扩散受限频率(10/15[67%])高于MOGAD(11/42[26%])。p= 0.005)。脑脊液分析显示，MOGAD患者的阳性寡克隆带(2/37[5%])少于MS患者(30/43[70%])。pMOGAD组中位白细胞计数高于MS组(33 vs 6个细胞/μL);p< 0.001)。在基线时，MOGAD诊断的独立预测因素是嗜睡/头痛，没有t2 -低信号边缘，缺乏t1 -低信号边缘，没有扩散限制(Nagelkerke)R2= 0.67)。与MS或AQP4+NMOSD相比，MOGAD的肿瘤消退更常见，并改善了模型性能。
讨论肿瘤性病变在MOGAD中很常见，但与较差的预后无关。MOGAD的临床、MRI和脑脊液属性与MS不同，与AQP4+NMOSD更相似，但病变分辨率不同，这有利于MOGAD。
术语表
- aHR＝
- 调整风险比;
- AQP4 + NMOSD＝
- 水通道蛋白-4- igg阳性神经脊髓炎视谱障碍;
- 醉酒驾车＝
- diffusion-weighted成像;
- eds＝
- 扩展残疾状况量表;
- 天赋＝
- 流体衰减反演采收率;
- 免疫球蛋白＝
- 免疫球蛋白G;
- MOG＝
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;
- MOGAD＝
- MOG-IgG-associated疾病;
- 女士＝
- 多发性硬化症
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
提交和外部同行评审。主编是副主编Olga Ciccarelli，医学博士，FRCP。
- 收到了2022年5月26日。
- 接受最终形式2022年12月2日。
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