文摘
一名39岁男子提出非对称顺序灵敏度远的弱点和损失影响下肢和上肢。神经传导研究显示多焦点的感觉和运动轴突神经病变,和一块pseudo-conduction右腓骨的神经,整个被符合单神经病多路复用。在广泛的检查后发现了一个不常见的病因。轴突的损失是严重的,只有部分响应与糖皮质激素治疗和静脉注射免疫球蛋白。
第一节
一名39岁男子发达瞬态发热、头痛、和盗汗。2周后,他经历了感官失去左腿和背脚上觉醒。几个小时后,感觉赤字扩展到左脚的鞋底,第二天,他的右脚有同样的症状。两天后,他迅速发达的弱点左脚跖屈,3天后,右足背屈。最初症状无痛,但他在第二发达两下肢严重的神经性疼痛。在这个时候,他没有任何其他症状暗示了系统性的参与。然后他提出了急诊室。
在出现症状后9天入院,重要参数在正常范围之内。一般检查显示轻微痛苦的红斑丘疹、结节双腿面前。神经系统检查,有严重的麻痹性痴呆的右脚背屈(M2)和外翻(M3),左脚弯曲和反演(M4)。左跟腱反射会缺席。足底反应在弯曲。有触摸感觉和疼痛减少肤浅的腓骨的领土和麻醉在左足底神经领土。初始检查披露一个离散的炎症综合征(红细胞沉降率35 mm / h和c反应蛋白< 5 mg / L)和正常红血球的正常色素的贫血。
第二节
在两下肢感觉和运动障碍可能表明脊髓病。然而,上运动神经元的缺失体征和括约肌障碍,而显示周围神经病变。
神经传导研究(摘要)执行9天出现症状后显示一个不对称的周围神经病变,在右腓骨的神经运动传导阻滞在腓骨头(图,一个)和左小腿肚的和肤浅的腓骨的振幅降低感觉神经动作电位(快照)。其他研究神经正常(eTable 1,links.lww.com/WNL/C438)。
(A和B)对腓骨的神经运动传导研究执行9天(A)和(B)出现症状后52天。存在传导阻滞在腓骨头之上。提出振幅为5.3 mA在脚踝(A1), 4.3 mA在腓骨头(A2)和0.5 mA在膝盖(A3)。损失膝盖和脚踝之间的振幅和表面分别是90.6%和90.2%。52天的随访(B),没有正确的腓骨的提出可记录的脚踝,暗示严重的轴突丧失次要沃勒变性。(氟)苏木精和伊红染色())的皮肤活检显示与中性粒细胞表面和深层皮肤和皮下浸润和破坏的中小血管壁(黑色箭头,C和D) leukocytoclasia(黑色箭头,E)和纤维素样坏死(黑色箭头,F)。提出=复合肌肉动作电位;教育局=趾短伸肌肌腱牵向前。NR =没有回应。
第三节
疾病提供快速进步,不对称,multiple-trunk感觉神经参与。摘要显示多焦点的感觉和运动轴突神经病变,暗示了单神经病多路复用。鉴别诊断包括炎性脱髓鞘多神经根神经病的多焦点的变体。然而,在几天内出现症状和轴突神经病变模式反驳这一假设。
传导阻滞跳跃式传导受阻的生理现象描述点的神经,被定义为一个复合运动动作电位的振幅/区域城市规划机构(CMAP)近端与远端刺激刺激。振幅/区域减少从20%到50%不等,这取决于使用的标准集。1通常,传导阻滞是焦脱髓鞘的迹象,可以看到在炎性脱髓鞘疾病,像格林-巴利综合征,或在nodo-paranodopathies焦离子通道功能障碍的结果。在最近的一个轴突中断,如神经外伤或缺血性损伤、瞬态传导阻滞可以观察到在损伤后的头几天。的确,神经的末梢的保持能力进行脉冲前几天沃勒变性过程完成。因此瞬态传导阻滞(pseudo-conduction块),后来给远端提出响应的振幅下降。2
单神经病多路,尤其是与疼痛和系统性的参与有关,应该建议vasculitic过程。因此我们进行皮肤活检胫前粘液性的病变,这显示出中小血管坏死性血管炎,包括血管壁纤维素样坏死(图中,氟)。
第四节
在大多数情况下,单神经病多路复用是一种主要系统性血管炎的表现,影响小型或中型船只,包括结节性多动脉炎、antineutrophil胞质抗体(ANCA)相关血管炎,和cryoglobulinemic血管炎。血管炎也可继发于某种系统性免疫疾病,感染,一些药物或恶性肿瘤(表)。最后,它只能影响周围神经系统,没有一个明显的触发,这是定义为一个使得vasculitic神经病变。3
血液检查应该包括一个广泛的免疫工作,包括抗核抗体(ANA), ANCA,类风湿因子,anti-Ro / SSA和anti-La / SSB抗体和冷球蛋白,传染病筛查,包括艾滋病、梅毒、莱姆,和肝炎B, C和E病毒血清学。更彻底的传染病检查可能取决于执行风险。如果怀疑是系统性血管炎,胸部和腹部CT也表示寻找系统性的参与。
在我们的病人,免疫评估,包括安娜,ANCA,冷球蛋白,是负面的。脑脊液检查没有任何异常。胸部和腹部CT显示多个肺结节和micronodules肠系膜和腹膜后淋巴结。传染性测试是负的,除了积极的细小病毒B19血清学(免疫球蛋白g指数35,规范< 1.1,IgM指数1.9规范< 1.1)。我们进行了活检的右腓骨短肌,在正常范围内。PCR对细小病毒B19肌肉样本是积极的,但-皮肤活检,也可能与不完整的血管炎介入。因此我们做了一个诊断可能的细小病毒B19-associated中小血管坏死性血管炎。
第五节
vasculitic神经病变的治疗的一般原则是快速引入免疫抑制治疗,以防止进一步的神经损伤。标准的初始治疗高剂量皮质类固醇,通常由强的松(1.0毫克/公斤/天),这可能是之前在严重的情况下,四甲基强的松龙(500 - 1000 mg / d 3 - 5天)。3然后引入维护免疫抑制治疗取决于病因学的诊断。
出现症状后12天,我们介绍了一门课程的四甲基强的松龙(500 mg / d)为3天,口服强的松继电器(1毫克/公斤/天)。在治疗的前3天,完全麻痹性痴呆的病人临床恶化,右足背屈。皮质类固醇启动后的五天,他开发了一个近端感觉神经病变。因此,静脉注射免疫球蛋白治疗(丙种球蛋白)立即介绍(2 g / kg / 5天)。丙种球蛋白启动后的几天,感觉器官已经有改善的症状的左上肢和轻微改善下肢感觉症状。在下肢运动障碍没有进一步进展。病人然后用圆锥形强的松治疗出院。
在随访,1个月出院后,病人报告略有改善下肢的感觉症状,但持久性的重要电动机残疾。神经系统检查,他严重的麻痹性痴呆的右脚和趾背屈(M1)和外翻(M2),轻度的麻痹性痴呆的左脚弯曲,反转,和趾背屈(M4 +),和严重的麻痹性痴呆的左拇指弯曲(M1)。有感觉迟钝了正中神经的领土,肤浅的腓骨的神经领土和左足底神经领土的麻醉。摘要显示弥漫性新的几个神经轴突丧失,废除对腓骨的(图B)和左胫骨神经提出,减少左腓骨的正中神经和右胫骨神经提出幅度,减少左值和右腓肠神经的振幅,并废除左小腿肚的和肤浅的腓骨的快照(eTable 1,links.lww.com/WNL/C438)。
讨论
在这里,我们报告一例中小船舶坏死性血管炎表现为单神经病多路复用,皮肤,和系统性的参与,可能与急性细小病毒B19感染有关。用糖皮质激素治疗是无效的,治疗1周期的丙种球蛋白2 g / kg允许部分改进。神经损伤严重,就是明证所显示的重要的轴突丧失后续存在的。我们执行第三nc出院3个月后,没有显示任何进展的轴突的损失。因此,丙种球蛋白治疗可能停止底层vasculitic机制,稳定了轴突的神经病变,然而离开电动机后遗症次要初始轴突损伤。
单神经病多路复用通常vasculitic现象的结果,产生一个小口径血管壁的炎症参与神经血管化(瓦萨号nervorum),导致缺血和梗死的神经。神经血管炎可以证明由肌肉紧张活检组织学检查,通常小腿肚的或肤浅的腓神经敏感性在50%和60%之间。3,5如果一个系统性血管炎的诊断,包括建立了活组织检查涉及的另一个器官,神经活检是可以避免的。
一些病毒已经涉及单神经病多路复用,通过直接或间接的自体免疫反应细胞病理机制。6,- - - - - -,8细小病毒B19感染被报道在一些坏死性血管炎患者参与了几个中央和周围神经系统并发症包括某些情况下单一神经病变的多路复用。9,- - - - - -,12
单神经病多路复用是临床的诊断;摘要在确定多病灶的轴突神经病变是有用的。pseudo-conduction块的存在被描述在这个病理。2
单神经病多路复用是一种神经系统紧急,vasculitic机制在其起源往往导致不可逆的缺血和坏死受影响的神经。免疫疗法的引入,特别是大剂量糖皮质激素,应该采取立即怀疑。细小病毒B19-associated血管炎与皮质类固醇单神经病多路复用似乎反应不佳但丙种球蛋白治疗很好,这可能表明一个抗病毒机制的丙种球蛋白除了预期的延迟免疫调节效应。13,14
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2022年5月13日。
- 接受的最终形式2022年8月30日。
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