文摘
我们报告的一个12岁的女孩面对急性出现复视,头晕,和乐观的眼球震颤。在考试,她对核间眼肌麻痹和右眼上斜眼外斜视和受损的收敛。此外,她还自发对称乐观眼球震颤主要地位。在这份报告中,我们将讨论与细致的神经检查和临床方法解剖定位在小儿急性发作时患者复视。
第一节
一个12岁的小女孩有哮喘病史的了急性出现复视,头晕,眼球运动异常。她形容复视图像堆叠。复视消失在关闭眼睛更左的目光。她报告的主观感受头晕和形容她的眼睛要疯了。她否认头痛、疼痛与眼球运动、虚弱和肠道或膀胱症状。之前没有疾病或创伤。
检查发现外斜视和右眼上斜眼的主要位置。有内收麻痹性痴呆的右眼左共轭凝视与分离绑架的左眼眼球震颤。没有引用逆差向右共轭凝视(图1)。垂直失调是comitant四面八方。这是与一种微妙的顺时针(顶部波兰人打向右)扭转眼球震颤,最好在共轭凝视和向下凝视。著名的对称乐观主要有眼球震颤的目光,在upgaze显著增加。收敛的右眼也受损(图1)。视力与调整是正常的。剩余的神经系统检查是正常的。我们研究的一个限制是,我们没有量化眼部使用棱镜偏差。
第二节
内收的麻痹性痴呆的右眼分离绑架的左眼眼球震颤左共轭凝视符合正确的核间眼肌麻痹(间接宾语)。这个定位向右内侧纵束(MLF)。1的comitant上斜眼的右眼(斜偏差),顺时针扭转眼球震颤是眼部的组件倾斜反应(OTR)。1这些发现也符合对MLF的病变。我们研究的另一个限制是,我们没有确认cyclotorsion fundoscopy的眼睛。
融合可能是也可能不是伊诺患者受损。1一般认为完整的融合与伊诺(根后伊诺)符合更尾MLF的病变,而受损的收敛(卡前伊诺)符合更MLF的喙的病变。1因此,损伤最有可能位于正确的内侧和背侧脑干,尾脑桥和延髓中脑之间。缺乏收敛指向更有喙的病变。
第三节
乐观的眼球震颤,出现在主要的目光,特点是缓慢下降阶段和快速上升阶段。upgaze最高的振幅,它不增加横向的目光。1乐观与悲观的眼球震颤,眼球震颤不是本地化。在大多数情况下,乐观的眼球震颤本地化尾髓质,但情况下更多的吻侧脑干病变也被报道。1这些吻侧脑干病变位于延髓脑桥和尾中脑的结。1,- - - - - -,3
到目前为止,我们已经本地化的伊诺和倾斜偏差对MLF的吻侧脑干。乐观的眼球震颤的进一步定位病变的结吻侧脑桥和右侧尾中脑背内侧区域。1,- - - - - -,3
第四节
大多数成年伊诺病例与脑干缺血和脱髓鞘疾病如多发性硬化症。1,4伊诺描述的相对较差的孩子,报道一些常见的原因是脑干肿瘤神经胶质瘤和成神经管细胞瘤、创伤、出血。4缺血性中风,儿童少见,只有被报道导致镰状细胞病的患者,伊诺狼疮,Fabry疾病,等等。4双边伊诺亚急性发作的成人和儿童主要是相关的脱髓鞘疾病。1,4
这病人的脑部MRI显示一个小面积的扩散限制内侧交界处中脑、脑桥背地区(右边eFigure 1,links.lww.com/WNL/C472)。没有其他脱髓鞘病变暗示的性质。
她的颅内和颅外血管成像没有透露任何异常。她hypercoagulable检查是负面的。超声心动图显示一个卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)。她放在每日81毫克阿司匹林和被称为卵圆孔未闭封。她完全解决症状随访8周后。
讨论
内收的弱点的一只眼睛试图共轭水平凝视是伊诺的特征,这是由损伤引起的内收麻痹的MLF的一面。外展神经核的下行共轭凝视命令中间神经元传递到动眼神经的核运动神经元,另一方面,通过MLF (图2一个)。因此,MLF的病变导致完整的内收麻痹或引用滞后的同侧眼。1进气阀打开另一个红衣主教的特点是分离绑架侧眼的眼球震颤。因为疲软的加合物的眼睛,有一个增加内侧腹直肌的神经支配subnucleus加合物的目标。有并发增加正常的神经支配绑架眼睛(因为郝林法律的平等的神经支配),因此导致的过度对准目标,其次是向后postsaccadic飘。这个眼跳振荡出现眼球震颤。1
(A)水平左共轭凝视脑干通路。(B) Otolithic通路为左头倾斜。(C)前半规管伏尔通路。粉色的椭圆形阴影区域在正确的内侧pontomesencephalic结显示病变的位置。在(A),这种病变影响MLF,引起对伊诺。(B)的病变影响MLF,携带otolithic信号从左边小囊,因此生产的右眼上斜眼(斜偏差)cyclotorsion向左(SR,所以通常会使向内弯的左眼;红外光谱和IO通常会敲诈右眼)和向右扭转眼球震颤(OTR)。在(C),病变影响MLF和超薄技术,把信号从ACC,从而产生一个向下的偏见(通过影响老左和右IO肌肉)和一个乐观的眼球震颤。ACC =前半规管;CN =颅神经; IO = inferior oblique; IR = inferior rectus; LR = lateral rectus; MLF = medial longitudinal fasciculus; MR = medial rectus; MVN = medial vestibular nucleus; SO = superior oblique; SR = superior rectus; SVN = superior vestibular nucleus; VTT = ventral tegmental tract; III = oculomotor nuclear complex; IV = trochlear nucleus; VI = abducens nucleus. This figure was created withBioRender.com。
斜偏差常发生与伊诺和垂直失调的最可能的原因是在这样的病人。1,5OTR倾斜偏差是一个组成部分,随着扭转眼球震颤,并与中央otolithic通路中断,调解vestibulo-ocular反射(伏尔)飞机。5这个途径把信号从小囊前庭内侧核和优越的前庭核(SVN)。反过来,这些核项目通过MLF动眼神经的和滑车神经核(图2 b)。1,5一个吻侧MLF hypertropic病变导致同侧眼。1,5因此,在大多数情况下与斜偏差进气阀打开,眼睛内收麻痹性痴呆也升高,而另一只眼睛。1
融合可能是也可能不是伊诺患者受损。一般来说,相信完整收敛表示更多的尾脑干病变和受损的收敛表示更吻侧脑干病变。1这个解释表明,受损的收敛性是由要么直接参与的内侧腹直肌subnucleus眼球运动的复杂或由于参与融合中心的背侧中脑。1外斜视可能存在有或没有受损的收敛。此外,外斜视患者伊诺并不一定意味着内侧腹直肌subnucleus的参与。1,3因此,缺乏收敛有或没有外斜视可能有一些本地化的重要性,但专家警告不要只使用本地化伊诺这个因素。1
描述了不同类型的垂直/扭转眼球震颤患者的进气阀打开。1,6,7大多数患者伊诺的也有一些元素OTR(倾斜偏差,扭转眼球震颤,头倾斜)。这是因为MLF的共同参与。1,6,7因此,许多患者伊诺和顶部扭转眼球震颤波兰人打向一边的病变。1,6分离发生扭曲眼球震颤患者被描述伊诺。最常见的模式是一个ipsilesional共轭眼球震颤与非对称扭转眼球震颤乐观,与更大的乐观组件contralesional眼。6纯乐观眼球震颤在伊诺患者很少报道。2,3有两个可能的解释为单纯乐观的眼球震颤。前半规管的兴奋性信号传递的SVN部分通过一个extra-MLF通路称为腹侧被盖。这束在桥的腹侧被盖和midpons交叉成十字形,后提升更多的内侧,直到它到达上直肌和下斜肌运动神经元的眼球运动的复杂(图2 c)。7MLF的损伤扩展到这个途径可以创建一个向下的偏见,因此导致了乐观的眼球震颤。1,- - - - - -,3,7第二个机制表明下降的预测从卡哈尔间质核(垂直和扭转的目光神经集成商)对小脑和髓核辊旅行通过靠近中央的大片和这些通路的病变可能导致乐观的眼球震颤由于积分器的失败。1,- - - - - -,3,7
不管的确切机制,这种独特的组合与外斜视伊诺,受损的收敛,对称的乐观眼球震颤背内侧pontomesencephalic结可靠定位。3本课程已报道在成人与双边或单边伊诺。1,- - - - - -,3我们的病人最可能的诊断是急性梗塞相关大型卵圆孔未闭。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。傅处理编辑器是凯瑟琳。
- 收到了2022年7月21日。
- 接受的最终形式2022年9月23日。
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