文摘
发作性心搏停止是一种罕见的疾病相关的主要可引起晕厥的颞叶癫痫,摔倒,头部创伤。它也涉及在癫痫的原因不明的猝死率增加。我们报告一例儿童癫痫史的33岁的女人面对3年复发性晕厥。Video-EEG显示颞叶癫痫发作性心搏停止。心电图显示,逐步恶化的心动过缓、心搏停止和心动过速。MRI显示焦点在正确的岛叶皮质与皮质增厚模糊的灰白色物质界面,符合狭隘焦皮质发育不良。病人从lacosamide clobazam因为关心公关间隔延长和被称为心脏起搏器安置。发作性心搏停止应视为不明原因复发性晕厥的罕见但严重的原因,尤其是在患者癫痫发作的历史。管理包括抗癫痫药物方案优化,考虑癫痫手术,和转诊心搏停止持续时间超过6秒时心脏起搏器。
珍珠
发作的复发原因不明的晕厥的心搏停止是一个原因。
发作性心搏停止< 6秒应该接受抗癫痫药物优化和癫痫手术,当适用。
发作性心搏停止> 6秒应该为潜在的心脏病永久起搏器安置。
Oy-sters
发作性心搏停止的频率可能低估了作为长期video-EEG和相关心电图记录应诊断。
Arrhythmogenic抗癫痫药物,如钠通道阻滞剂,心律失常的风险可能会增加(猝发的或postictal)和/或可能延长经济复苏。
病例报告
一个33岁的女人,儿童癫痫的历史被癫痫监测单元(EMU)最近诊断为复发性法术的描述。她的癫痫发作开始时的11年,包括夜间抽搐和盯着法术控制与卡马西平单药治疗。她最初认为良性癫痫centrotemporal峰值,也被称为良性中央癫痫。她有一个正常的神经在入学考试。
EMU入学前三年,她开始体验新的集以下滑和/或突然崩溃,偶尔加强上肢出现每周。她没有光环或尿失禁和没有postevent混乱。集耐火材料在药物试验,包括lacosamide cenobamate, levetiracetam。她回家方案EMU入学的时候包括levetiracetam 1500毫克,一天两次,lacosamide 200毫克,一天两次,cenobamate每天100毫克一次。她以前在丙戊酸,奥卡西平停止因为低钠血症,和卡马西平停止,因为低钠血症和全血细胞减少症。她有一个正常的神经系统检查。
她之前EEG、MRI、宠物、心电图扫描。脑电图表现在2018年2月在左颞区域显示一个锋利的形式。随后的脑电图在2021年9月被解读为正常没有癫痫发作和癫痫样的排放。核磁共振扫描2018年1月和2021年12月都是正常的,就像2021年12月她的宠物。2019年的心电图显示HR 100之前,434年与140年公关,QRS 90,高职院校学前教育专业非特异性让异常导致低劣。相似的结果出现在2021年的心电图。病人被欧洲货币联盟在2022年3月。当时,video-EEG证明右颞叶癫痫发作的心搏停止(图1)。在发作脑电图,断断续续的阵发性快速右颞区域活动。癫痫electrographically始于右颞焦快速活动,发展双时态,紧随其后的是一个广义扩散抑制。在睡觉,没有明显的临床变化发作期间,除了猝发的心动过缓和猝发的心搏停止。在清醒,她的癫痫发作的发病后,心率变化有关。她视频相关的临床症状与心率变化,这样发作的心动过缓与苍白和猝发的心搏停止相关临床和肌肉张力和与扩散抑制electrographically脑电图。后心率恢复,electrographically,出现弥漫性δ放缓,临床上,间歇性肌肉阵挛性抽搐发生,可能由于脑再灌注。她说没有光环。她总共4发作期间EMU入学。患者的基线心电图显示HR 70, 398和148年公关,QRS 92,高职院校学前教育专业再次表现非特异性让异常。 She had no interictal EKG pathology.
灵敏度7μV /毫米,低频滤波器1赫兹,高频过滤器70 Hz,双相蒙太奇。(A)短暂发作的阵发性快速组成的有节奏的放电活动在右颞区(蓝色箭头)和右颞尖锐的形式的一个例子在T4(红色箭头)。(B)右颞癫痫发作与前哨飙升T4 > F8 > F7。临床上,病人在睡觉。眼睛睁开后3秒哨兵飙升,但继续卧床休息。在心电图出现发作性心搏停止。(C)终止癫痫持续发作性心搏停止。(D)终止发作的32秒后心搏停止。Postictal放缓终止发作后出现在脑电图。
鉴于脑电图焦快速活动,有高怀疑焦皮质发育不良(FCD)。因为之前MRI 3 T发作协议研究正常和7 T MRI中可用的状态,3 T MRI与快速灰质收购T1反转恢复(FGATIR)序列。MRI与FGATIR序列显示焦点在正确的岛叶皮质与皮质增厚模糊的灰白色物质界面,符合FCD (图2)。病人从lacosamide clobazam因为关心公关间隔延长,这可能会延迟复苏。她有一个起搏器安置,目前与即将到来的stereo-EEG评价癫痫手术。
讨论
发作性心搏停止是一种罕见的事件主要发生在颞叶癫痫。据估计0.27%至0.4%的患者发生癫痫进行监控。1发作性心搏停止的定义是由癫痫引起的活动伴随着停止心室复合物> 4秒。2没有明确潜在的病理生理学有关心脏或传导系统。发作的心搏停止被认为是由于激活的大脑区域通过传出神经通路影响心脏功能造成“迷走神经的风暴”,诱发发作的心搏停止和猝发的心动过缓。3随后心脏功能障碍引起脑灌注减少,导致癫痫发作终止和晕厥。这个假设是基于之间的时间延迟,癫痫发作,出现心搏停止。3,4回顾103例发作性心搏停止显示,心搏停止开始平均30秒后癫痫发作,持续20秒。5这种现象有更高的患病率与颞叶癫痫发作,这个病人。3
发作性心搏停止常伴随着相关的大脑区域自主功能,包括颞叶、岛叶皮质、杏仁核。虽然此前认为,发作的心搏停止相关主要是左半球,两个半球被发现做出贡献。3
美国心脏协会认为一线治疗应该是抗癫痫药物优化和癫痫手术合适的候选人。心脏起搏器是留给情况下,抗癫痫药物优化并没有阻止心搏停止集> 6秒长。3,6暂停大于6秒已被证明导致晕厥/意识丧失。因此,踱步心搏停止< 6秒钟可能不会减少跌倒的风险和晕厥的伤害。第二个6秒限制背后的基本原理是,神经细胞被认为是6-9-second能源储备。3,6
额外的因素需要考虑在确定病人是否适合起搏器安置包括终身需要起搏器管理和更换。缺点包括相信心搏停止踱步可能有助于通过合成短暂脑缺血发作停止,因此,消除心搏停止可能矛盾延长发作持续时间。3
永久起搏器植入术建议当癫痫手术不是一个选择,当AED方案优化已经失败了。6然而,在所有情况下发作的心搏停止,如果严重和不懈的心搏停止,心脏起搏器植入应该考虑。
fcd估计有局灶性癫痫的患病率在5%和25%之间,是已知的导致难治性癫痫。7fcd有几种治疗方法,包括手术切除,立体定向微创热消融,单纯或电刺激植入物。8治疗是根据FCD分类调整,位置,和病人因素。
原因不明的猝死在癫痫的频率(癫痫)范围从0.4每1000例患者年至9人死亡。3最重要的风险因素包括不受控制的痉挛,特别是广义tonic-clonic发作。3有意见冲突之间的关系发作的心动过缓/心搏停止和癫痫。一些作者认为证据不足存在关系3而其他研究已经表明,特别是postictal arrhythmias-rather比发作的心律失常有更高的患癫痫的风险。5,9
在这种情况下,临床历史、脑电图、遥测和成像研究结果整合一个岛焦皮质发育不良的原因这个病人的演讲。FGATIR传统的3 T MRI发作协议在揭露lesional病因之前nonlesional医学难治性癫痫。脑岛的深度位置,发作或发作的活动可能出现在颞导致头皮脑电图,因此,癫痫的电记录的出现被称为时间。10然而,根据她的成像,暗示是一个孤立的焦皮质发育不良,脑岛可能是真的这个病人的癫痫发作。医疗优化、起搏器安置和癫痫手术的评估都是发作性心搏停止推荐管理选项。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分副主编Ariel Lyons-Warren,医学博士。
- 收到了2022年9月30日。
- 接受的最终形式2023年3月23日。
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