管理的脑干神经胶质瘤患者神经纤维瘤1

文摘

脑干肿瘤的适当的管理1神经纤维瘤病(NF1)患者有问题的,因为这些病变的自然历史仍然缺乏定义。制定合理的评估和治疗指南这些肿瘤,我们回顾了21个质量脑干病变患者的结果之后在我们NF诊所在过去9年。我们细分这些病变的成像特性划分为四种类型:(1)脑干与hypointensity T的弥漫性肿大₁三先生图像和hyperintensity T₂三图片(n = 9);(2)局部增强群众(n = 7);(3)内在tectal肿瘤(n = 5);和(4)焦nonenhancing hypointensity领域T₁三先生的图片(n = 2)。2例表现出两种类型的病变。12个患者提出,或开发,症状,可参考的质量;在9个,病变是无症状的。这些肿瘤通常是他们懒惰的特色生物的行为。平均3.75年的随访中,只有10个病人有射线照相(n = 9)或临床(n = 3)疾病进展的证据。随后在其中7名患者,肿瘤大小稳定或退化没有干预。只有四个病人,每一个都有焦点增强肿瘤,收到特定的治疗肿瘤;这包括活检(n = 1),切除(n = 3),和辅助放疗(n = 2)。这些病变是一个低级的神经胶质瘤病理组织和每个规模保持稳定治疗后(平均随访= 4.25年)。四个tectal肿瘤患者接受了插入的脑积水的脑脊液分流,但不需要特定的治疗肿瘤的方法。没有分散患者脑干病变或hypointensity所需的任何干预的病灶部位肿瘤。 All 21 patients are presently alive and well.

我们得出这样的结论:患者脑干病变的生物行为NF1显著不同的病变患者类似的外观没有这个障碍。尽管这些病变可能在一些时间在他们的课程表现出临床和影像学进展,最不需要特定的干预。最有可能的病变进展和需要治疗的焦点增强肿瘤;然而,即使病变在这个小组可能稳定在大小或回归自然没有干预。基于这些结果,我们建议干预仅限于那些展览的病变或无情的快速增长对连续图像或产生显著的临床恶化。

首页神经学1996;46:1652 - 1660