皮质畸形的临床和影像特征的童年

文摘

摘要目的:确定类型,相对频率,临床特征,皮质发展畸形的MRI特征(MCD)发生在一群孩子称为三级儿科中心。

方法:综述了原始图像先生两个调查员,盲法临床细节,确定每一个畸形的基本成像特性和标签这些畸形根据现有的分类系统。医院临床信息收集的评审记录。

结果:总共有109名儿童的识别。有58个男孩和51个女孩,年龄8天在初始成像18年(平均年龄5年)。癫痫在75%,发育迟缓或智力障碍68%,神经系统发现异常48%,先天性畸形除了18%的中枢神经系统畸形。确定的主要畸形是异位灰质(19%),结节(17%)、焦皮质发育不良(16%)、polymicrogyria(16%),无脑回/巨脑回(15%)、schizencephaly /裂(5%)、transmantle发育不良(5%),和hemimegalencephaly (4%)。八个不止一个畸形的患者特征。大多数病变multilobar(47%)、额叶是最常见的叶(78%)。总共有68%的患者有其他脑畸形包括心室扩张或先天性畸形(46%)和异常的胼胝体(29%)。

结论:这项研究说明了MCD在儿科人群的频谱并突出一些儿童和成人患者之间的差异。患者MCD呈现在童年的畸形更加广泛和多样,往往更严重,临床表现。病变常灶或广义大脑发育异常和许多与noncortical相关联。