包涵体肌炎

文摘

摘要目的:评估异常的细胞内信号转导在包涵体肌炎(IBM)。背景:增殖蛋白激酶(MAPKs)扮演关键的角色在细胞内信号传导和调节细胞生长和分化。在他们的激活,MAPKs把从细胞质到细胞核。设计/方法:作者调查了本地化的几种形式MAPK family-extracellular signal-regulated激酶(ERK) c-Jun氨基蛋白激酶(物),和p38 MAPK (p38)——10零星的IBM和52对照组患者。之间的关系定位与bis-benzimide immunopositive存款和核测试。结果:有液泡的纤维在IBM显示ERK很强的局部免疫反应性,但不是物或p38。ERK-positive存款在这些有液泡的纤维与核基质ERK Elk-1。ERK -和Elk-1-positive存款位于核表面经常在IBM有液泡的纤维。类似的发现零星的IBM的观察在三个远端肌病患者有边缘的液泡,但不是在八个正常或其他41疾病控制。结论:有证据表明不良分子运输从细胞质细胞核在IBM有液泡的纤维。这可能是由于胞质聚合ERK和Elk-1或异常核孔机械参与运输对ERK激活ERK和衬底。