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2004年1月13日 ;62 (1) 在这个问题上

1月13日突出和评论

第一次出版2004年1月12日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.62.1.1
完整的PDF
引用
1月13日突出和评论
首页 2004年1月, 62年 (1) 1; DOI:10.1212 / WNL.62.1.1

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室周的神经元的功能集成在室周的结节性异位

兰格等人描述一个新的细丝蛋白突变患者室周的结节性异位。fMRI数据表明,异位神经元功能所需的电动机执行任务。

看到页面151年

异位神经元觉得如何?

评论左伦Guerrini, MD

异位的聚集形态正常神经元异常站点是最常见的神经元迁移障碍中观察到的人类大脑。异位移植可以单边或双边、扩散或本地化,室或皮层下,或从下皮层的室。异位移植可以很容易地与MRI诊断,显示相同的信号正常皮层在每一个脉冲序列。尽管许多异位患者来就医,因为他们有癫痫发作没有额外的神经异常,临床表现的谱宽。通常,但不一定,有异位灰质的程度之间的相关性,皮质参与的程度和临床损伤的严重程度。然而,解剖和功能障碍的程度的大脑皮层覆盖的面积(s)异位是可变的,并可能确定临床情况。早期摄影成像研究表明,异位灰质有相同的正常代谢活动。深度电极研究表明,异位皮层或覆盖大脑皮层,或两者,可以由癫痫引起的。1事实上,在异位和难治性颞叶癫痫患者,颞叶切除术保留深异位结节是不成功的,2提高病灶也怀疑不仅symptomatogenic区可能对应于异位组织。之前的功能磁共振成像研究表明,皮层下带异位(或双皮层),通常一个畸形突变引起的克莱斯勒基因,可能在简单的感觉运动任务功能活跃。这并不是完全出人意料的在这个畸形异相性的神经元,后部分迁移,解决接近真皮层,他们由一层薄薄的白色物质和层状组织的组装模式暗示。3

兰格的结果等,使用功能磁共振成像和显示室周的异位也可能功能集成在电机电路,在这个不同寻常的兴趣迁移障碍,经常突变引起的FLN1基因异位神经元没有迁移,躺在室区,远离真皮层。因此,神经元携带突变等位基因失去了迁移,但保持信息的能力,让他们组装在总量和参与集成网络功能活跃。图

图
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的实际意义是显而易见的。当考虑外科手术治疗癫痫、异位,即使远离大脑皮层,不能被视为只是懒洋洋的组织。它可能有正常功能以及产生癫痫活动。

看到页面151年

引用

  1. ↵
    Guerrini R, Carrozzo R .癫痫和大脑皮层的基因畸形。地中海是J麝猫。2001;106年:160年-173年。
    OpenUrl CrossRef PubMed
  2. ↵
    李LM, Dubeau F, F Andermann, et al .室周的结节性异位和难治性颞叶癫痫:颞叶切除术后的不良预后显著相关。安神经。1997;41:662年-668年。
    OpenUrl CrossRef PubMed
  3. ↵
    哈丁灰质异位。:Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R,罗杰·J Zifkin BG, Pfanner p .大脑皮层的发育不良和癫痫。费城:Lippincott-Raven,1996;81年-88年。

信:快速的网络通信

  • 1月13日评论
    • 斯蒂芬。Schuele,克利夫兰诊所的基础,神经学部门S51,首页克利夫兰诊所基金会,欧几里得大街9500号,克利夫兰,44195年哦schules@ccf.org
    • 汉斯·o·Lueders
    2004年9月28日提交
  • 回复新时代等
    • 意甲首轮Guerrini,癫痫、神经生理学和神经遗传学,比萨大学和IRCCS Stella马里斯,通过一些Giacinti 56018 Calambrone、比萨、意大利renzo.guerrini@inpe.unipi.it
    2004年9月28日提交
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