炎症、免疫和病毒包涵体肌炎的各个方面

文摘

肌肉活检患者从零星的包涵体肌炎(sIBM)一致证明炎症性T细胞几乎总是入侵完好无损(不是有液泡的)纤维,而有液泡的纤维很少入侵的T细胞。这表明两个同时进行的过程,这是一种自身免疫介导的细胞毒性T细胞和退行性体现amyloid-related有液泡的肌肉纤维和存款的蛋白质。IBM的自身免疫功能突出显示疾病的强有力的协会:a) HLA I, II抗原,在频率相同的经典自身免疫性疾病;b)其他自身免疫性疾病在高达32%的患者中,自身抗体,paraproteinemias,或免疫缺陷;c)艾滋病毒和HTLV-I感染日益公认的频率(13例);和d)抗原、细胞毒性和无性繁殖系地扩大CD8 + T细胞autoinvasive重新安排T细胞受体基因随着时间的流逝,即使在不同的肌肉,入侵肌纤维mhc i抗原表达和costimulatory分子。各营养不良与IBM、炎症细胞无性繁殖系地多样化和肌肉纤维不表达mhc i或costimulatory分子在IBM模式。像其他慢性自身免疫性疾病和炎症共存和退行性特性(即。主进步女士),IBM是抵抗常规免疫疗法。最近的数据表明,强劲anti-T细胞疗法可以承诺,他们正在进行的研究的重点。