第一节
先前健康的35岁的苏丹的女性因最近诊断为右半脑癫痫与次要的泛化。病人的生命体征温度100.2°F,血压133/96毫米汞柱,脉搏每分钟83次,每分钟呼吸18,室内空气和氧饱和度100%。此外,一个完整的神经系统检查在正常范围之内。她出院苯妥英和levetiracetam但返回4天后重复广义tonic-clonic癫痫和改变行为。入学后不久,她变得越来越困惑严重失眠、健忘,认知能力下降,精神错乱,其中包括性欲亢进、hyperreligiosity,幻听;她的神经系统检查仍然是不起眼的精神状态的波动。连续脑电图显示几个亚临床发作连同3癫痫临床明显。这些发作进展成为双边10-Hz节奏spike-and-wave复合物包括左额颞叶区域负责人,这蔓延到左半球和进化到4 - 60μV 5-Hzθ活动的振幅。
第二节
脑病的标志行为包括明显的赤字的关注,集中,记忆,判断,和意识水平。这些在一些单独用药和联合治疗中可能发生,有时与听觉和视觉幻觉。病人的精神状态会经常波动和错觉和幻觉是常见的。这个病人的演讲与最近诊断为颞叶癫痫,失忆,脑病适合边缘脑炎的模式描述为“易怒的快速发展、抑郁、睡眠障碍,癫痫,幻觉,和短期记忆丧失。”1
鉴别诊断包括各种多种病因以及中枢神经系统肿瘤(表)。已经指出,一些特定的边缘脑炎在某些癌症患者更常见。2例如,anti-Hu抗体边缘脑炎是更频繁地出现在小细胞肺癌,anti-Ma抗体与睾丸或肺癌,并与乳房癌和小细胞肺癌amphiphysin抗体。识别的另一个非常重要的障碍是单纯疱疹脑炎。单纯疱疹病毒(HSV) PCR使用患者的CSF收益率的敏感性为94%,特异性为98%。2各种常见癌症的识别以及HSV将重要的管理复杂部分发作,患者脑病,健忘症。
第三节
这个病人的初始诊断评估包括实验室评估,紧急的磁共振成像的大脑没有钆,和脑电图。连续视频脑电图证实有用的识别亚临床发作。
唯一的异常承认实验室是422000 / mm的血小板计数3和6 mg / dL的血液尿素氮;否则,完整的血细胞计数和基本代谢面板在正常范围内。一系列3腰椎穿刺并没有发现异常的异常白细胞计数升高23 /毫米3和红细胞计数91 /毫米3在第一次尝试;蛋白质和葡萄糖是29 mg / dL和74 mg / dL,分别。培养结果为阴性(细菌、真菌和酸快);聚合酶链反应对水痘一带状疱疹病毒1型单纯疱疹病毒,HSV-2是否定的;莱姆浓度低于阈值;性病研究实验室测试是不反应的;和隐球菌抗原测定也是负的。MRI显示颅内异常。第二抗体进行了化验,这全都是负面的:门冬氨酸受体抗体(测试两次),横纹肌抗体,乙酰胆碱受体结合抗体,神经节的乙酰胆碱受体抗体,神经元钾通道抗体,反人类的组织转谷氨酰胺酶抗体,deamidated麦胶蛋白肽抗体、甲状腺过氧化物酶和甲状腺球蛋白抗体。然而,P / q型钙通道和n型钙通道抗体阳性。
第四节
在这一点上,病人被诊断患有anti-voltage-gated钙通道(VGCC)边缘脑炎。1恶性肿瘤的可能性很高。因此,一个完整的评估进行了包括CT胸部,腹部和骨盆,盆腔超声子宫平滑肌瘤(积极的),乳房x光检查,全身PET扫描所有的显示没有潜在的肿瘤。经典的综合征与VGCC Lambert-Eaton肌无力的症状(氨基酸),和大约一半的问题情况下与小细胞肺癌相关联。P / q型钙通道抗体在氨基酸致病性,而且可能有其他自身抗体致病性其他钙通道,未被描述,综合症。3这个病人没有任何问题的特点,全面恶性肿瘤引起负面;因此,她表示与孤立的边缘脑炎明显不同寻常。
她开始静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)2 g /公斤,分5次。在自身免疫性边缘脑炎的患者呈现特征,治疗应该尽快开始;丙种球蛋白的替代品包括皮质类固醇和血浆置换。4我们的病人显示多与丙种球蛋白治疗改善,表现出改进的精神状态和控制癫痫,并随后开始强的松每天80毫克,锥形60毫克每日在放电。
在随访2个月、4个月和6个月后最初的疾病,她继续稳定的改善迹象。她收到了第二个丙种球蛋白的2 g /公斤2个月进一步改善的疾病。她逐渐锥形强的松10 mg / d以后6个月。Steroid-sparing疗法被认为是但不启动放电后不久就因为她怀孕。抗癫痫治疗是锥形停用氯硝西泮和lacosamide 2个月的疾病和逐步锥形levetiracetam 1000毫克,一天两次,zonisamide 200 mg / d。她继续保持没收自由因为放电和接近于正常的精神状态。她继续显示执行功能的细微异常,尤其是任务,如时钟画,保持缓慢和不精确的6个月到疾病。内存,所测试的对象3记得,是正常的。
讨论
这种情况下代表了一个不寻常的实体边缘脑炎的病因。一个孤立的边缘脑炎表现与VGCC抗体明显少见。丙种球蛋白和强的松的成功吸引相似的计划照顾其他antibody-associated脑病5和建议相似的自身免疫性病理生理学紊乱。此外,如果一个病人表现出边缘脑炎的症状有一个已知的肿瘤,早期干预和可能的经验治疗应考虑。6认识到边缘脑炎的症状和体征是很重要的,因为这是一个治疗的快速和显著的恢复是可能的。急性或亚急性改变行为、情绪、情感、睡眠,失忆,伴随着最近诊断为癫痫,是边缘脑炎的暗示。
作者的贡献
导致概念化的研究中,研究文献综述,最后审核和提交的研究:J.J. Rejeski, J.C. Morris F.O.沃克和n·。导致了草案的研究:J.J. Rejeski和n·。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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