第一节
47岁的右撇子的女人跳舞时倒在地上。她打她的头和脖子。然而,她没有失去意识,继续跳舞。三天后,她严重的尖锐和燃烧的左肩疼痛辐射到她的左胳膊。疼痛无力和麻木。她也注意到右面部麻木。在审查系统中,她没有视觉、吞咽、演讲,膀胱或肠道/干扰。在事件之前,她是健康状况良好,没有药物。她喝酒只有社会,远程的历史社会吸烟。
检查5周后显示左三角肌、冈下,左二头肌无力。左肱二头肌和肱桡肌反射缺席。针刺的感觉是降低前两位数的左手。颈椎的核磁共振显示椎间盘突出,脊髓损伤,或孔的狭窄。肌电图和神经传导研究(nc)显示颤和损失的运动单位电位C5-6的支配的肌肉。感觉潜力完好无损,符合神经根病而不是plexopathy。工作诊断左颈脊神经根炎和病人规定加巴喷丁,氢可酮和强的松。
三周后,病人的左肩疼痛和虚弱已经恶化。疼痛阻止她拥有好的睡眠质量。她也有了新的提升她的右肩右肩疼痛和困难。的结合强的松、加巴喷丁和氢可酮仅是暂时性改善她的症状。考试现在还显示疲弱的三角肌、肱二头肌,冈下。
第二节
这个病人提供进步的双边手臂软弱,手臂和肩膀麻木、疼痛(左大于右)。解剖分布对称的三角肌,二头肌,冈下弱点是符合双边C5-6神经根病。双边颈神经根病的鉴别诊断可分为抗压和noncompressive病因(表)。因为病人提供进步的,痛苦的,双边、不对称的缺点后陷入特定的解剖分布,颈阀瓣脱垂和肿瘤诊断方面的考虑。然而,另一个鉴别诊断创伤性根撕裂。这被认为是不太可能的为期3天的损伤和出现症状之间的间隔和随后的进步性质对侧的弱点。
第三节
考虑到迅速发展和剧烈的疼痛,病人被送进了医院。强大的毒品被要求控制她的痛苦。肌电图/ nc重复,显示双边C5-6神经根病。全血细胞计数、生物化学、血清乳酸脱氢酶、巨细胞病毒、水痘一带状疱疹病毒、艾滋病毒、莱姆血清学都是正常的。红细胞沉降率是正常的但c反应蛋白升高2.3 mg / dL(正常< 0.5 mg / dL)。脑脊液检查发现增加淋巴细胞计数(17有核细胞/毫米314个淋巴细胞/毫米3)与正常蛋白、葡萄糖和血管紧张素转换酶。CSF细胞学显示罕见的大型非典型淋巴细胞与核折叠和多个核仁。CSF流式细胞术可疑为克隆淋巴球的人口,但没有足够的诊断。流式细胞术进行外周血没有克隆淋巴球人口。重复颈椎MRI显示增强沿左C5神经根,质量符合神经源性肿瘤(图中,A和B)。病变是限制diffusion-weighted成像和黑暗的表观扩散系数映射,符合淋巴瘤(图中,C和D)。
(A) Precontrast轴t1加权图像显示增厚左边C5神经根(红色箭头)。与饱和脂肪(B) Postcontrast轴t1加权图像显示更大的增强左C5神经根(红色箭头),相对于正确的C5神经根。(C)轴向diffusion-weighted图像显示限制扩散领域的左边C5神经根(红色箭头)。(D)轴向表观扩散系数(ADC)图揭示了低(524μm ADC值2/ s)在左C5神经根(红色箭头)。(E)轴向fluid-attenuated反转恢复大脑的图像显示左室hyperintensity(白色箭头)。与饱和脂肪(F) Postcontrast轴t1加权图像显示左室旁病变的增强(白色箭头)。(G)轴向diffusion-weighted形象揭示了限制扩散左室周的病变(白色箭头)有一个关联的低(484μm ADC值2/秒)(没有显示)。(H)冠PET扫描显示异常代谢吸收在左侧颈椎(黑色箭头)。(我)Immunoperoxidase污点CD20 (b细胞)的左C5神经根活检显示了肿瘤细胞的扩散积极性和没有染色的神经节细胞和神经根。(J)左C5神经根的苏木精和伊红染色切片显示神经节细胞(黑色箭头)渗透弥漫型大b细胞淋巴瘤。
大脑的核磁共振显示左室和胼胝体的hyperintensities模糊增强和扩散限制(图中,eg)。考虑到宫颈本地化,成像结果,临床表现,淋巴瘤是一个重要的考虑因素。左C5神经根病变的活检显示变化符合弥漫型大b细胞淋巴瘤(图,我和J)。CT的胸部,腹部和骨盆是不起眼的。大脑到大腿的PET扫描显示增加吸收只有在左颈neuroforamina (图中,H)。骨髓活组织检查是正常的。最后的诊断是主要neurolymphomatosis (NL)和中枢神经系统淋巴瘤。虽然没有看到异常摄取的PET扫描大脑,颈椎MRI的回顾性研究显示可能的异常吸收正确的颈神经根,表明两国传播神经根。化疗与超CVAD发起(环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松)和超CVAD B(鞘内阿糖胞苷、甲氨蝶呤)。
讨论
通常,周围神经病变与淋巴组织障碍有关的paraproteinemia(主要是免疫球蛋白M)。淋巴瘤直接导致多神经病渗透沿着神经鞘是罕见的。1主要问指亲神经的肿瘤细胞浸润神经血液恶性肿瘤的设置作为第一个恶性肿瘤的表现。2最初的描述可依和Trelles周围神经病变由于淋巴瘤的入侵周围神经于1934年出版。3稍后的研究描述了10例神经系统参与的7000年尸检淋巴瘤患者。4,5最难以诊断淋巴瘤的入侵。在16年的时间内的一项研究中,只有30%的病人被确定在第一8年的症状。2
非霍奇金淋巴瘤(NHL)被列为b细胞或t细胞类型,与b细胞类型更常见。4NHL非同寻常的原因周边和中枢神经系统并发症。NHL可以渗透颅神经,根,plexi,从区域集中或远隔部位周围神经。4,6该网站的初始损伤淋巴瘤表现为问时往往是未知的。提出了本课程在7%的病人的机制包括可能的淋巴瘤细胞神经亲和力,这可以从邻近的淋巴结浸润和扩散以及神经。1,3,7伴随中枢神经系统参与的情况下的发病率问在问患者的10%。7
常见的特性,可能会建议问包括严重疼痛、烧灼痛(导致失眠和缺乏食欲),不对称分布,进步的,无情的出现和快速发展。2双边诊断的症状是暗示,在这种情况下。患者常常出现在50多岁或60年代。2,8问了4个不同的模式:痛苦的神经根病,颅神经病变(±疼痛),无痛外围多神经病,单神经病(±疼痛)。1,9颈腰骶的(L4-S1)和(C8-T1)根已报告的参与。8在某些情况下,一个重要的延迟之间问的发生和传播淋巴瘤的疾病已经被报道。
诊断NL是具有挑战性的,因为它可以发生在没有相关病史,患者可以出现不同的临床表现,有一个广泛的鉴别诊断。8诊断成像研究特别有用的问。MRI可以产生异常发现80%的患者;然而,这些发现并不总是具体的。2我们的案例中成功检测到diffusion-weighted MRI,以前的报告。9尽管类固醇管理有效缓解急性神经根疼痛在短期内,适当类固醇可以掩盖或延迟诊断,尤其是在淋巴瘤的情况下,通过解决增强成像。我们可以诊断淋巴瘤尽管之前使用类固醇。最近下降的速度尸检诊断报告。2这可能是由于改进的成像技术。磁共振诊断问高度敏感。2脑脊液检查是一项重要的诊断工具,但它可能需要重复3次可以检测到肿瘤细胞。8如果成像和脑脊液结果是不确定的,应考虑神经活检。
激进的b细胞淋巴瘤通常与神经根病和贫穷的预后。8单方面提出的总体中位数生存问被报道为10个月后诊断。2有利的结果已经在脱髓鞘神经病变和多个单神经病的t细胞淋巴瘤。8
最合适的治疗方案是未知的,没有标准的治疗方案。通常,包括第四大剂量甲氨蝶呤和全身化疗治疗高剂量阿糖胞苷。放射治疗可以帮助不懈的神经性疼痛。当问正确诊断和治疗,会出现症状完全消失,但总体预后仍然贫困。8
作者的贡献
Jerath博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。Reddy博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。Moritani博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。布鲁赫博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。郝曼博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。古特曼博士:设计、概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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