珍珠
与颞叶癫痫(框架),额叶癫痫的许多semiologic功能(通过)是千变万化的,和经常在脑电图痫性放电或发作的模式不是本地化。
我们强调2不与通过相关迹象:
发作的撅嘴,也称为帽子de宪兵符号,是一个容易辨认的面部表情与它的起源在额叶,在额叶癫痫的早期。
发作有节奏的中线θ(RMT)头皮脑电图出现在通过与框架相比,更大的优势,可能是一个有用的本地化线索如果嗜睡或心理活动期间未见。
OY-STERS
发作摄影成像通常是用于识别致癫痫的皮层。微妙的领域正可能错过代谢减退;正/ MRI coregistration可以提高其灵敏度。
病例报告
一个28岁的右撇子的女人,医学上棘手的历史localization-related癫痫考入癫痫监测单元(EMU)连续video-EEG,目的是描述她发作和评估手术的资格。她发作始于18个月的年龄。没有围产期并发症,达到正常的认知和运动发展的里程碑。她的历史是消极的发热性癫痫,严重头部创伤或中枢神经系统感染。没有出现发作性疾病的家族史。她没有一些抗癫痫药物达到治疗剂量水平,包括但不限于卡马西平、氯硝西泮,levetiracetam, eslicarbazepine。
她的癫痫主要表现为部分性癫痫发作引起睡眠时,只有很少其次概括成tonic-clonic发作。家人描述一个向下的嘴(“如果她很难过,要哭”),其次是补药的右臂的姿态。清醒时发病,她讲述了一个前期的光环压力的感觉在她的胸部,不能说话。她习惯性的癫痫发作的持续时间不到一分钟;他们通常是紧随其后的是短时间内postictal激动和哭泣。他们也倾向于集群,平均每晚至少3发作。她的神经首页学检查正常发现。
她被监视的鸸鹋11天。在此期间,超过50个简短的焦点癫痫发作被抓获,平均10 - 30秒持续时间。符号学和脑电图结果刻板。她会唤醒,睁开她的眼睛,和发展持续发作的撅嘴(图1)。不再发作是紧随其后的是正确的目光偏差,首先正确的补药延伸,然后左臂。癫痫发生主要的第二阶段睡眠,和有倾向发生在清晨四点半到6点之间我。其次一个广义tonic-clonic发作也记录下来。她不能够激活按钮或警告任何人在发作期间,尽管剩下的意识。video-EEG记录她的习惯性的癫痫发作的视频所示首页Neurology.org。
低压扩散的EEG觉醒的背景由β活动,与差持续8赫兹后主导节奏。没有发作癫痫样的异常都见过,但有间歇性的节奏运行3.5 - 4赫兹中央θ慢波看到了Cz最大限度,没有配套的临床症状(图e 1)。猝发的出现使向侧面和本地化,并具有广泛的阵发性快速频率最大限度地在旁矢状面的电极,之前有时扩散衰减/失调。
在同一录取,病人接受了3 t磁共振成像的大脑,这显示区域的皮质增厚深在左额叶盖延伸到脑岛更多的后方。这个增厚与模糊的灰白色结和T2延长subadjacent白质形成transmantle标志(图飞行)。一个发作正收购随后几个月后那些将要动手术期间计划。最初读为负,进一步在图像分析中使用正/核磁共振代谢减退coregistration后显示病灶与lesional网站整合MRI(图e - 3)。
手术病人渴望追求,愿意接受的风险语言赤字造成的损伤的靠近布洛卡区(从解剖学的角度来看)。那些将要动手术的多学科会议上讨论了她的案子,和手术策略计划包括颅内脑电图电极(ICEEG)硬膜下和深度。ICEEG记录她的习惯性的癫痫,确认一个intralesional perilesional猝发的出现(图)的军医。几乎全体切除病变的表现(病变在脑岛深处的一部分留下是因为访问限制),和组织组织病理学证实了FCD IIB型。由于癫痫复发,她进一步扩展lesional切除的低等方面剩下的脑岛。Postresection MRI没有透露任何残余发育不良。没有见过的手术后神经赤字。在她去年(6个月)术后随访,她的习惯性的癫痫发作。Eslicarbazepine和氯硝西泮停止,她保持在一个稳定剂量的卡马西平。
讨论
fcd内在致癫痫的,stereo-EEG研究证明猝发的排放和intralesional节奏飙升排放源自发育异常的皮层。1II型fcd extratemporal地区更常见,尤其是在额叶。2这种情况下装饰图案突出2罕见但有用的特性在额叶癫痫、MRI和ICEEG确证的解剖定位。
帽子de宪兵或发作的撅嘴标志的特点是口拒绝了由双边嘴唇和下巴收缩。这学期给参考宪兵的形状的帽子在拿破仑一世的时间。如果看到早期,它赋予高定位的价值额叶。ICEEG录音的分析属于11个患者这个标志,3病灶的局部是前扣带(n = 4),额区(n = 2),内侧前额叶/前运动皮层(n = 3),补充运动区(n = 1),和额下回(n = 1)。发作的噘嘴迹象的存在在我们的病人,刻板,短暂,和她的夜间自然发作与保护意识,都通过的暗示。虽然额叶区域网络底层semiologic生产存在,4很难查明sublobar解剖仅基于符号学的额叶癫痫起源,由于广泛的区际连接在额叶和快速传播。
RMT在脑电图上,另一个功能出现在我们的病人,被Ciganek第一次描述了5在1961年发现异常与癫痫有关。随后,RMT也观察到在正常参与者昏昏欲睡或从事认知任务。最近,一项研究在162年病人至少3天的连续video-EEG监测表明,发作RMT在觉醒被发现明显更频繁地通过(26/54;48.1%)相比,框架(2/54;3.7%)患者和没有被观察到在健康控制。6因此,当保健排除一个昏昏欲睡的状态或精神激活,伦敦作为一个有用的脑电图关联的功能障碍,看到通过框架相比,结构更常见。它可能是唯一通过患者发作异常,因为许多通过病人缺乏任何形式的发作痫性放电。
MRI是主要的成像模式用于癫痫评价;然而,有一个额外的角色由发作摄影。正MRI-negative检测fcd尤其有用。MRI也往往低估了FCD的程度,和正可以帮助识别perilesional致癫痫的地区,或者它可能揭示癫痫发作集中在某个距离病变。这一点尤其相关的如果头皮脑电图发现nonlateralizing或nonlocalizing,和这些额外的地区与ICEEG代谢减退应该作进一步的调查描述病灶。正/ MRI coregistration被证明能增加FCD检测相比,视觉的灵敏度分析,正独自一人。7这也给了更精确的解剖信息由于更好的核磁共振成像的空间分辨率。在一项观察性研究中,8使用正/ MRI coregistration辅助病变定位在48%的患者类型我FCD和11%的患者与II型FCD nonconcordant MRI和脑电图的发现。假阳性很少见(2%)。应该小心以确保正子扫描发作状态执行,作为癫痫发生氟- 18 -去氧葡萄糖摄取的期间可能导致假正常化的发作觉的地区。
这种情况下提醒我们,FCD的完整切除病变仍是最重要的预测整体发作的自由。9IIB型fcd,完整的皮质切除病变可能导致癫痫自由多达92%的病人。10
作者的贡献
谭博士:研究概念,数据采集,数据分析和解释,起草手稿。Muhlhofer博士:研究概念,数据采集,数据分析和解释,起草手稿。诺尔顿博士:监督学习,对知识内容的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
w . y . Tan Muhlhofer, r·诺尔顿报告没有披露相关的手稿。诺尔顿博士是顾问/顾问委员会的伯明翰,阿拉巴马大学神经学系;首页更多的健康,Inc .);演讲者的卫材局;格兰特/研究国防高级研究计划局的支持;美国癫痫协会编辑部,癫痫电流(副主编),NEJM观察神经病学》杂志首页(副主编);和南方的司库癫痫和脑电图的社会。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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