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2016年9月27日 ;87 (13) 文章

阿尔茨海默病的失语变体

临床、解剖和遗传特征

艾米丽Rogalski,Jaiashre bloom,本杰明·雷德,亚当Martersteck,Kewei陈,德瑞军曹鱼,辛西娅·k·汤普森,桑德拉·温特劳布,Eileen H. Bigio,M.-Marsel Mesulam
第一次出版2016年8月26日 DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000003165
艾米丽Rogalski
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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Jaiashre bloom
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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本杰明·雷德
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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亚当Martersteck
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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Kewei陈
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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德瑞军曹鱼
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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辛西娅·k·汤普森
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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桑德拉·温特劳布
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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Eileen H. Bigio
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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M.-Marsel Mesulam
来自伊利诺伊州芝加哥西北大学范伯格医学首页院认知神经病学和阿尔茨海默病中心(e.r., j.s., b.r., a.m., c.k.t., S.W., m.m.m.)和精神病学和行为科学系(d.c., S.W.),神经病学(c.k.t., m.m.m.)和病理学(E.H.B.);班纳阿尔茨海默病研究所(K.C.),凤凰城,亚利桑那州;伊利诺斯州埃文斯顿西北大学传播科学障碍系(C.K.T.)。
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阿尔茨海默病的失语变体
临床、解剖和遗传特征
艾米丽Rogalski,Jaiashrebloom,便雅悯雷德,亚当Martersteck,Kewei陈,德瑞军曹鱼,辛西娅·K。汤普森,桑德拉温特劳布,艾琳·H。Bigio,M.-MarselMesulam
首页 2016年9月, 87 (13) 1337 - 1343; DOI:10.1212 / WNL.0000000000003165

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摘要

摘要目的:目的:探讨与阿尔茨海默病(AD)神经病理学相关的原发性进行性失语(PPA)的特征。一个相关的目的是确定血小板减少性PPA是否是AD的临床标志。

方法:共有139名具有PPA根根诊断的前瞻性入组参与者构成了参考集。包括尸检或生物标志物证据表明AD,并在轻度疾病阶段(失语商≥85)进行评估的患者(n = 19)。所有人都进行了定量语言测试APOE基因分型。其中15人做了MRI形态测定。

结果:在失语症AD组中,语言发现障碍是普遍的主诉。PPA临床亚型为词性缺失(n = 13)和语法缺失(n = 6)。流利性、重复性、命名性和语法性从保持到严重受损不等。所有人都有相对的文字理解能力。15名患有阿尔茨海默症的失语参与者中,有8名在MRI上没有表现出明显的皮质萎缩。作为一个组,萎缩不对称地集中在左左皮层。APOEε4频率未升高。

结论:有一个密切的,但不是强制性的,PPA和AD之间的联系。除了单词理解之外,没有任何语言测量可以确认或排除PPA中的AD。因此,生物标志物对诊断至关重要。皮层萎缩与正常不对称APOEε4患病率与典型AD存在偏差。这些和其他神经病理特征表明AD具有生物学亚型,其中一种导致PPA。更好地认识这一事实应促进PPA和阳性AD生物标志物患者纳入相关临床试验。

术语表

广告=
阿尔茨海默病;
AQ=
失语商;
罗斯福=
错误发现率;
FTLD=
额颞叶变性;
NAT=
西北字谜测验;
NAVS-SPPT=
西北地区动词和句子评价的句子产生启动试验;
非功能性测试=
神经原纤维缠结;
PPA=
原发性进行性失语症;
PPA-G=
原发性进行性失语症语法亚型;
PPA-L=
原发性进行性失语缺失亚型;
PPA-S=
原发性进行性失语症语义亚型;
发出呜咽声=
箱数;
WAB-R=
西方失语症电池修订;
个字=
每分钟字数

脚注

  • 去首页Neurology.org完整的信息披露。如果有,作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。

  • 补充资料见首页Neurology.org

  • 收到了2016年3月7日。
  • 接受最终形式2016年6月13日。
  • ©2016美国神经病学学会首页
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