第一节
38岁,右撇子妇女癫痫临床复发性法术的评价。这些法术的特点是一个“冲”的光环头的感觉和一种“spaciness”或“眩晕”其次是意识与随后的失忆的事件的损失。在这些事件中,病人家庭坐下来观察到衰退向前或下降,其次是换气过度和偶尔盯着,长达3分钟。没有转头,眼睛偏差或异常的肢体动作。Postictally,她报告广义弱点没有focality和混乱。法术发生零星8年了,但是最近频率增加到每天5到20倍。触发包括睡眠不足、压力和各种食品。病人报告的一些改进levetiracetam治疗1500毫克每日两次。
病人的头部受伤住院,机动车事故16岁。她遗忘的事件,但被告知“挫伤”在她的大脑。她支持重要的心理压力源包括最近的一次离婚和她的生意的损失。她报告10 pack-year吸烟史,但否认过度使用酒精或毒品。神经系统检查在演讲是不起眼的。基本的实验室测试包括电解质、随机血糖和药物筛选是正常的。同样,心电图是正常的。脑电图报道外左颞放缓。癫痫协议脑部MRI显示多元线性T2 hyperintensity,最突出的左额叶皮层下,大概创伤后(图,一个)。
日冕MRI显示T2信号hyperintensity在左额叶前,大概是创伤后(A)。EEG-ECG轮廓之前几秒钟,期间,和后一个典型的法术(B);单管线心电图监测显示心动过缓在出现症状之前几秒钟(跟踪与白色背景),一个12-second-long心搏停止(箭头所指)伴有弥漫性非特异性θ和三角洲的发展范围减速(跟踪与黄色背景),并返回正常窦性心律的几秒钟后,事件(与绿色背景跟踪)。冠多平面重建颈部CT对比描绘一个贪婪地提高质量在左颈动脉分叉,它展开左边的内部和外部的颈动脉轻度质量效应对血管(箭头,C)。低功耗苏木精& eosin-stained部分显示颈动脉(箭头所指),肿瘤(D)。大功率苏木精& eosin-stained部分显示肿瘤细胞与嗜碱颗粒细胞质和细胞核浓染,染色质分散,高度发达的“Zellballen”增长模式(E)。肿瘤细胞的显微照片显示反应强劲chromogranin通过免疫组织化学染色技术(F)。
第二节
病人的法术有一些元素与焦dyscognitive发作一致,包括一个光环的存在、意识丧失,和可能的应对levetiracetam。非特异性症状,如“冲感觉”或头晕也被描述为preictal广义和焦癫痫症状。1害怕或恐慌的光环可能与焦dyscognitive中间的时间发作的癫痫发作。2病人的报道瀑布可以归因于清音癫痫(不太可能在一个正常的成年人)或晕厥发作的心搏停止。发作性晕厥,这可能导致下降造成严重损伤,是少见但在一些局灶性癫痫患者治疗。起搏器安置在这些患者似乎防止与跌倒有关的伤害。3最后,癫痫的危险因素的存在(头部受伤)和焦核磁共振T2信号变化支持癫痫的诊断。
心理压力、年龄、符号学、频率的法术,和不寻常的食品引发的存在这个病人提出了怀疑,这些法术可能是心因性而不是癫痫。4心因性nonepileptic事件(PNEEs)是阵发性的,有时限的变化身体/精神功能,通过动作,行为,或症状的心理病因。1,4PNEEs是迄今为止最常见的条件误诊为癫痫。大多数患者PNEEs年轻女性15至40岁。5法术的逐渐丧失语气和下滑与心因性pseudosyncope在个人已报告。5Video-EEG监控的“黄金标准”被认为是区分癫痫和nonepileptic攻击。6
我们的病人的历史和意识丧失,改善与位置变化,先兆症状和特点建议晕厥或晕厥先兆。晕厥的病理生理的分类包括以下几点:(1)神经调节与血管迷走神经性晕厥反应由于情绪压力,颈动脉窦刺激,或在其他情形涉及潜在增加迷走神经的语气,如排尿;(2)神经异常,例如,直立性低血压;(3)心律失常;(4)结构性心脏或心肺疾病;和(5)脑血管的原因。7
其他nonepileptic生理的原因不确定的法术包括低血糖、恐慌或vertebrobasilar TIAs商学院也可以娱乐。
第三节
病人被法术分类的鸸鹋。两个典型症状的法术“冲”感觉,头晕,“比赛的想法,”和麻木在第一天的监控记录。她无法召回记忆短语在活动期间。脑电图显示弥漫性3到4赫兹放缓,而单管线心电图监测显示,长时间的停顿在7到15秒(QRS复合物图B)。发作脑电图是否则正常睡眠和觉醒。她的血糖> 90 mg / dL在两个实例。病人被转移到一个心脏病单元。
第四节
一个倾斜的测试通常用于诊断神经异常或晕厥。它测试引起的晕厥试图重现晕厥让病人平躺在一个特殊的桌子或床上创建从躺姿势站的变化。使用连续的心电图和无创血压监测整个测试。7我们的病人进行倾斜试验,证明混合cardioinhibitory和vasodepressor直立倾斜引起的晕厥先兆。自发共计4.3秒的停顿在仰卧位。霍尔特监测显示大于12秒的心脏暂停与晕厥。经胸廓的超声心动图和夜间血氧定量法是不起眼的。被诊断为症状性心动过缓,她放弃了2.5毫克每4小时米多君。
她被解雇后的一天,她向急诊室复发的法术,考入心脏病学服务。第一天,她3心脏停顿睡眠最长(14.4秒)和一个12.5秒的停顿而清醒的症状。虽然起搏器安置被评估,她向主治心脏病专家提到她肿胀的淋巴结,问是否有与她的法术。在考试,3厘米招标结节触诊左侧下颌角。触诊的大规模生产头晕没有心率变化。对比CT扫描的胸部和颈部显示2.6厘米提高质量在左颈动脉分叉,即符合颈动脉体瘤(CBT) (图中,C)。散射增强肺结节也被检测到。颈部质量没有展示123 -元iodobenzylguanidine (MIBG)吸收。尿液变肾上腺素和多巴胺都是正常的。
第五节
左颈动脉切除大规模进行。肿瘤非常纤维化,入侵颈动脉壁。病理显示副神经节瘤与区域淋巴结转移(图中,D-F)。肿瘤与密集的纤维化,淋巴空间入侵和入侵周围血管和神经。术后当然得平淡无奇,她解雇了4天后。Levetiracetam停止。随后,她收到了辅助放疗左边脖子。法术解决在两个月的随访无复发。
考虑的问题:
最后的诊断是什么?
一个东西有可能加速这个病人的诊断的旅程吗?
讨论
副神经节瘤是罕见的嗜铬细胞瘤,从交感和副交感神经节。8尽管据估计,不到10%的副神经节瘤是恶性,在一些研究中,恶性肿瘤率高达50%。8发生的常见网站包括腹部、胸部、纵隔和各种头部和颈部位置包括迷走神经和颈动脉体。颈动脉体副神经节瘤(也称为颈动脉体瘤或cbt)是罕见的肿瘤占不到0.5%的头部和颈部肿瘤。9他们可以激素活性,儿茶酚胺的分泌有时导致高血压和心律失常。9然而,大多数cbt nonsecreting,无症状,肿瘤生长缓慢。症状时,现在慢慢扩大,颈部无痛的质量,这通常是前胸锁乳突肌肌肉在舌骨水平。其他报告包括颈部不适、吞咽困难或呼吸困难由于质量的大小,或声音嘶哑、吞咽困难、或舌弱点由于低颅神经介入(VII-XII)。晕厥CBT呈现的特点是极其罕见的。9
认知行为疗法可能是一个神经学家诊断挑战。CBT的诊断可能涉及一个或多个以下:双超声波扫描,对比CT胸部和脖子,MIBG, MRI、磁共振血管造影术,颈动脉血管造影术,血清和尿儿茶酚胺水平的评估。当怀疑CBT,儿茶酚胺及其代谢产物筛查是很重要的,指导管理,保证血流动力学稳定,检测切除后复发。8手术切除仍是唯一治疗治疗大多数情况下。9辅助放射治疗建议的情况下完整切除,恶性副神经节瘤。8全面和完整的手术切除预后相当好。然而,恶性副神经节瘤10年生存率小于50%。8
我们的病人的肿瘤显示没有证据表明荷尔蒙活动,与正常尿液变肾上腺素和儿茶酚胺。症状性心动过缓被认为是由于牵引在颈动脉体质量,从而刺激颈动脉压力感受性反射,从而增加心脏迷走神经刺激。9除了强调CBT作为晕厥伪装成癫痫发作的常见原因,这种情况下展示了身体检查的重要性。同时监听颈动脉杂音的一部分大多数神经学家的曲目,小心注意颈部的外观本身可能加速了诊断。
作者的贡献
研究概念和设计:Drs。Feyissa Kenney-Jung,胫骨,所以。采集的数据:所有作者。起草的手稿和文献检索:Drs。Feyissa Kenney-Jung。适当的语法和句法的手稿编辑:胫骨博士。关键的修订手稿的重要知识内容:Drs。Cheville Feyissa, Shin,所以。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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