文摘
摘要目的:我们研究了一群儿童复发了中枢神经系统脱髓鞘综合症(广告)的表型和提出一个统一的诊断算法。
背景:儿科复发广告包括不同的疾病,如多发性硬化症(MS)和视neuromyelitis谱系障碍(NMOSD),而在其他情况下仍有诊断的不确定性。
设计/方法:小组回顾了临床特点,髓少突细胞糖蛋白(MOG)和aquaporin-4 AQP4抗体(Ab),囊内的寡克隆乐队(时常)和eb病毒血清学结果复发的110名儿童广告。neuroradiologist,盲法诊断,MRI扫描。临床、放射学和血清学测试结果进行了比较。
结果:56.4%的儿童被诊断出患有MS,与NMOSD 25.4%, 12.7%与多相播散性脑脊髓炎(MDEM),和5.5%复发特发性视神经炎(正是由于)。没有辐射和临床特征差异孩子年轻女士和11年以上被检测到。蒙蔽放射分析发现96.8%的儿童发病与典型MRI或暗示女士女士AQP4-Ab积极NMOSD病例的30.7%。MOG-Ab被发现在83.3%的AQP4-Ab - NMOSD,正是由于MDEM的100%和33.3%。儿童MOG-Ab年轻,不太可能存在区域postrema综合症,残疾,较低时间复发,小脑脚病变比AQP4-Ab NMOSD。
一个诊断算法,适用于任何事件的中枢神经系统脱髓鞘,导致四个主要,统一复发广告:女士,APQ4-Ab NMOSD, MOG-Ab-associated疾病,和antibody-negative复发广告;核磁共振、测试AQP4-Ab和MOG-Ab顺序诊断测试。考虑替代诊断和后续监控建议antibody-negative复发的广告。
结论:新算法识别MOG-Ab-associated疾病不同的表型,一旦女士和AQP4-Ab NMOSD被排除在外。成人MS诊断标准可以适用于所有年龄段的孩子。
披露:Hacohen博士没有披露。Mankad博士没有披露。庄博士没有披露。Barkhof博士已经收到个人赔偿的活动与拜耳先灵葆雅制药、Idec,赛诺菲安万特Genzyme,詹森研究,默克公司Serono,诺华,罗氏,合成纤维BV, Teva神经科学作为顾问或扬声器。文森特博士已经收到个人赔偿的活动与雅典娜诊断和RSR英国有限公司顾问。林博士没有披露。沃斯默博士没有披露。Ciccarelli博士已经与诺华收到个人补偿活动,生原体和通用电气作为顾问。博士海明威没有披露。
