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文摘
摘要目的:报告表示,主要症状、人类白细胞抗原(HLA)协会和免疫球蛋白G(免疫球蛋白)子类anti-IgLON5疾病:与异态睡眠障碍,睡眠呼吸暂停,IgLON5抗体。
方法:这是22名患者的回顾性临床分析。免疫球蛋白子类决心使用报告技术。
结果:病人的平均年龄是64岁(范围46 - 83)。症状,导致最初的咨询包括睡眠问题(8例;36%)、步态异常(8;36%),球功能障碍(3;14%)、舞蹈病(2;9%),认知能力下降(1;5%)。诊断的障碍的时候,4综合症被确定:(1)与深眠状态和睡眠睡眠障碍8例(36%)患者的呼吸困难;(2)球综合征包括吞咽困难、流涎、喘鸣,或急性呼吸衰竭6例(27%);(3)症状类似进行性核上的麻痹(PSP-like) 5 (23%); and (4) cognitive decline with or without chorea in 3 (14%). All patients eventually developed parasomnia, sleep apnea, insomnia, or excessive daytime sleepiness. HLA-DRB1*10:01 and HLA-DQB1*05:01 were positive in 13/15 (87%) patients; the DRB1*10:01 allele was 36 times more prevalent than in the general population. Among 16 patients with paired serum and CSF samples, 14 had IgLON5 antibodies in both, and 2 only in serum (both had a PSP-like syndrome). Twenty of 21 patients had IgG1 and IgG4 antibodies; the latter predominated in 16.
结论:患者IgLON5抗体开发之前睡眠障碍或伴有延髓的症状特点,步态异常,眼球运动的问题,经常少,认知能力下降。IgG4子类抗体支配IgG1;我们确认一个强大的协会与HLA-DRB1 *远等位基因。
术语表
- CBA=
- 细胞试验;
- CI=
- 置信区间;
- HLA=
- 人类白细胞抗原;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- MSA=
- 多系统萎缩;
- 非快速眼动=
- 非快速眼动;
- 阻塞性睡眠呼吸暂停综合症=
- 阻塞性睡眠呼吸暂停;
- 巴黎圣日尔曼=
- 多导睡眠描记术;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹
脚注
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编辑、页面1688年
- 收到了2016年8月12日。
- 接受的最终形式2017年1月17日。
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