中风是儿童死亡的主要原因之一。儿童动脉缺血性中风(PAIS)每年每100000名儿童估计率高达3.3例(vertebrobasilar领土涉及高达36%的情况下);然而,孤立的儿童基底动脉闭塞的发生率(包)和中风(BAS)是未知的。1成人包有90%的死亡率,虽然死亡或严重的神经赤字可能出现在50%的儿童与包/ BAS。1,2下面的案例报告描述了导致BAS与包某一个12岁的男孩。临床症状、鉴别诊断、并发症有关,目前的趋势在急性治疗小儿包/ BAS也进行了讨论。
病例报告
一个12岁的右撇子的男孩从外部医院9小时的右侧的弱点。他有先天性巨细胞病毒感染的病史,听力损失,耳蜗植入和行为问题。病人只能通过手语交流。七天前,病人已经访问了急诊室奔袭疲软持续30分钟。然而,这些症状发生在情绪爆发的背景下,被认为代表转换障碍;因此其他病因不是追求紧急调查。家族史是抗磷脂综合征在母亲与多个相关的脑细胞死亡。病人的初始儿科NIH卒中量表(署)得分至少10(最好的语言和构音障碍不能准确得分由于他先前存在的条件):2的低面部弱点和8完成右侧偏瘫为每个肢体(4)。呕吐反射对称减少。他最初的头颅CT扫描将医院建议远程在右侧丘脑梗塞(图,一个)和左小脑(图B)。紧急CT血管造影的头部和颈部的基底动脉显示没有流在脑桥的水平(图中,C)。执行一个机械再通动脉内的13个小时出现症状后,成功地实现了预期的血管领土的完整填写(在脑梗死溶栓二年级b / 3的证明图中,D和E)。重复颅CT扫描过程显示一个新领域后12小时hypoattenuation左脑桥除了前面提到的梗塞(图B)。二次中风的预防与阿司匹林(81 mg每日)发起的。在48 - 72小时,署评估反复和改进6:1小面部缺陷,3为右手臂运动没有反重力的努力,和2对重力的右腿运动。初始监测儿科重症监护室后,住院病人康复的病人最终被转移。由于吞咽困难,他通过鼻胃管喂养6周。在8周随访,病人显示进一步的临床改善。他证明了努力对重力在右胳膊和腿一起解决面部弱点(每个肢体署4:2)。初始程序和建议PAIS-specific调查(C反应蛋白、红细胞沉降率、antiphospholipid抗体(红斑狼疮抗凝、anticardiolipin, anti-β2-glycoprotein),蛋白C和S测试、抗凝血酶III活动,活化蛋白C抵抗测定,同型半胱氨酸水平,超音波检查发现和)都在正常范围内。3其他测试包含在我们的机构中风引起(HIV屏幕,快速血浆反应素,水痘滴度,凝血酶原和methylenetetrahydrofolate还原酶基因检测,antineutrophil胞质抗体,SSA抗体,单边带,史密斯,sci - 70和RNP抗原)也寻常。脂蛋白(a)、第八因子和血管性血友病因子抗原测试将被添加到这个表面的污迹。3
(一)preintervention大脑的轴向CT扫描显示了一个远程在正确的丘脑梗塞(箭头所指)。图像还显示工件的耳蜗装置在右边。(B)大脑的postintervention轴向CT扫描显示了一个远程在左侧小脑梗塞(低箭头)和一个新的区域hypoattenuation左脑桥(上箭头)。(C) preintervention矢状的基底动脉CT血管造影显示没有流水平的脑桥(箭头所指)。(D) prerecanalization的基底动脉血管造影显示没有流(箭头所指)。(E) postrecanalization血管造影显示重建的基底动脉流动与远端血管的完整填充(箭头所指)。
讨论
包/ BAS的临床特征。
包可以表现为各种神经赤字,这可能有一个突然的,进步的,或口吃。4现在大多数孩子与电动机赤字,改变感觉中枢,降低颅神经麻痹。1一些孩子也可能表现为头痛。5前驱的脑细胞死亡报告与包> 50%的成年人。4临床症状的包的解剖水平随血管阻塞。近端或中间段包会导致桥的中风,这可能会出现偏瘫、四肢瘫痪、构音障碍、吞咽困难、颅神经麻痹或减少意识。4包有微妙的脑干体征和交叉偏瘫(侧低的脸、胳膊和腿无力)最终可能进展到闭锁状态与感觉器官保存(四肢瘫痪和缄默症)。在这样的场景中,初始轻偏瘫代表stroke-in-evolution的早期阶段,称为先驱轻偏瘫。6远端段包可能导致两国在中脑和丘脑的领域的中风(感觉中枢下降、四肢瘫痪和眼球运动异常)。4
鉴别诊断和风险因素。
脑干出血、占位性病变transtentorial疝、代谢或中毒性脑病和障碍呈现快速进行性颅神经功能障碍(米勒费雪症候群、肉毒中毒或肌无力的危机)可能都模仿包/ BAS。4渗透性脱髓鞘综合征、脱髓鞘疾病、某些脑炎也可以包括脑干。应考虑急性蛛网膜下腔出血或basilar-type偏头痛患者的头痛和脑干功能障碍的症状。4,5BAS-related肌肉阵挛性抽搐、癫痫可能提高关心丧失理智的姿态、反应迟钝。4在病人出现改变感觉中枢,颅神经功能障碍,和运动束参与,包应该怀疑指数高。4在这样的场景中,紧急神经影像诊断是至关重要的建立和保/ BAS的直接管理。
大多数患者PAIS的诱发中风的危险因素。3动脉病(包括结构异常和脑动脉病)、血管疾病(包括vasculitides),心脏疾病(先天性或获得)、血液疾病(镰状细胞病以及凝血病)、外伤、遗传综合征和代谢紊乱是常见的《国家的危险因素。7偏头痛先兆的estrogen-containing口服避孕药的使用,和怀孕是收购的诱发因素之一。3年轻患者不明原因引起的vertebrobasilar中风和蛋白尿Fabry疾病应该作进一步的调查。8
目前的趋势在急性治疗儿童包/ BAS。
第一个随机对照试验研究第四组织纤溶酶原激活物启动于2012年,是儿童在儿童卒中溶栓试验。提前终止,然而,由于人数不足。9延迟诊断的派斯是另一个普遍的问题。来自发达国家的研究显示,同时从出现症状到初始神经影像儿科中风范围从8.8到16小时。10准确评估治疗的效果是不可能没有合适的随机研究。报告的偏见(更好的结果更有可能报告)进一步限制发表文献的有效性。2因此,《管理不是标准化的,主要是来自成人卒中指南,儿科病例报告/系列,和专家的意见。
关于血管内介入,回顾性研究专注于儿科BAS(从1992年到2009年)认为,激进的血管内的大多数儿童的干预是不合理的。1然而,最近的一个文献综述表明,血管内干预可能是安全的和有效的与现代设备的引入和干预儿童署和近端大容器遮挡。2《国家报》报道,14日在本研究从29日保孩子。十的14个病人的记录儿童署≥15平均治疗时间为8.8小时。2最近的2015年美国心脏协会指南状态,血管内治疗患者< 18年大型船舶遮挡可能合理如果腹股沟穿刺可以启动后6小时内症状发作(IIb类;C)水平。10因此,当前研究支持考虑儿童包/ BAS的血管内治疗方法。
证据的远程中风后循环的领土,最近诊断为交叉偏瘫(可能预示着轻偏瘫)和血管造影确认包引起了血管内再通建议6小时窗口在我们的病人。完整的基底动脉血管再通的是通过使用一个纸牌设备没有任何并发症。
包/ BAS会是毁灭性的。保我们的案例强调早期识别的重要性,可表现为前驱的脑细胞死亡。童年的管理包/ BAS仍然在发展。紧急血管内介入正在雇佣更多更好的结果报告。尽管当前的文学是有前途的,需要有力的证据完全建立这样的干预在儿童的安全性和有效性。2底动脉国际合作研究是一项重大的前瞻性观察性注册包的成人,儿童但没有类似的研究。保系统的注册/ BAS的《注册中心将是不可或缺的识别最好的治疗方案。
作者的贡献
米娜Lobbous:起草和修改手稿,研究和设计概念。莎拉·威廉姆斯:修改手稿,分析和解释数据。萨尔曼·拉希德:修改手稿,分析和解释数据。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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