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文摘
客观的建立的表型和临床结果collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5)自身免疫性神经病变相比,anti-neuronal核1型(ANNA1)免疫球蛋白G抗体(免疫球蛋白)神经病变。
方法CRMP5-IgG患者和/或ANNA1-IgGs被确定在我们的服务电话测试,和医疗记录。
结果一百零五CRMP5-IgG神经病变患者(88%的吸烟者;69%患上癌症,最常见的小细胞肺癌[75%])是识别和51 ANNA1-IgG神经病变的患者相比,27 CRMP5-IgG共存。CRMP5痛苦的轴突多神经根神经病患者(65%),主要是不对称发病(84%),神经病变比癌症诊断的185天(范围60 - 540天)。大多数情况下(79%)有中度到重度的神经性疼痛,都在神经性药物(中位数2,范围1 - 4),阿片类药物的39%。神经活检(n = 2)显示微血管炎症与轴突退化。独自ANNA1相比,CRMP5痛苦的神经病变发生率更高(79% vs 46%,p= 0.008),非对称多神经根神经病(54% vs 12%,p< 0.001)和炎症性脊髓液(脑脊液蛋白质或有核细胞数升高92% vs 60%,p= 0.022)。小脑性共济失调(21%)、脊髓病(19%),和视神经炎和/或视网膜炎(11%)是常见的神经系统的选择。CRMP5病例有显著的疼痛减少,免疫疗法(p< 0.001)。具体来说,高剂量皮质类固醇政府与改进/稳定神经病变损伤分数(p= 0.012)(四级)。CRMP5最好患者5年生存比ANNA1患者(67% vs 32%,p= 0.012)。
结论痛苦的轴突建立非对称多神经根神经病的主要CRMP5自身免疫性神经病变表示和区分于其他多种疾病,包括ANNA1自身免疫。这个患者表型应促使CRMP5-IgG测试协助早期癌症诊断。
术语表
- AMPA=
- a-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole丙酸;
- ANNA1=
- anti-neuronal核抗体1型;
- CASPR=
- contactin-associated protein-2;
- CRMP5=
- collapsin response-mediator protein-5;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- LGI1=
- 富亮氨酸glioma-inactivated-1;
- 夫人=
- 改良Rankin规模;
- NIS=
- 神经病变损伤分数;
- 主成分分析=
- 浦肯野细胞胞质;
- VGCC=
- 电压门控钙通道;
- VGKC=
- 电压门控钾通道复杂
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年6月4日。
- 接受的最终形式2017年9月26日。
- 版权©2017美国神经病学学会的首页
