第一节
一个23岁的女性历史的简单偏头痛了2天的头痛。她的典型偏头痛之前视觉光环和通常采取曲普坦后解决。这种头痛是不同的,没有之前的先兆,如没有回应,这是伴随着恶心/呕吐、头晕、主观发烧,双目垂直复视。她有一个轻微的上呼吸道感染在演讲前1周。她没有生病的联系人或最近的旅行史。初始床边检查显示上斜眼OD (图1),与凝视的方向没有改变。的程度上斜眼改善与仰卧的定位。她的眼外运动否则不受限制,她的瞳孔反应是正常的。她没有其他异常神经系统检查。
第二节
我们的病人的垂直复视,发生在所有的位置注视和改善仰卧的定位,是最符合倾斜偏差。斜偏差是一个眼睛的垂直失调,结果从一个核上的破坏共轭垂直眼球运动。它vestibulo-ocular系统受到损伤的结果,通常保持眼睛固定在头部的运动。
耳石(小囊和胞囊)和半规管检测线性和角加速度,分别协调垂直眼球运动响应头的位置。预测胞囊和半规管突触在前庭神经核。二次纤维横中线,提升通过内侧纵束(MLF)和刺激活动第三和第四颅神经核,间质核吻侧MLF,卡哈尔间质核。后者细胞核位于中脑和协调垂直的目光。受伤这个途径的任何部分,包括周围神经系统和中枢神经系统,会造成倾斜偏差。病变不同位置经典导致类型的倾斜所划定的仔细的临床观察。例如,胞囊的损伤导致偏差的双眼向上不同的振幅;病变背外侧髓质导致的一只眼睛上斜眼剩下的另一只眼睛在主要的位置;和病变中脑被盖导致同时上斜眼的一只眼睛,另一只眼睛下斜视。1
头部倾斜的结合、眼扭转和倾斜偏差称为眼倾斜的反应。头倾斜是一个转移策略来弥补垂直经线。例如,病变在左小囊导致大脑察觉到头部向右倾斜。头部旋转逆时针方向(左)来弥补。小脑病变的小囊,尾脑干或通常导致同侧头倾斜,而病变吻侧midpons导致侧头倾斜。
眼视轴的扭转或cyclotorsion描述旋转的眼睛,结果异常的核眼外肌肉的控制。第三个神经subnuclei通常控制侧下直肌和下斜肌。第三个神经上直肌subnucleus和滑车神经核控制侧上直肌和上斜肌,分别。因此,沿着MLF损伤将导致同侧眼出现hypertropic(劣质腹直肌瘫痪)和incyclotorted(下斜麻痹),和侧眼出现hypotropic(上直肌性麻痹)和excyclotorted(上斜麻痹)。值得注意的是,如果发生病变引起倾斜vestibular-ocular之前预测越过中线,加入MLF(即。,in the vestibular apparatus or pontomedullary junction), the ipsilateral eye will be hypotropic and excylcotorted, and the contralateral eye will be hypertropic and incyclotorted.2
上斜眼的倾斜偏差通常是相同的所有职位的目光,即。,comitant通常区别于第四个神经麻痹。然而,这并非总是如此,因为可以incomitant倾斜偏差。另一个区分机动倾斜偏差和滑车神经麻痹之间upright-supine测试。垂直失调的倾斜偏差时应减少至少50%病人从仰卧位的直立。3这可能源于囊状的轴在过渡的转变从仰卧位到直立。自utriculo-vestibular通路不受孵化后损伤的影响,相同的更改在垂直失调与位置变化不应该看到第四个神经麻痹。
我们的病人的倾斜偏差伴有恶心和呕吐最好的本地化的尾部分的地板沿着区域postrema第四脑室。她没有一个清晰的头倾斜,cyclotorsion很难检测临床测试,但comitant上斜眼积极upright-supine测试指出远离第四个神经麻痹,并允许我们诊断倾斜和本地化核上的。
微分的病人的临床表现是广泛的,包括血管、肿瘤、炎症、感染过程。脑干中风会导致倾斜偏差,但不太可能在这个原本健康的年轻女子没有血管危险因素。特别是室管膜瘤,颅后窝肿瘤可以表现为孤立的脑干的迹象。在一个年轻的女人,脱髓鞘疾病如多发性硬化和neuromyelitis视需要考虑。给她的历史主观发烧和最近的上呼吸道感染,炎症和感染病因偏爱脑干如李斯特菌、支原体、结核、真菌感染和非典型病毒感染(即。水痘一带状疱疹病毒,带状疱疹,单纯疱疹病毒(HSV)和西尼罗河病毒)的顶部我们的鉴别诊断。
第三节
最初的脑部MRI显示没有特定的异常解释病人的症状或检查发现。在医院的第一天,她上升发烧到103°F。她的脑脊液嗜中性白血球增多与正常蛋白质和葡萄糖(表)。
在医院3天,病人开发了新的弛缓性右手臂的弱点。重复的大脑MRI显示弥漫性T2 hyperintensities,第四脑室的地板。脊柱MRI显示纵向广泛T2 hyperintensities沿着颈脊髓前角(图2)。这前索病变可能解释她的手臂的弱点。
(A)轴向T2 fluid-attenuated反转恢复大脑MRI显示T2支流hyperintensity侧脑桥和周围的第四脑室。(B)矢状T2搅拌颈椎MRI显示线性T2 hyperintensity跨越颈的前部分的长度。(C) T2水平C2的轴向脊柱MRI显示T2 hyperintensity形成前角细胞的大纲和灰质结构。
重复医院第四天显示腰椎穿刺脑脊液细胞增多增加从中性转向淋巴细胞优势和高蛋白质(表)。
广泛的传染病检查是明显的阳性血清肺炎支原体免疫球蛋白M (IgM)与积极的确认免疫荧光。脑脊液PCR对支原体是负面的。-感染检查包括-细菌和真菌文化以及消极的专用检测HSV,带状疱疹,巴尔病毒,艾滋病毒,艾柯病毒、梅毒、莱姆、隐球菌,西尼罗河病毒、肠道病毒、基孔肯雅病毒。视自身免疫测试包括血清和CSF neuromyelitis抗体呈阴性。
第四节
与阳性血清肺炎支原体IgM和确认免疫荧光试验,我们病人诊断为支原体性脑脊髓炎。
病人接受了5天的阿奇霉素开始医院第三天(经验治疗最初,继续当血清血清学支原体阳性)返回。鉴于她的CSF支原体DNA的缺乏,她的神经症状的时机,积极IgM血清学肺炎支原体,我们怀疑主要免疫介导parainfectious病理生理学。因此,她也收到了5天的静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)。
通过治疗病人的症状迅速改善。卸货的时候(医院一天9),垂直复视稳定,她的右手臂力量改善,这样她可以毫无困难地抬起手臂反重力。
3个月随访,病人没有复视,一个微妙的正确hyperphoria,只有细微的残余右手臂的弱点。她发现很难完全开放的左边jaw-she无法开口宽足以吃汉堡包。检查发现左咬肌和偏差的浪费她的下巴。回顾她的住院MRI显示领域的T2 hyperintensity脑神经运动核的V脑桥,占与咀嚼困难(图3)。
讨论
肺炎支原体一直伴随着各种各样的神经病理学能够影响神经轴包括中央的任何位置(脑炎、急性播散性脑脊髓炎,横向脊髓炎,纹状体坏死,无菌性脑膜炎,opsoclonus-myoclonus、视神经炎、中风、癫痫)以及外围(格林-巴利综合征、polyradiculitis和颅神经麻痹)。脑炎,常见的表现形式,是儿童比成年人更频繁地报道。4中枢神经系统脱髓鞘频繁病理端点在支原体感染,可引起危及生命的急性播散性脑脊髓炎。髓鞘脱失也会影响脊椎,呈现横向脊髓炎。4,5除了倾斜偏差,眼部的演讲肺炎支原体包括opsoclonus-myoclonus、视神经炎、视网膜炎。6肺炎支原体偏爱脑干,已经涉及到颅神经麻痹以及Bickerstaff脑干脑炎。
几个可能的机制可能占相关的各种各样的神经系统表现肺炎支原体。一些研究提出直接细菌侵入中枢神经系统,4,6而其他假设一个免疫介导,parainfectious效果,引用自身抗体生产作为主要的损伤模式。6另外,免疫复合物沉积可能导致中枢神经系统血管炎和组织缺血。5
由于支原体DNA的患者的CSF和她的神经症状的时机,我们怀疑一个免疫介导,parainfectious发病机理。的确,肺炎支原体通常不是在脑脊液中发现支原体脑炎病例;一项研究估计,DNA只有在脑脊液中发现高达14%的情况下。6neutrophil-predominant vs lymphocyte-predominant脑脊液细胞增多也被假设表明直接细菌入侵vs parainfectious免疫介导机制。7在我们的例子中,我们观察到医院每天1和4之间越来越脑脊液细胞增多从neutrophil-predominant转向lymphocyte-predominant CSF。这种转变可能支持parainfectious机制,但是目前这是投机。
不存在的随机试验来指导管理的神经并发症肺炎支原体感染。抗生素和immunomodulating治疗被认为是治疗的基石。未知如果早期治疗用抗生素可以防止神经系统后遗症。然而,由于细菌本身可能负责中枢神经系统损害,建议抗生素治疗。Immunomodulating疗法已经实现了不同程度的治疗成功率。案例报告强调糖皮质激素的作用。8血浆置换也一直在尝试,但通常在丙种球蛋白治疗失败的病例。9
我们的案例突出了丙种球蛋白的效用在调制疑似患者的免疫介导的损伤肺炎支原体有关的神经损伤。理由使用免疫球蛋白来源于非特异性抑制多种炎症通路。在我们的例子中,应及早丙种球蛋白与快速改善症状。之前的案例报告也证明迅速复苏和长期解决用丙种球蛋白治疗后神经症状。9,10这份报告增加了越来越多的情况下支持角色丙种球蛋白在缩短的持续时间和严重程度肺炎支原体parainfectious神经并发症。
作者的贡献
大卫·j·林:手稿概念,起草、修订。塞斯·n·莱文:文稿起草和修订。凯瑟琳S.W.阿尔宾:文稿起草和修订。安娜·e·Goodheart:文稿起草和修订。Nagagopal Venna:重要的知识内容的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
d .林是勃林格殷格翰集团国际顾问。莱文,c·阿尔宾,a . Goodheart和n Venna报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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