临床推理:一位60岁的男人的手臂无力和麻木

第一节

一名60岁以前健康的人醒来,右臂疼痛和麻木。阿片类药物导致温和的缓解疼痛,但在接下来的几周,疼痛加剧。他开始放弃写东西,有更多的困难,钉纽扣的衣服,打开罐子。颈椎MRI显示轻度中央管狭窄和中度孔的狭窄在多个水平,更糟糕的是在左边。他收到了物理治疗和颈神经根病的硬膜外类固醇注射,但是他的弱点恶化到几近麻痹他的右手腕和手指。

病人接受C4-C7颈椎前路椎间盘摘除和融合,没有并发症。大约2周后手术,他的弱点在他的右肩,增加刺痛在他的右手,左手和新刺痛和软弱。

由于持续恶化的症状,神经肌肉磋商。主要检查发现萎缩的远端右上肢前臂伸肌和双边肩胛的飞行,右边比左边。上肢力量是医学研究理事会(左/右):肩膀绑架3−/ 5,肩膀外部旋转4/5,屈肘4/4 +,肘部延伸4/5,前臂旋后2/4,手腕扩展0/3−,手腕弯曲4/4,手指扩展0/0,手指弯曲(深)4−/ 4,手指绑架4/4,拇指绑架2/4,拇指弯曲0/4。在下肢,力量是正常的。病人无反射在上肢,下肢2 +反射,屈肌足底的反应。他减少针刺的感觉,轻触,在双边上肢和温度(左比右),最突出的背手拇指和食指之间的三角肌。振动和本体感觉是正常的。感觉在下肢完好无损。没有脊髓水平。精神状态、颅神经、小脑功能和步态是正常的。

第二节

肌肉萎缩,感觉赤字,和缺乏上肢的反应表明外围过程涉及多个神经根(C5-T1)或神经(肌皮的肩胛上,腋窝,径向,中位数),或臂plexopathy(表格e 1,links.lww.com/WNL/A76)。

剧烈的疼痛发作是典型的因为感觉神经根刺激神经根病。Plexopathies与缺血或炎症如免疫介导的肱plexopathy (Parsonage-Turner综合征)或糖尿病神经病变radiculoplexus也伴随着剧烈的疼痛发作的弱点。小纤维神经病变是痛苦的,但这些通常是对称和远端开始。Vasculitic神经病变,可以存在多个单神经病,还伴有严重的疼痛。

神经传导研究(nc)和肌电图得到大约出现症状后3个月(表1)。

第三节

减少振幅的感官反应表明病变或远端背根神经节,因为感觉根近端背根神经节与nc不评估。肌电图可进一步完善本地化,并提供证据的慢性病变。去神经的肌肉时,个体自发肌肉纤维火,导致颤电位和积极的大幅波(小谎/私人养老院工作人员)。自发活动paraspinal显示近端去神经肌肉(如神经根病),因为paraspinals由背侧支。自发活动信号新的神经枝材来自完整的神经供应附近去神经的肌肉纤维。以前去神经的肌肉可以经过神经移植神经轴突再生和萌芽枝从影响附近的轴突。这些新形成的薄有髓鞘的轴突,所以慢。同时,新再生神经肌肉接头不太稳定。结果,运动单位动作电位持续时间(MUAP)成为长期和形态越来越多相。作为成熟的联系,以前的萎缩性纤维生长,因为更多的肌肉纤维支配现在从单一的汽车单位,MUAP也变得更大的振幅。 Thus, increased duration and amplitude of MUAPs on needle EMG are signs of reinnervation. The force of a muscle contraction is a function of the number and speed of motor units. When denervation occurs, the remaining motor units fire faster than is appropriate for the number of motor units firing, referred to as reduced recruitment.

我们的病人有一个没有右径向感官反应和减少左径向和双边值响应。径向运动反应降低左边和右边的缺席。因此,损伤或远端背根神经节。肌电图,有小谎/私人养老院工作人员三角肌、旋前肌圆柱状的,和普通的伸肌肌腱牵向前,指示去神经在腋的分布,中位数,分别和径向神经。评价宫颈paraspinals由于不完整的肌肉放松。减少招聘出现在我们的病人的三角肌和肱二头肌,建议去神经在腋和肌皮的分布。有二头肌运动单位装修,表明神经移植肌皮神经的分布。基于神经涉及领土的多样性,我们得出这样的结论:臂plexopathy电诊法的证据就是不完整的。

第四节

臂plexopathy的病因包括以下几点:

• 创伤。肩膀创伤往往影响上层丛而牵引臂损伤影响下神经丛。

• 炎症。特发性臂丛神经病变或Parsonage-Turner综合征,是一种炎症臂plexopathy表现为剧烈的疼痛,其次是软弱和感觉障碍。

• 传染性。莱姆病可能导致非对称polyradiculopathy或多个单神经病。

• 肿瘤。臂plexopathy可能导致乳腺癌或肺癌或淋巴瘤,或辐射区域的神经丛。辐射plexopathy往往是无痛的,影响上层丛,而恶性臂神经丛渗透往往是痛苦的,影响下神经丛。Myokymic排放在肌电图与放射性plexopathy相关联。

• 遗传的。遗传神经痛的肌萎缩导致复发性臂plexopathies疼痛类似Parsonage-Turner综合症。

我们的病人没有外伤史、癌症或放射治疗。实验室评估显示正常的糖化血红蛋白,红细胞沉降率、c反应蛋白、血清蛋白电泳,-莱姆抗体。臂神经丛成像得到进一步评估。

第五节

扩大神经根、外周神经扩大或增强这些结构的炎症或感染过程的标志。我们病人的MRI臂神经丛的没有显示压缩,神经扩大,或神经增强。

病人提供额外的历史。十年之前表示,他左手麻木,软弱与肩痛,持续了3个月,完全解决。他哥哥有多个事件的手腕滴从7岁起改善的几个月,但残留麻木和软弱,他戴着手腕撑。他的妹妹也戴着手腕撑。他的外祖父3脚的瞬态下降。他的女儿右臂麻木和疼痛,持续了3个月,完全解决。

1. 什么遗传性疾病可以解释病人的症状,确诊需要测试什么?

2. 这个诊断检查附加功能将支持什么?

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第六节

遗传神经痛的肌萎缩(海航集团)是一种常染色体显性遗传疾病导致反复发作的臂神经丛炎。它与17号染色体上Septin 9基因的突变。¹Septins gtpase与细胞骨架和参与细胞分裂。的确切机制septin功能障碍导致复发性臂plexopathy是未知的。我们的病人Septin 9基因的突变。

海航集团与变形特性包括腭裂,hypotelorism(眼)之间的距离缩短,身材矮小,和额外的皮肤褶皱的脖子。^2,3我们的病人比平均5′4短”。他hypotelorism瞳孔间的距离为5.6厘米。他有几个水平前颈部的皮肤褶皱。他的母亲有腭裂。

攻击的臂神经丛炎海航可以带来的压力,疾病,或手术。有一些腰骶神经丛参与”的报告。在个月通常症状改善,但残余的弱点可能发生。病人通常有几集一生。²虽然没有明确的治疗、夹板疗法和物理疗法可以防止挛缩和减轻残疾。糖皮质激素可能会减少疼痛如果早期症状出现后发起的。⁴在一个案例中,静脉注射免疫球蛋白被认为是有益的。⁵我们的病人与支持性护理经验的逐步改善弱点,即物理和职业治疗。症状出现后十个月,他很难打字和报道持续的疼痛和感觉异常,但提高了精细运动能力,他可以夹他的指甲。