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2018年1月23日 ;90 (4) 居民和其他部分

珍珠和Oy-sters:在成神经管细胞瘤位置性眩晕和垂直眼球震颤

一幅画顶一千个词

马丁Kronenbuerger,Alessandro Olivi,David s . Zee
第一次出版2018年1月22日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004866
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珍珠

  • 眼球运动异常可以用局部定位有帮助。

  • 垂直眼球震颤(悲观和乐观的眼球震颤)通常是由颅后窝病变引起的。其他原因包括药物副作用、维生素缺乏、炎症和自身免疫/多种条件,和遗传性退行性小脑性共济失调。

  • 损伤后窝成神经管细胞瘤也有位置性眩晕等具有类似特征的良性阵发性位置性眩晕。

  • 核磁共振成像的大脑与对比的选择(共济失调和垂直眼球震颤。

Oy-sters

  • 警告信号更不祥的位置性眩晕的原因是表示在年轻的时候,持续的眼球震颤,缺乏缓解或缺乏应对治疗定位策略,和其他的神经赤字。

  • 使用一个清晰的理解的特定模式的局部定位异常眼球运动,重点评估脑成像通常显示病理。

  • 总是评估实际的图像,不仅仅是报告。

案例展示

23岁的时候,一个女人突然开始下降。她还集分散压力的头痛、头晕、和双和视力模糊。当她躺平,她始终有一个旋转的感觉持续15 - 30秒。她感觉她的眼睛抖动。她也觉得不平衡。

神经系统检查正常预期突然发病,强烈,但易疲劳的扭转眼球震颤20秒当病人转移到左Dix-Hallpike位置。没有对比MRI据报道,24岁的大脑是正常的。良性阵发性位置性眩晕(BPPV)被怀疑,但康复与重新定位策略没有帮助。

在25岁时,病人注意到她连续行走困难。在临床神经学检查,她展示了断断续续的悲观与横向的目光眼球震颤,受损的光滑的水平面,追求跳阅越过目标,躯干的运动失调。当她的头挂下来,她瞬变悲观的眼球震颤和主观的眩晕。另一个MRI没有对比她的大脑是正常报道。实体如小脑中线结构损伤和畸形被认为但排除假设她的大脑是正常的核磁共振成像。在那个时候,一种遗传性共济失调综合征影响她的小脑中线和皮质脊髓束被认为是最可能的诊断。没有家庭成员拥有相似的条件或受损的眼部运动。过去检查病人的正常范围内,包括通用实验室检测(完整的血细胞计数、促甲状腺激素、肝脏和肾脏功能测试,铁代谢产物),心血管评估(霍尔特心电图、倾斜、颈动脉多普勒超声),耳朵,鼻子和喉咙和妇科咨询、听力图,前庭功能与热量和旋转测试。

我们第一次评估病人29岁。在临床检查,她持续的在横向水平眼球震颤的目光和光滑的追求在各个方向追赶跳阅受损。有小,hypometric纠正跳阅在水平面头部冲击试验。vestibulo-ocular反射的抑制是严重受损在水平方向。头部倾斜,她立即nonfatiguing悲观眼球震颤。她也有构音障碍,温和的测距不准她的手臂动作,怀里的小振幅动能和目的性震颤,测距不准heel-shin测试的双腿,和共济失调步态。她有严重的困难串联走许多失误和有影响力的增加她的上半身。手臂的肌肉张力略增加和适度增加腿部。深部腱反射活跃的腿。两周后最初的表现,一个乐观眼球震颤是在标准的目光。 See videos 1–3 (lww.com/WNL/A77,lww.com/WNL/A78,links.lww.com/WNL/A79)患者的眼球运动。

核磁共振对比的病人的大脑现在显示充当质量后第四脑室附近的小脑小节和悬雍垂(图1中,a -)。病变切除其次是放疗和化疗。组织病理学显示成神经管细胞瘤。在随访期间,她的症状略有改善,但她也发达腭震颤。突出的发现在她手术后眼球运动检查扫视hypermetria和斜偏差。

图1
图1 核磁共振成像的大脑

24岁(A, E)核磁共振成像,25岁(B, F)核磁共振成像,29岁(C、G)核磁共振成像没有对比,在29岁(D, H)核磁共振成像对比。上层行(模拟)显示矢状和较低的行(情况)显示了核磁共振成像的轴向片。

讨论

在这种情况下,垂直眼球震颤通常指向一个病变在劣质部分第四脑室附近的结构包括下小脑(小叶,paraflocculus扁桃体,小节,和小舌)和髓质。1其他原因包括副作用的药物,维生素缺乏,炎症和自身免疫/多种条件,和遗传性退行性小脑性共济失调。2,- - - - - -,4其他有本地化的眼球运动异常值对小脑中描述图2。

图2
图2 眼球运动异常,对小脑本地化值

示意图轴切开小脑和脑干的脑桥(图修改从利等。1牛津大学出版社的许可©2015)。注意,单边顶核结构病变不自然发生的,因为从一个顶核投射纤维通过其他之前通过脑干。Fl =小叶;P = paraflocculus;VN =前庭神经核。

我们的病人最初出现症状,在这可以看到,包括不平衡。1在接下来的时期,然而,她警告标志的位置性眩晕和眼球震颤更险恶的来源包括表示在年轻的时候,没有对治疗的反应重新定位策略,持续的位置垂直眼球震颤,和其他眼部运动异常。1在这些患者中,大脑核磁共振对比是至关重要的。

成神经管细胞瘤是儿童最常见的脑部肿瘤之一,占30%的脑部肿瘤在儿童的研究中,在成人虽然罕见。5,6患者通常表现为脑积水症状,包括共济失调。6然而,在一系列的10个孩子接受手术切除,放疗治疗成神经管细胞瘤,最常见的特点是gaze-evoked眼球震颤在5儿童和4乐观的眼球震颤。7成神经管细胞瘤患者位于小脑中线也可能前庭异常包括倾斜抑制postrotatory眼球震颤的失败。8另一个成神经管细胞瘤病例报告描述了一个成年人,谁出现头痛、位置眼球震颤,眩晕,这非常相似。9表示我们的病人与这些案件。

成神经管细胞瘤,最近描述了快船的患者(慢性淋巴细胞炎症与桥的血管周的增强对类固醇)综合征可能会出现颅后窝介入的迹象,一个正常的大脑核磁共振41。10因此,核磁共振成像的大脑与对比选择的成像检查患者的颅后窝病变如共济失调的临床表现和垂直眼球震颤。

我们的病人首先呈现给我们的诊所位置悲观的眼球震颤。两周后,在标准中发现的一种乐观的眼凝视。描述了定向垂直眼球震颤的变化,可能是由于这些地区的近髓质和他们的预测,这可能会导致乐观或悲观的眼球震颤。1,3

虽然我们的病人的大脑核磁共振成像,图像的上下文中可能没有被评估我们的病人的临床表现。另外,临床推理是基于书面报告的图片而不是分析实际的核磁共振。仔细观察病人的旧的核磁共振成像,回想起来,病变在该地区的第四脑室的后部分是第一MRI可见即使没有对比。因此关键评估实际的图像,不仅仅是报告。

作者的贡献

马丁Kronenbuerger:设计和概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改的手稿。Alessandro Olivi:修改的手稿。大卫Zee:设计和概念化的研究中,分析和解释数据,起草和修改的手稿。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

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