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摘要
客观的我们试图在一项临床试验(汇集资源开放获取ALS临床试验数据库)中随访的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者的复合队列中检查无创通气(NIV)的患病率和预测因素。
方法通过对修订后的ALS功能评定量表(ALSFRS-R)第12题的回答，确定了NIV的开始和状态。对用力肺活量(FVC)≤50%的患者使用NIV的影响因素进行了研究。采用Cox比例风险模型和广义线性混合模型评估NIV的预测因素。
结果在1784例患者中，8417例同时测量ALSFRS-R和FVC%，其中604例(33.9%)使用了NIV。在FVC%≤50%的918例病例中，482例(52.5%)报告无创。独立预测因素为较低的FVC%(风险比[HR] 1.27, 95%可信区间[CI] 1.17-1.37，下降10%)，呼吸困难(HR 2.62, 95% CI 1.87-3.69)，正位呼吸(HR 4.09, 95% CI 3.02-5.55)， ALSFRS-R的球和大肌肉运动评分较低(每点HR分别为1.09 [95% CI 1.03-1.14]和1.13 [95% CI 1.07-1.20])，以及男性(HR 1.73, 95% CI 1.31-2.28)。经其他变量调整后，球部发病对NIV的时间无显著影响(HR 0.72, 95% CI 0.47-1.08)。在NIV的使用中发现了相当大的无法解释的变异性。
结论在可能得到最佳管理的ALS队列中，NIV的使用低于预期。无呼吸道症状和女性可能是使用NIV的障碍。前瞻性探索影响采用无创通气的因素可能有助于弥合这一差距，改善ALS患者的护理。
术语表
- 感染。＝
- 美国神经病学学会首页；
- 肌萎缩性侧索硬化症＝
- 肌萎缩性侧索硬化症；
- ALSFRS-R＝
- ALS功能评定量表，修订；
- 身体质量指数＝
- 身体质量指数；
- CI＝
- 置信区间；
- FVC %＝
- 肺活量，预测的百分比；
- GLMM＝
- 广义线性混合模型；
- 人力资源＝
- 风险比；
- 位差＝
- 四分位范围；
- LOCF＝
- 最后的观察结果结转；
- 新和合本＝
- 无创通气；
- 或＝
- 优势比；
- 行动＝
- ALS临床试验资源开放；
- RespSS＝
- 经修订的渐冻症功能评定量表的呼吸评分
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
- 收到了2018年11月12日。
- 最终接受2019年3月5日。
- ©2019美国神经病学学会首页
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