第一节
一个71岁的女人,经过4个月的治疗复发性头痛耐火材料的历史呈现给她的初级保健医生的办公室持续性头痛,全身乏力,下垂的眼睑。在医院的初步评估,她批准了20磅体重。她否认有任何发烧,脖子僵硬,或畏光。她的病史是重要的II型糖尿病和高血压(控制和药物)。
在检查,病人警报和面向人,地方,和时间。她的演讲是构音障碍的和她的种种困难,两步命令。学生是3毫米和同样反应。她完整的左眼睑下垂,她的左眼已经穷困潦倒了。左眼能够绑架和向下看,但不能加合物。右眼能够绑架和向下看,但不能经过中线加合物。在双眼向上凝视是有限的。眼皮闭包是双边疲软,但较弱的左边。面部感觉轻触在双边V2分布减少,患者也表现出轻度左面部下垂。听证会是完好无损。 Shoulder shrug was intact. No palate or tongue weakness/asymmetry was noted. Strength in upper and lower limbs was 5/5 throughout. Deep tendon reflexes were 2+ and symmetric throughout. Toes were downgoing bilaterally. Sensation to light touch, pinprick, and temperature was intact on the right side, but diminished in the left arm and leg throughout and did not fit with a peripheral nerve distribution. Truncal ataxia was noted when sitting up and walking. She had an unsteady, wide-based gait, and her balance did not worsen with eyes closed.
第二节
病人是她头痛发作前独立和健康。她做心血管技术员和一个狂热的园丁。她还经常重新塑造她的房子,她住了很多年了。她是阴性,没有非典型感染或免疫功能不全的历史地位。
鉴于多发性颅神经(CN)麻痹(双边CN三世,双边CN V,双边CN七世),减少感觉左胳膊和腿,认知能力下降,和共济失调检查,除了减肥和复发性头痛,病人可能有一个持续的颅内病变。多种病因可能占CN参与,精神状态改变,感觉丧失、共济失调,包括恶性肿瘤或转移(高差异随着年龄的增长,体重,和亚急性);感染(复发性头痛和可能的懒洋洋的演示,可以解释缺乏发烧或脑膜迹象);炎症/自身免疫性疾病(结节病、遗传病疾病、淀粉样变或急性炎性脱髓鞘多神经病,可能存在多个CN参与);在脑干缺血性中风(减少奔袭感觉和CN麻痹);和血管畸形(动脉瘤或vertebrobasilar脑中风,可能存在多个CN神经病变)。
第三节
全面、系统的检查,包括成像,重复腰椎穿刺(LP)和血液测试,有必要在考虑病因如恶性肿瘤或感染时,自身免疫或缺血性条件。
成像
大脑的核磁共振显示多个焦点leptomeningeal结节增强脑干和小脑。它还显示多个急性梗塞在中脑、脑桥(图1)。颈椎的核磁共振没有对比显示hyperintensity内的可视化部分。的腹部MRI /骨盆,没有对比显示4毫米点状的T2 hyperintensity胰腺的身体。头部CT、磁共振血管造影术头和胸部x光片稀松平常的。
腰椎穿刺
所有有限合伙人进行透视。打开压力没有记录。
结果第一LP:无色、21μL红细胞,289 - 313年μL有核细胞,45%中性粒细胞、淋巴细胞55%,434 mg / dL蛋白质,34 mg / dL葡萄糖;细胞学阴性,没有文化的增长,没有生物革兰氏染色剂,隐球菌抗原不测试
结果第二LP:稻草色,1μL红细胞,100 - 238年μL有核细胞,29%,中性粒细胞、淋巴细胞68%,单核细胞/巨噬细胞2%,442 mg / dL蛋白质,< 20 mg / dL葡萄糖;细胞学表现和显示非典型细胞,但这些细胞在实验室保存差由于机械变形,没有文化的增长,革兰氏染色剂上没有生物,隐球菌抗原不测试
结果第三LP:稻草颜色,13μL红细胞,248μL有核细胞,中性粒细胞39%,55%的淋巴细胞,单核细胞/巨噬细胞6%,429 mg / dL蛋白质,33 mg / dL葡萄糖,隐球菌抗原阳性(1:10效价);细胞学不测试,没有文化的增长,没有生物革兰氏染色剂,负真菌文化
总体:脑脊液淋巴细胞白血球增多,hypoglycorrhachia,增加蛋白质,积极的隐球菌抗原。
血液测试
白细胞计数是正常的。患者的低密度脂蛋白是6.2 131和糖化血红蛋白。隐球菌抗原血清中与效价是积极的接触。
骨扫描
PET CT显示L3椎弓根病变可疑恶性肿瘤。活组织检查显示结果的肉芽肿和真菌元素的外观隐球菌。染色证实了积极格罗克特乌洛托品银(GMS) - f -抗酸的杆菌,mucicarmine突出胶囊(图2)。
诊断
虽然leptomeningeal癌症最初怀疑由于leptomeningeal增强MRI上的存在,广泛的检查显示包含有核细胞和hypoglycorrhachia CSF,积极的血液和脑脊液的隐球菌抗原,L3椎弓根活检显示真菌彩色GMS和mucicarmine的元素。病人被诊断为隐球菌脑膜炎和开始两性霉素和结合氟胞嘧啶使用。
讨论
隐球菌脑膜炎是相对罕见的在先前健康的人,每年有大约3000免疫活性的情况下在美国。1头痛是最常见的症状,虽然发烧,呕吐,改变精神状态也可以观察到。2,3免疫活性的隐球菌脑膜炎患者更有可能亚急性,反复发作的非特异性症状如头痛、恶心、CN麻痹。4其他症状包括假性脑膜炎,视神经乳头水肿,焦赤字,和沮丧的意识水平。5我们的病人复发性头痛之前她CN麻痹、共济失调。
新型隐球菌和隐球菌gattii是两个不同的物种,可引起脑膜炎、C gattii越来越多的出现在免疫活性的病人。3孢子的感染是通过吸入,经常发现在土壤污染的鸟类排泄物。进入肺部后,有机体可以最终通过造血的传播扩散,渗透脑膜血管壁和蛛网膜下腔,表现为亚急性meningoecephalitis之前。4,- - - - - -,6对这个病人显著的风险包括土壤接触作为一个狂热的园丁或可能模具暴露在房子装修。
隐球菌会导致梗塞,通常在基底神经节,内囊或丘脑。进步脑膜的炎症扩散影响会导致血管收缩或血栓形成和随后的中风。2病人的医院当然是由一个秋天和复杂的新行程中发现右尾状,左丘脑,可能感染的结果。她开始阿司匹林和他汀类药物在抗真菌。
没有特殊的脑成像研究隐球菌脑膜炎。MRI能显示leptomeningeal增强,在基底神经节/丘脑梗死,结节,肉芽肿,或脑积水等非特异性发现。5此外,没有特定的免疫活性的成像差异和隐球菌脑膜炎患者免疫功能不全的。7多糖胶囊的主要毒力因子和基质是检测隐球菌抗原检测。艾滋病毒阴性患者的CSF可能显示淋巴细胞pleiocytosis,高蛋白质,低葡萄糖。虽然墨汁染色是非常具体的,它比隐球菌抗原检测的灵敏度较低,这就是为什么我们不包括墨汁染色在病人的检查。8在免疫活性的患者中,文化和抗原检测脑脊液可以是负的,很难排除诊断,在这种情况下,连环大容量有限合伙人可能是必要的。5
打开压力升高应积极控制重复的有限合伙人和大量脑脊液引流。每日治疗有限合伙人应该执行,直到打开压力正常,这种方法已经表明生存受益。9因为隐球菌脑膜炎不是高在我们最初的微分,我们没有考虑检查开放压力在我们3这个病人诊断有限合伙人,这个案例研究的局限性。
治疗non-HIV-infected nontransplant病人包括两性霉素(0.7 - -1.0毫克/公斤/天(四)和结合氟胞嘧啶使用口头(100毫克/公斤/天)至少4周的诱导治疗的病人没有神经系统并发症。1,10在免疫活性的神经系统并发症,患者需要延长诱导治疗6周开始整合之前8周的每天800毫克氟康唑。氟康唑200毫克每日6 - 12个月维持治疗的支柱。10我们的病人开始两性霉素和结合氟胞嘧啶使用了6个星期。她头痛,CN麻痹、感觉丧失和共济失调改善。她转变为八周课程的整合,氟康唑紧随其后的是氟康唑200毫克完成12个月的维护治疗。精神状态、食欲和维持治疗期间走动的能力提高。
尽管这个病人没有任何发烧或脑膜迹象的证据,我们有一个低阈值检测隐球菌脑膜炎。在免疫活性的患者复发性头痛,精神状态改变,多个CN麻痹、共济失调,应该考虑隐球菌脑膜炎,特别是疾病的治愈可能性。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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