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文摘
客观的评估纵向模式的肌肉力量,运动功能,最大复合肌肉动作电位振幅城市规划机构(CMAP马克斯)在老年患者脊髓性肌萎缩(SMA),假设一个持续下降的运动机能参数在整个生命。
方法我们测量肌肉力量(医学研究理事会)、运动机能(哈默史密斯功能运动规模扩大(HFMSE)和运动函数测量),并提出马克斯在首次治疗的病人。我们使用纵向和横截面数据混合模型来分析自然历史模式。
结果我们包括250 SMA患者类型1 c通过4。评估病人年龄中位数为26.8年,评估每个病人的数量范围从1到6。基线肌肉力量和运动功能评分SMA类型之间的显著不同,但年度利率的下降在很大程度上相似,主要是线性的。HFMSE地板效应是目前所有SMA患者1型c,和青少年和成人类型2和3。提出马克斯SMA类型之间的差距显著,但没有随着年龄的增长而显著下降。肌肉力量与运动机能有非常强烈的相关性(τ≥0.8)但只有适度提出马克斯(τ≈0.5 - -0.6)。
结论肌肉力量和运动机能下降的老年患者与SMA常数没有时间的缓慢进展或高原期。的地板影响HFMSE排除其使用成人患者的长期随访SMA类型1通过3 c。肌肉力量和分数代表了一种替代方法,可行的测量结果为青少年和成人SMA患者。
术语表
- CI=
- 置信区间;
- 提出马克斯 =
- 最大复合肌肉动作电位振幅;
- HFMSE=
- 哈默史密斯功能性运动规模扩大;
- LMM=
- 线性mixed-effects模型;
- MFM=
- 运动功能测定;
- MRC=
- 医学研究委员会;
- SMA=
- 脊髓性肌肉萎缩症;
- SMN=
- 运动神经元生存
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
- 收到了2020年1月29日。
- 接受的最终形式2020年4月27日。
- ©2020美国神经病学学会的首页
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