文摘
摘要目的:报告病人的临床和病理数据anti-myelin少突细胞糖蛋白抗体(MOG-Abs)脑脊液中发现。
背景:血清炎性脱髓鞘疾病的MOG-Abs定义一个不同的实体,主要特点是亚急性发作视神经和/或脊髓受累。最近,我们提出了扩展的分析MOG-Abs CSF的高度提示血清反应阴性的情况下提高诊断的敏感性。然而,CSF MOG-Abs的确切价值需要进一步确认。
设计/方法:NA
结果:一个81岁的老人出现尿潴留其次是截瘫和L1感觉损失水平。脊髓MRI显示多个T2 hyperintense在脑干和脊髓病变,块状病变从中部簇状的圆锥T9,均匀和弥漫性脑膜增强脑干和脊髓表面增厚和增强腰骶神经根。CSF分析显示增加蛋白质含量(5.2 g / L),轻度淋巴细胞脑脊液细胞增多(29细胞/μL)和寡克隆乐队(模式3)。调查对传染病和血液学的条件产生了消极的结果。自身免疫性筛查,CSF只有MOG-Abs检测活细胞分析。尽管用大剂量静脉注射类固醇治疗,临床情况迅速恶化,上肢无力、多颅神经的参与,和严重的神经异常。病人死亡后15天症状发作。
病态的宏观检验有水肿和坏死的迹象,主要包括脑干和脊髓颈。微观评价广泛激活巨噬细胞浸润是脑干和脊髓表面。血管周围和薄壁组织的淋巴细胞(混合CD20 +和CD3 +一些CD138 +浆细胞)观察,包括软脑膜。
结论:我们在此报告的第一个脊髓病理评价患者CSF MOG-Abs孤立。病理结果,兼容亚急性炎症过程,进一步加强测试的重要性MOG-Abs CSF的高度暗示的情况下。
披露:莎拉的法令没有披露。安娜Bolzan没有披露。西尔维亚Bozzetti没有披露。布鲁诺伯内蒂没有披露。毛罗·Scarpelli称没有披露。莎拉Ottaviani没有披露。克劳迪奥·Ghimenton没有披露。丹妮拉阿尔贝蒂没有披露。凯瑟琳Schanda没有披露。Reindl博士的机构已经接到Euroimmun研究支持。 The institution of Dr. Reindl has received research support from Roche. Dr. Marignier has received personal compensation in the range of $500-$4,999 for serving as a Consultant for UCB. Dr. Marignier has received personal compensation in the range of $0-$499 for serving as a Consultant for ALEXION. Dr. Marignier has received personal compensation in the range of $500-$4,999 for serving as a Consultant for ROCHE. Sergio Ferrari has nothing to disclose. Dr. Mariotto has received personal compensation in the range of $500-$4,999 for serving on a Speakers Bureau for Biogen.
