珍珠
急性单侧听庭病常由炎性疾病累及迷路引起。
内耳血管受损很少引起急性单侧听庭病。
小叶和迷路由小脑前下动脉供血。
Oy-sters
迷路梗塞可引起急性单侧外周前庭病变，因此类似于前庭神经炎。
小脑前下动脉区急性梗死患者的急性前庭综合征应怀疑伴有迷路梗塞。
63岁男性，有糖尿病和高血压病史，急性眩晕3小时。眩晕在开车时突然开始，并伴随着左耳的爆裂声和充实感，持续时间仅为10秒。患者也有恶心和呕吐，但否认体位性眩晕加重或相关的复视或听力损失。患者既往无感染史。
检查显示自发性眼球震颤向右、上、顺时针跳动(眼球上极向患者右肩跳动)，无视觉固定(图,一个)。扫视是正常的，但右侧的顺利追击似乎受到了影响。患者未出现方向改变性眼球震颤(GEN)或偏斜。手指摩擦试验左侧听力下降。视频头部脉冲测试(hit)显示左侧水平管(HC)阳性，增益减少，眼跳明显，但垂直管正常(图B;视频1)。水平扫视正常。自发性眼球震颤矫正后，在20°/s的峰值目标速度下平滑追逐是正常的，向右和向左分别增加0.79和0.71。双热热测试显示左椎管麻痹29%。眼底摄影显示左眼异常压迫(图中,C)。主观视觉垂直(SVV)仅在左眼(- 3.3°，正常范围- 3.8至3.1°)时向左倾斜，而在右眼(- 2.7°，正常范围- 3.1至3.0°)或双眼(- 2.4°，正常范围- 2.4至2.6°)时正常。旋转椅测试记录了水平前庭-眼反射(VOR)的增益下降，但没有不对称，以及在频率为0.01至0.04 Hz的正弦谐波加速期间的相位导联。患者双耳高音调感音神经性听力丧失，左耳稍重(图D)。言语歧视是正常的。颈、眼前庭肌诱发电位和听觉诱发电位结果也未见明显变化。核磁共振显示急性梗死累及左小叶(图E)。磁共振血管造影及CT灌注正常。患者服用100mg阿司匹林，75mg氯吡格雷和40mg阿托伐他汀。随着自发性眼球震颤的消退，眩晕和呕吐在随后几天得到改善。
(A)视觉摄影显示自发性眼球震颤向右、向上和顺时针跳动(眼睛的上极向患者的右耳跳动)。在黑暗中没有视觉固定。向上偏转表示每次录像记录中向右、向上和顺时针的眼球运动。(B)视频头脉冲测试显示增益减小，左侧水平管(HC)可见隐蔽(黑箭头)和明显眼跳(黑箭头)，右侧水平管可见小的矫正性眼跳。(C)纯音测听显示双侧感音神经性听力损失，右侧平均为22.5 dB，左侧平均为36.3 dB。(D)眼底摄影显示左眼外凸(正常范围0°-12.6°;负值表示入侵)。(E)眩晕发生后4小时的弥散加权图像(Intera, Philips Medical Systems)显示左侧小叶有离散病变(箭头)。(F)小叶和迷宫肌的血管供应示意图，它们共享来自小脑前下动脉的共同动脉供应。AC =前管; H = horizontal position of the left eye; PC = posterior canal; T = torsional position of the left eye; V = vertical position of the left eye.
视频1
视频头部脉冲试验显示左侧水平管阳性。右眼的水平位置用红色标记。向上偏转表示记录中眼睛向右移动。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/012297_Video_1
讨论
本病例为急性单侧絮状梗死患者，其mri表现为前庭神经炎，表现为远离病变侧的水平扭转性眼球震颤，同侧椎管麻痹和异常HITs，以及单侧眼扭转和SVV倾斜，并伴有轻微的听觉症状。
伴有迷路和小脑梗死
小脑小叶和内耳有共同的血管供应，大部分来自小脑前下动脉(AICA;图F)，1，2急性单侧外周前庭病变的发现可能归因于伴发的迷路梗塞，而目前的成像技术很难在我们的患者中看到。迷路梗塞的诊断通常是当患者表现出听力和外周前庭功能丧失并伴有脑干或小脑梗死时。3.偶尔，弥散加权图像(DWI)也能显示直接累及前庭耳蜗神经或迷路的梗死。4鉴于前庭耳蜗神经和迷路的共同血管供应，1梗塞几乎不可能只累及前庭神经而不累及耳蜗神经。2事实上，在AICA区域内，只有4%的梗死患者单独出现急性前庭病变。3.然而，在我们的病人中，当前庭动脉优先受累时，栓塞性迷路梗死的听觉症状可能不明显。1，5的确，实验室评估显示主要累及HC。鉴于血管造影正常，AICA近端狭窄闭塞和随后的再通或栓塞可能是其机制。
迷路梗死与前庭神经炎的鉴别
前庭神经炎的诊断特点是自发性对偶性水平-扭转性眼球震颤，同侧椎管HITs阳性，同侧椎管麻痹。与拉姆齐-亨特综合征或迷路炎不同，前庭神经或迷路会出现肿胀或钆增强，6前庭神经炎患者的内耳常规mri几乎都是正常的。7因此，除非使用高剂量钆或延迟4小时的3D流体衰减反演恢复图像，否则mri的诊断效用有限。8因此，对迷路梗塞的诊断应结合病史和临床评价。前庭神经炎的典型症状是没有感染和眩晕的超急性发作。
捕捉细微的听觉和中央眼运动信号
虽然床头眼动筛查头冲动、眼球震颤、斜视试验(HINTS)的灵敏度很高，但对AICA梗死有误导作用。9此外，DWI往往不能发现迷路梗死，这可能是AICA梗死的前兆。10因此，仔细的神经学评估对于诊断包括迷路和小脑的梗塞是重要的。在我们的病人，诊断迷路梗塞是具有挑战性的，因为听觉症状是微妙的和短暂的。在眩晕发作期间，患者可能不会注意到听力受损，因为听力损失很轻微。11在这种情况下，手指摩擦测试可能有助于发现床边的不对称听力。12因为提示可能无法发现迷宫梗塞，13用手指摩擦试验(HINTS-plus)检测听力损失对诊断血管性内耳损伤很重要。12
尽管在MRI上发现了絮状梗死，但我们的患者在旋转椅试验中没有表现出同眼自发性眼球震颤、GEN、平滑追求受损或VOR增益增加，这些都是表明絮状功能障碍的眼运动征象。然而，对侧右HC的小矫正性眼跳可能归因于左小叶部分受累或对迷路梗塞的适应。14
彻底的病史记录和神经学评估对于鉴别迷路梗塞和涉及迷路的炎症性疾病是重要的。
研究资金
本研究由韩国健康产业发展研究所(KHIDI)的韩国健康技术研发项目(由卫生福利部资助)(HI14C3477)和韩国国家研究基金会(NRF)的基础科学研究计划(由教育、科学和技术部资助)(no. 14c3477)支持。nrf - 2016 r1d1a1b04935568)。
信息披露
南惠华，刘德华，吴绍宇。李,J.-Y。Choi和S. Yu报告没有披露与手稿相关的信息。js。Kim是…的副主编神经耳科学前沿在编辑委员会临床神经病学杂志首页，神经眼科学前沿，神经眼科学杂志，前庭研究杂志，神经病学杂志首页,医学。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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