第一节
一个48岁的男子与高血压、高脂血症和甲状腺功能减退呈现给外部机构与进步双边下肢麻木和软弱。神经传导研究(nc)提出收购脱髓鞘多神经病。腓肠神经活检显示轻度慢性神经病变,轴突退化,髓鞘脱失,remyelination。他收到每月静脉免疫球蛋白(丙种球蛋白)和霉酚酸酯一年。由于环境的恶化的症状延长丙种球蛋白剂量间隔,重复得到了nc和疾病进展。每月丙种球蛋白注入恢复了8年,在此期间他的临床和电生理学的研究结果稳定。随后停止治疗,他起初保持稳定神经治疗。
丙种球蛋白中止两年后,患者出现吞咽困难和双边面部麻木和软弱。没有其他颅内病变Unenhanced脑部MRI显示萎缩。他被放在类固醇和重复nc显示慢性感觉运动多神经病与新的脱髓鞘特性。
两个月后,病人发达对脑神经VI和双边CN V (CN),七世,十二麻痹。双边三叉神经脑MRI是显著的增强(图)。他被诊断出患有慢性炎性脱髓鞘多神经病(CIDP)与颅神经病变和放电强的松锥形计划再次启动丙种球蛋白。
(一)轴向T1 postcontrast MRI显示对称结节状增厚和增强两国池状的部分脑神经V (CN)扩展到Meckel洞穴和参与的近端部分V1, V2和V3。还有更多参与V3段相比。(B)轴向PET / CT显示氟- 18 -去氧葡萄糖摄取hypermetabolic相应提高软组织增厚池状的部分脑神经V扩展双边Meckel洞穴。(氟)淋巴瘤的右侧三叉神经的参与。(C)大淋巴瘤细胞大规模渗透正确的三叉神经(苏木精和伊红)。(D)肿瘤细胞均匀b细胞的细胞膜表达标记CD20展出;轴突(*)缺乏免疫反应性。(E)淋巴瘤细胞不表达CD10,而轴突(箭头)染色强阳性。(F)大约60%的淋巴瘤细胞MUM1核表达。淋巴瘤的immunophenotype激活b细胞亚型的特点,积极形式的弥漫型大b细胞淋巴瘤。 Magnification bar = 50 μm.
病人持续下降,呈现给我们的机构1月后。他指出昏睡,面部疼痛,痛苦的右臂的弱点。检查发现右眼上睑下垂,无法将右眼从中线,减少针刺在正确的脸,感觉完全正确的面部缺陷,左大于右端上肢无力,没有反应。
第二节
患者快速进行性颅神经病变的设置CIDP的诊断报告。本地化颅神经病变是具有挑战性的,沿着神经功能障碍可以发生在任意点的课程。鉴于这种诊断的复杂性,系统定位的方法是有用的,如考虑解剖位置:颅底和骨骼疾病,脑膜的过程,脑干症状和周围神经病变。1对于每个位置,鉴别诊断是广泛的,包括感染、炎症、外伤、血管和恶性进程。2
脑膜的过程包括癌的和感染性脑膜炎次要莱姆病(最常见的导致CN七麻痹和一般CN II, V,和八世麻痹)、肺结核、神经梅毒、真菌等新型隐球菌和病毒。1炎症性脑膜炎次要肉芽肿结节病等疾病最常涉及CN II,第七,第八,第九,X,可以有一个类似的出现在这个病人的MRI。然而,成像在这种情况下是暗示的渗透性的过程,是典型的结节病表现。2
中央定位脑干可能表现为长径的迹象。具体的中枢神经系统的参与可能会建议本地化海绵窦,轨道顶端,或小脑桥脑角。外围障碍包括格林-巴利综合征(GBS), CIDP,淀粉样变。2
肿瘤颅神经病变可以定位任何这些结构类别,包括多种神经病变和周围神经浸润。3值得注意的是,淋巴瘤可导致多种CIDP-mimicking综合症和neurolymphomatosis,直接入侵周边神经结构。4
为进步颅神经病变应包括感染血清学检查,腰椎穿刺细胞学、核磁共振、恶性肿瘤和单克隆丙种球蛋白病筛查。腰椎穿刺是著名的197年有核细胞/µL淋巴细胞(78%),21 mg / dL,葡萄糖和蛋白质402 mg / dL没有增长的文化。传染病检查是模糊的表)。重复脑部MRI显示双边结节状增厚,增强中枢神经系统V1-V3扩展到Meckel洞穴和增强CNs第七,第八,第九,X左CN IX和X显示微妙的增强。PET / CT证实hypermetabolic吸收池状的段的CN V和右C5-C7神经小孔(图),关于肿瘤与炎症过程。病人使用血浆置换治疗。
第三节
病人出院不久重新对低氧呼吸衰竭需要插管。喉镜检查显示双边声带麻痹。大脑MRI显示新的增强CN VI双边以及不断恶化的增强和扩大左大于右CNs IX和习近平。开放CN V活检,可用于诊断的不确定性的情况下,提供,但减少了病人的家庭。按照病人的意愿,他是气管切开,只放在舒适的措施。患者的尸检最终揭示弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)的激活b细胞亚型涉及双边中枢神经系统V, VI,第九,X,脊柱胸脊髓和马尾神经根,左、右股骨神经,和大量坏死,intrascleral,眼内短和长后纤毛神经与初级neurolymphomatosis一致(图)。没有淋巴瘤。
第四节
Neurolymphomatosis诊断挑战临床医生,因为它可以模拟多种神经病变和非肿瘤引起的。最常见的演讲neurolymphomatosis涉及痛苦多神经病或polyradiculopathy,尽管孤立的颅神经病变可以呈现模式在20%的病人。5差异化特征暗示neurolymphomatosis而不是CIDP包括疼痛,或局部分布不对称的症状,并迅速发展。4在回顾32例淋巴瘤、神经病变的患者5个中的15个病理或image-proven neurolymphomatosis满足明确的CIDP的电诊法的标准。在这些患者中,有一个显著的focality CIDP的参与非典型。最初积极回应免疫调节疗法也可以导致误诊neurolymphomatosis CIDP;然而,大多数患者neurolymphomatosis最终下降尽管免疫抑制治疗。3缺乏持续的对治疗的反应,因为在我们的病人,可能指向neurolymphomatosis的诊断线索。
值得考虑是否病人的初始报告代表第一个淋巴瘤的渗透而不是CIDP的迹象。尽管平均生存neurolymphomatosis诊断大约是10个月,有神经性症状患者的案例报告几个月到几年前neurolymphomatosis诊断、建议最初的症状可能是与一个神秘的恶性肿瘤有关。5另外,淋巴瘤的假设产生了恶性b细胞克隆目标周围神经结构的退化,这病人的复发缓和课程可能代表一个癌变前的初始阶段。6麻痹性痴呆经常伴随的痛苦多神经病neurolymphomatosis与腰骶神经,神经根或马尾参与。无痛性多神经病也是一个公认的neurolymphomatosis亚型,和几个案例报告已经公布详细的例子neurolymphomatosis病例中患者急性GBS的弱点。6它也观察到,自身免疫性疾病病因neurolymphomatosis患者发生频率高于预期,暗示CIDP neurolymphomatosis可以共存。5,6这个病人的诊断是进一步复杂化CN和延髓的参与,这是极其罕见的CIDP,应该促使我们考虑替代诊断。7
讨论
Neurolymphomatosis是一种罕见的神经系统表现的血液恶性淋巴瘤的入侵周围神经结构的特征。3这是最常见的与积极形式的淋巴瘤,主要DLBCL。4据估计有一个相对年发病率为3%新诊断的中级或高级非霍奇金淋巴瘤患者。5在我们的病人,它可以是唯一的淋巴瘤的参与没有已知的恶性肿瘤患者。4
诊断neurolymphomatosis最终是建立在临床特征的基础上,CSF细胞学和成像研究通常需要神经活检病理浸润肿瘤淋巴细胞的证据。5在我们的病人的情况下,多个腰椎穿刺细胞学没有透露与恶性细胞形态。案例研究表明neurolymphomatosis和hypoglycorrhachia之间的联系,在这个病人。4脑脊液细胞学是积极的在大约40%的患者,但只有少数病例报告在早期诊断有积极的CSF细胞学。4,8评估neurolymphomatosis神经活检是诊断的金标准,但由于抽样误差可以显示假阴性,即使在广泛的设置淋巴瘤的周围神经浸润。8神经损伤的风险,还必须权衡可能的诊断确认。与我们的病人,50%的报告病例缺乏诊断,直到尸检。5
先进的成像技术,包括gadolinium-enhanced MRI和PET / CT,已成为强大的诊断工具检查neurolymphomatosis,最近的评论表明MRI和PET / CT方法的灵敏度为80%和90%,分别。9前者提供了增加解剖细节,通常显示弥漫性或结节性增厚和增强影响神经增加液敏信号序列,符合我们病人的成像。9MRI可以进一步指导神经活检是有用的。9后者是用于证明异常神经丛或四肢周围神经,典型表现出强烈的线性吸收。9
患者的痛苦、不对称或快速进行性神经病变,多发性颅神经病变、或电诊法的数据关于CIDP,不应对免疫调节治疗,进一步为neurolymphomatosis与CSF细胞学检查,磁共振成像,PET / CT,神经活检应考虑。扩大神经根或对比度增强MRI应建议淋巴瘤的渗透在这个临床上下文。脱髓鞘的存在特性EMG不应减损neurolymphomatosis的诊断。10这个病人的演讲强调了评估多发性颅神经病变的诊断挑战与既存的人自身免疫性神经障碍。重要的是保持一个广义微分有罕见的病人报告常见和罕见的疾病。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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