我们报告一个53岁的女人出现右下肢无力前系统性症状包括发热和胸痛。她快速的四肢瘫痪超过24小时,有心室纤维性颤动心脏骤停。检查四肢麻痹,面部双侧瘫痪,使眼外运动,和无反射。电诊法的研究包括神经传导研究和肌电图符合急性运动轴突神经病变。这种情况下强调非典型与最初保存反射不对称表示,快速发展,和心脏功能障碍可能发生神经异常独立的。治疗方法包括静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)或血浆置换以及支持性护理和长期的多学科康复和传播策略。
珍珠
不对称发病和快速进步的弱点应该提高格林-巴利综合征(GBS)的怀疑和它的变体。
虽然不常见,急性运动轴突神经病变(阿曼)可以通过神经异常复杂,需要密切监测心律失常和很少心室纤维性颤动。
Oy-sters
保存条件反射不排除阿曼的可能性,在以后会发生反射消失。
虽然在GBS CSF albuminocytologic分离是一个典型的发现,还可能出现轻微的脑脊液细胞增多。
情况下
一名53岁妇女呈现给医院的右腿突然发作的弱点。放弃她的孩子上学后,她无法支持她的身体在她的右腿走路困难回到她的车。她能进入汽车,和脚踝的力量足以操作踏板。她走出汽车,右腿再扣。她无法站起来叫了救护车。她支持一些腰痛没有任何辐射模式。她的病史是重要的甲状腺功能减退和血脂异常,用左旋甲状腺素治疗,并相应地伐。
在最初的检查,她与正常生命体征无热的。她警觉和面向,正常的语言测试。学生都是平等的和反应性的。都是视觉领域和眼外运动。她面部的感觉和力量。舌头和上颚正中。肩膀和脖子也很强劲。上肢和左腿显示正常的力量,感觉,深部腱反射和协调。右腿了年级髋关节屈曲强度2/5和3/5在膝盖弯曲和扩展,否则5/5脚踝运动与正常的感觉。她的跟腱反射出席双边,但膝反射缺席。 Plantar response was flexor bilaterally.
紧急头部的CT血管造影并没有揭示早期缺血性变化或阻塞。心电图显示正常窦性心律。血清肌酸激酶和TSH正常。在串行评估急诊,有波动的运动强度的右腿,促使猜测她可能功能的弱点。住院病人进行进一步调查,即腰椎MRI。在接下来的24小时内,她快速的四肢瘫痪和吞咽困难液体和固体。她发现没有脉冲响应与心室纤维性颤动,和CPR。她取得了1震惊和6分钟后自发循环的心肺复苏术。她插管,转移到重症监护室。重复心电图显示窦性节律让反演,在500毫秒温和长期高职院校学前教育专业; troponin and B-type natriuretic peptide were unremarkable. The cardiology team was not able to identify a specific cause or trigger for the ventricular fibrillation including no significant electrolyte imbalances, toxic exposure, or structural cardiac abnormalities.
麻醉剂,停药后,她依然呼吸机依赖没有咳嗽和呕吐。她提醒自发的眼球运动和闪烁。她的学生保持平等和反应性。眼外运动仍然完整,她清楚有两面的软弱与不完整的闭目,巩膜的显示左比右,没有额的或口轮匝肌的激活。她弛缓性语气,没有汽车活动四肢或响应。全球深部腱反射是缺席。她能够可靠地回答是/否的问题与眼球运动,她报告保存轻触,四肢疼痛,和振动的感觉。腰椎穿刺显示高蛋白质(0.70 g / L;ref 0.15 - -0.45)和淋巴细胞(69%)脑脊液细胞增多(9 x 106/ L;ref 0 - 5),否则正常细胞学和消极的病毒测试。等离子体卟啉和泌尿胆色素原是正常的。核磁共振成像的大脑和脊柱是不起眼的。神经传导研究报告显示8天后执行正常的感官反应表面径向,尺背侧皮肤,和腓神经感觉神经缺失值,尺骨,腓骨的,和胫骨电动机响应,肌电图显示没有自发的活动或运动单位激活(表)。
她接受静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)2 g / kg / 5天,反应最小。最后剂量丙种球蛋白四个星期后,她收到了5次血浆置换。在接下来的几个星期,她有一些改进的脖子弯曲和扩展强度。在7月龄随访检查,她也提出了改进关于眼外运动,侧头的动作,在斜方肌双边满员。她现在还能说弛缓性构音障碍。
数据可用性
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讨论
GBS脱髓鞘免疫介导性多神经病,收购了神经肌肉软弱的一个重要原因。1它包含几个子类型,最常见的急性炎性脱髓鞘多神经病(AIDP)。1GBS的另一个变体是急性运动轴突神经病变(阿曼)。阿曼的特点是作为一个纯粹的电动机轴突亚型的GBS比脱髓鞘GBS快速发展和早期的最低点。与AIDP的典型形式不同,反射在阿曼可以保存和自主表现比较少见。1,- - - - - -,3
病理生理学是由分子模仿与各种antiganglioside发现病人的血清抗体,通常anti-GM1, anti-GD1a, anti-GD1b。4AIDP相比,AMAN患者一般情况下很少涉及颅神经和感官赤字。此外,从轴突再生需要更长的时间恢复与脱髓鞘的康复过程。两种模式的复苏通常出现在AMAN患者:病人在几天内恢复的一个子集,而另一些有很长一段时间的恢复。5
电诊法的研究发挥重要作用在阿曼的诊断,在AIDP一样。尽管后者的特点是传导速度的放缓,传导阻滞或时间色散现象表明2个或更多的运动神经的髓鞘脱失,阿曼的特点是远侧地诱发复合肌肉动作电位振幅的降低没有传导速度明显降低,与正常感觉神经传导研究。1,6轴突损伤通常是与积极的锋利的海浪和颤动,但需要3周出现。鉴于神经传导研究和肌电图进行8天之后呈现在我们的例子中,这也许可以解释缺乏自发活动出现在肌电图。
自主功能障碍在GBS广泛的表现,最常见的窦性心律失常、血压不稳定,尿潴留、瞳孔异常,和催汗的功能障碍。6与其他变异的GBS相比,AMAN患者很少有自主功能障碍。1神经异常更常见等更为严重的疾病患者的四肢瘫痪、颈屈肌,球的弱点和机械通风。7神经异常被发现有更多的患者主要并发症没有必要相关神经异常;这包括心律失常与室性心动过速,心房纤颤与快速心室反应,神经性震惊心肌,心肌病,抗利尿激素分泌不当综合征,后部可逆性脑病综合症。7,8CSF在GBS评价可以揭示albuminocytologic离解,轻微的脑脊液细胞增多,或正常脑脊液的研究,特别是在前几周的演讲经典AIDP和阿曼等变异而脱髓鞘形式可能显示更高水平的蛋白质。9
我们提出一个阿曼与几个教育功能,为临床医生。一,甚至夸张的反应不应排除诊断阿曼大约10%的患者已经保存在整个疾病过程的反应。4此外,初步体检功能的情况下可能会出现功能缺点包括膝关节屈曲和奉献的弱点在初始强度检查。这强调了串行体检的重要性和仔细观察病人的移动环境。
另一个学习点是自主表现的重要性。我们的案例说明了AMAN患者可以有心脏并发症,可能是也可能不是直接相关的神经异常,例如,心脏骤停和postarrest心房纤颤。因此,密切监测与遥测表示在这些病人。
关于治疗、丙种球蛋白、血浆置换在许多临床试验已经证明为AIDP是有效的。8然而,大多数这些试验在北美和欧洲,大多数患者包括可能AIDP而不是患者轴突的变体,目前还不清楚这些疗法是否有效的阿曼。已经有2个研究表明丙种球蛋白可以更好的阿曼与血浆置换相比,虽然研究结果不一致。1鉴于治疗或缺乏证据都在阿曼治疗,我们的团队有一个讨论与病人的家庭,最终决定与血浆置换治疗除了丙种球蛋白的丙种球蛋白大约4周后就完成了。治疗决策阿曼必须完成在个案基础上由于缺乏大型随机试验支持的证据。
最后,沟通是一个很大的挑战给予我们的病人的严重程度的弱点;她最初只有能力控制眼外肌肉。这样,查找策略来帮助病人沟通(图)以及通过娱乐,让他们参与认知活动,社会互动可以病人护理的关键部分。此外,本例中强调,提供可靠的非语言沟通确认临床检查保存的感官功能,允许诊断为阿曼之前电诊法的测试。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
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