文摘
拉斯穆森脑炎是一种毁灭性的进步炎症紊乱,导致神经衰弱赤字和难治性癫痫。手术治疗的优势半球一直试图与犹豫,由于缺乏有效的诊断工具,以确定的潜在功能赤字断开程序。
术语表
- 自闭症谱系障碍=
- 抗癫痫药物;
- 梅格=
- 脑磁图描记术;
- 再保险=
- 拉斯穆森脑炎
介绍
我们报告的情况下与拉斯穆森脑炎(重新)15岁的少年,进行性加重,深刻的失语症,和复发性癫痫持续状态,接受语言评估使用脑磁图描记术(MEG)在紧急大脑半球切除术epilepsia partialis连续。皮质反应被动听觉任务是本地化的左右半球延迟女士200年和380年,分别从刺激开始。电流密度重建分析显示来源女士在380年和200年在左、右颞顶部连接,分别。这些发现证实,病人的语言是双边表示。其他测试通常用来评估皮质语言功能没有企图,鉴于他可怜的功能状态和持续的癫痫发作。左边的功能性大脑半球切除术导致癫痫自由和显著提高语言的功能。
MEG-based评价语言的功能可以提供有价值的信息关于皮质语言组织在大脑半球切除术RE患者。这种方法映射的雄辩的皮质功能可以用于其他结构和autoinflammatory大脑的疾病,尤其是在患者不能参加传统的诊断模式,用来评估关键的大脑功能,如语言和记忆。
的临床特点和病理生理学再保险、累进autoinflammatory疾病的大脑半球,最初在1958年描述。1耐药性癫痫和进步偏瘫已经成为这种综合症的特征,而功能性大脑半球切除术是唯一明确的治疗方法以缓解痉挛和防止进步功能恶化再保险。鉴于大多数患者是儿童和青少年,对中断的关键发展中大脑皮层功能在断开过程限制了大脑半球切除术的可用性,特别是在RE患者占主导地位的半球。2可用的非侵入性方法绘制出雄辩的皮质函数之前断开过程,包括功能磁共振成像和和田测试,可以容忍只有少数小儿晚期RE患者。此外,侵入性程序如和田中风的风险增加,脑病,过敏反应和颈动脉解剖。3因此,更新的无创性评估工具的这些患者迫切需要。4
梅格已成为一个有价值的工具协助定位为耐药性癫痫发作专注在大脑半球切除术;然而,这种技术还没有之前报道用于功能性映射的RE患者。5我们提供的临床过程的描述和评估一个14岁的少年和一个先进的再保险接受梅格紧急大脑半球切除术前评估他的语言功能耐火材料焦马达癫痫持续状态。尽管梅格期间持续的癫痫发作,这部小说被动监听模式已成功应用在研究过程中,允许一个准确评估接受语言功能。成功断开过程导致术后癫痫自由和语言功能的改善。
病例报告
14岁,右撇子青春期男孩呈现给我们的癫痫中心门诊部2013年足月妊娠的产品长期复杂的劳动,胎儿窘迫、出生时缺氧,导致中度发育迟缓。他最初评估在9岁他发作之后,由长期tonic-clonic事件和频繁的焦马达癫痫发作的特点是对面部抽搐和阵挛的侧上、下肢的运动。在他最初的评估,他一个正常的神经系统检查与完整的认知和语言功能;他的大脑MRI是模糊的。尽管3抗癫痫药物治疗(asd), 6个月之内,他开发了难治性局灶性癫痫复发性癫痫持续状态,需要频繁的住院重症监护室。除了asd,病人接受治疗与迷走神经的神经刺激器,糖皮质激素,和静脉注射免疫球蛋白为自身免疫性脑炎;然而,免疫疗法只能暂时改善癫痫发作。
12 - 18个月内癫痫发作,病人表达和接受性失语,其次是进行性加重。他的大脑MRI显示新的信号hyperintensity T2序列上的左额劣质豆状核暗示可能的炎症。开放脑活检显示不完整的血管周的薄壁组织的淋巴细胞炎症和小胶质结节形成,噬节,星形神经胶质过多症,和单纯神经胶质过多症暗示了再保险。鉴于独立痫性放电的存在和两半球,癫痫发作、胼胝体最初作为姑息治疗,但被他的父母拒绝因为关心认知恶化。再保险的诊断24个月后,病人发达epilepsia partialis连续,特点是几乎连续正确的面部肌肉抽搐和上、下肢。癫痫有能力接收营养受损,导致他的认知和运动功能迅速恶化。他的评估显示中度表达和接受性失语和进行性加重。他的核磁共振显示适度的左脑皮质萎缩。经过反复的讨论,在多学科癫痫情况发布会上,紧急功能性大脑半球切除术推荐。他的语言功能是评估使用MEG-based被动听觉语言范式。在被动的听力任务,梅格皮质反应记录使用306 -梅格通道满头系统(Neuromag,芬兰赫尔辛基)和脑电图数据记录使用60预制帽(简单的帽,德国)。 The patient was presented with 100 single-word audio clips from popular cartoons, and the words were delivered every 2 seconds spoken forward (words) and backward (nonwords). We created this paradigm using both forward and backward verbal stimuli to be able to specifically compute the differential average between these 2 stimuli addressing the semantic information and subtracting similar, but nonsemantic, auditory parameters. This difference wave form was then submitted for source localization analysis, the standardized low-resolution brain electromagnetic tomography-accurate minimum-norm method implemented in CURRY software (Compumedics Neuroscan, Charlotte, NC).
源定位分析揭示了接受的语言功能在左后颞中回在200 ms和角形脑回在380 ms,进一步证实了两国的代表语言(图1一个)。这些研究结果的可靠性是影响持续的癫痫活动在测试期间(图1 b)。鉴于病人无法忍受fMRI或和田测试,梅格发现唯一的定量数据可以预测潜在的语言障碍后,提出左大脑半球切除术。
(A) Magnetoencephalographic (MEG)映射语言的使用标准化的低分辨率的大脑电磁层析成像(sLORETA)准确minimum-norm(群)。群活动的最大平均(绿色箭头)被发现在200年和380年爆发的女士在左右半球听觉刺激,分别。颜色比例代表群体的价值观。梅格(B)表面脑电图和相应的数据期间发生的典型运动发作的语言映射。梅格波形代表猝发的出现在左颞频道。
病人接受了简单的功能性左半球的大脑半球切除术,导致立即没收决议。病理检查的部分从左额叶盖和颞叶显示弥漫性小胶质激活与分散小胶质结节(图2一个)、噬节和标记被动单纯astrogliosis区域的神经元辍学和温和的层流瓦解,与长期再保险的诊断一致。也有片状leptomeningeal,血管周的,和薄壁组织的慢性炎症,主要组成的T细胞与cd8 + T细胞(图2 b)。在他在癫痫临床随访1个月手术后,他检查发现改善面部的弱点,一个反重力的力量在正确的上、下肢,适度提高表达性失语和接受失语症患者的病情得到明显改善。
讨论
我们描述一个病人是在难治性癫痫持续状态发作活动在双边半球,接受紧急大脑半球切除术后使用梅格语言功能的评估。以前的研究已经表明主导大脑半球切除术与电动机的显著恶化,内存,和语言功能,和工具来预测这些赤字是有限的。6虽然大量研究探讨了梅格的角色在语言映射,有缺乏文学特别关注它在小儿外科癫痫人群中的作用。7与我们的病例报告,我们能够建立语言的需要这样的无创性评估那些将要动手术在儿科病人的评估,和有趣的是,MEG-based语言映射在我们的病人是准确的,尽管在测试期间持续发作。癫痫会排除任务的完成在其他常规程序用于映射如fMRI,和田测试或颅内脑电图。
虽然颅内脑电图监测是最常用的方法为运动皮层映射,从历史上看,语言的半球优势已经决定使用intracarotid异戊巴比妥程序,或通常被称为和田。这两种模式仍然入侵,颅内脑电图仅限于电极植入的地区。随着新的无创性功能模式如fMRI和梅格,有新的兴趣探索这些工具来评估语言,电动机,大脑中与内存相关的网络。7,8
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
o . Taraschenko收到工资的支持NIH P20GM130447老化(认知神经科学和发展(CoNDA)奖)。其他作者的报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢奥利弗博士年轻的他的专长是照顾病人。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年3月14日。
- 接受的最终形式2022年6月24日。
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