迅速致命的Anti-GFAP受体脑炎急性脑水肿和突出

客观的胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)抗体是一种新近发现的生物标记的免疫治疗自身免疫反应meningo-encephalomyelitis各种各样的临床表现。我们报告第二GFAP抗体阳性病例在一个年轻人尽管去世的适当和积极的免疫调节治疗。

背景29岁之前健康男性与儿童免疫障碍,3周急性进行性恶化的历史头痛,血腥的呕吐,恶心、视力模糊和广义的弱点。考试是重要的悲观的眼球震颤、肢体共济失调和震颤,后来发展为注意力不集中,困惑,尿潴留,不对称的学生,hyprreflexia和缺乏运动或感觉反应。腰椎穿刺显示淋巴细胞蛋白升高的脑脊液细胞增多,开启压力的36公分水柱。MRI显示的区域限制扩散对称涉及的胼胝体白质、小脑脚,小脑白质双边以及在脑桥中央。病人开始静脉immunogammaglobulin(丙种球蛋白)和脉冲糖皮质激素和广谱抗菌治疗。在最初明显对治疗的反应,重复头部CT显示弥漫性沟抹杀。不久之后,他迅速失代偿性的临床研究结果表明脑干突出,心脏骤停,被诊断为脑死亡。随后CSF的研究被报道为GFAP阳性抗体。尸检报告的死亡原因为小脑扁桃体疝,弥漫性脑水肿。所有部分显示血管周的炎症和神经胶质过多症。

设计/方法NA。

结果NA。

结论这报告病例anti-GFAP meningo-encephalomyelitis不同寻常的快速出现脑水肿和迅速发展为椎间盘突出脑死亡的发生只有4周后症状出现。虽然这可能是反GFAP脑炎的罕见并发症,临床医生应该警惕敏锐地增加患者颅内压脑炎的临床结果。