难以自身免疫性神经胶质原纤维酸性蛋白Meningoencephalomyelitis年轻成年女性

客观的描述的自身免疫性神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP) astrocytopathy耐火材料没有恶性肿瘤或共存的证据自身免疫免疫疗法。

背景自身免疫性GFAP astrocytopathy是中枢神经系统的自身免疫性疾病与CSF GFAP-IgG的存在。病人可能出现急性或亚急性发作的头痛、脑病、癫痫、视力异常,无力或麻木,姿势震颤和小脑性共济失调。GFAP astrocytopathy通常在急性corticocorticosteroid-responsive但可能很少需要维护免疫治疗,防止复发。治疗难治性病例应触发工作共存自身免疫或恶性肿瘤。

设计/方法一个35岁的女性患者出现亚急性meningoencephalomyelitis前驱症状。

结果后发现脑脊液淋巴细胞脑脊液细胞增多和高蛋白质。脑磁共振成像(MRI)有无对比显示血管周的径向增强和室周的T2天赋hyperintensity。脊柱MRI有无对比证明了纵向T2天赋hyperintensity T7-T8 t1 - T2。尽管高剂量类固醇治疗,她的病进展扩大室周的病变和视力恶化。加强室旁病变的活检显示血管周的炎症。五个周期后血浆置换连同一个为期五天的静脉注射甲基强的松龙的课程每天1克,她的症状稳定。CSF自身免疫性脑病面板(梅奥诊所实验室)回来GFAP-IgG阳性抗体在组织免疫荧光测定,GFAP的细胞试验,证实了积极。没有发现肿瘤疾病使用高分辨率PET / CT扫描。基于侵犯她的病,她收到了一个周期的环磷酰胺、口服皮质类固醇锥度,出院回家。甚至一年的霉酚酸酯和利妥昔单抗后,核磁共振成像继续揭示新的增强病变。

结论自身免疫性GFAP astrocytopathy有时可能需要长期免疫抑制,即使没有存在恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病共存。