双重血清反应阳性的重症肌无力的临床特点

客观的本研究旨在描述DSP-MG和评估的临床表型与胸腺瘤组织病理学的相关性。

背景双血清反应阳性的重症肌无力(DSP-MG),一种罕见的自身免疫性疾病,影响神经肌肉传导,特点是麝香对乙酰胆碱受体和受体的抗体。这是第二个研究世界上进行尝试定义DSP-MG患者的临床表型。

设计/方法这是一个回顾性病例系列在印度南部的三级保健医院进行的2018年2月到2021年10月进行的。所有患者被诊断出患有DSP-MG基于典型的临床表现和积极的滴定度抗乙酰胆碱受体和Anti-MuSK抗体都包括在这项研究。

结果这项研究由13 DSP-MG患者(7女性,平均年龄60.77 + / - -14.24)。表示是广义9例,球在1例3和眼部。疾病的严重程度评估使用修改后的Osserman系统中5例4级,4例在三年级,3例病人在2级1是1级。受影响的肌肉群首先是四肢(n = 6),眼部(n = 5),球(n = 3)和呼吸(n = 1)。多层螺旋ct在11个病人显示在五和胸腺增生胸腺瘤1例。组织病理学显示类型的4名患者接受了胸腺切除术,B2 (n = 2)和AB型胸腺瘤。四个病人甲状腺功能障碍和3例被发现已经开发出MG后中风。所有13个病人改善抗胆碱酯酶,9例患者服用免疫抑制剂,3例有丙种球蛋白和一个病人接受血浆置换。

结论更类似于我们的研究表明,DSP毫克AChR-MG的临床表型,而不是MuSK-MG先前文献中定义的。