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作者回复:Morvan综合症和严重低钠血症

  • 艾格尼丝范Sonderen,神经学家,荷兰鹿特丹伊拉斯姆斯大学医学中心,m.titulaer@erasmusmc.nl
  • 海伦娜Arino Josep Dalmau Maarten J Titulaer
2016年9月13日提交

我们感谢陈医生的评论。我们的研究集中在临床与Caspr2-antibodies相关图片,显示一系列的症状,不符合特定的症状,但目前大多数的病人,导致的术语:“Caspr2核心症状”。[1]在一些患者中,Caspr2-antibodies副Morvan描述的综合症。

不同于先前的报道,[2]中我们没有发现抗体血清和CSF隔离与特定的症状,因为所有评估Morvan综合症患者(6/6)和neuromyotonia(2/2)在血清和CSF Caspr2-antibodies。甚至我们的数据表明,CSF确认在典型情况下是必要的。[1]

低钠血症患者可能发生自身免疫性脑炎等anti-Caspr2脑炎(4/31),[1]anti-AMPAR脑炎(3/20),[3],并可能在任何脑炎与小细胞肺癌有关。然而,低钠血症患者更频繁的边缘脑炎与LGI1-antibodies(60%),(4、5),在某些情况下,可以用Caspr2-antibodies共存。患者Caspr2和LGI1-antibodies 2/4胸腺瘤,和2/3有低钠血症。[1]因此,陈医生的病人可能受益于测试LGI1-antibodies血清和CSF和重复筛查胸腺瘤。

1。van Sonderen, Arino H,尹浩然,Petit-Pedrol。临床表现的Caspr2 antibody-associated疾病。首页神经学2016;87:521 - 528。

2。Joubert B,圣马丁M, Noraz N, et al .表征与Anti-Contactin-Associated亚型的自身免疫性脑炎脑脊液蛋白质像2抗体,突出边缘症状,发作。JAMA神经Epub计划2016年7月18日。

3所示。Hoftberger R, van Sonderen Leypoldt F, et al .脑炎和AMPA受体抗体:小说发现一系列的22名患者。首页神经学2015;84:2403 - 2412。

4所示。Arino H, Armangue T, Petit-Pedrol M, et al . Anti-LGI1-associated认知障碍:表现和长期的结果。首页神经学2016;87:759 - 765。

5。Thijs RD, van Sonderen Coenders EC, et al . Anti-LGI1脑炎:临床综合症和长期随访。首页神经病学Epub 2016 9月2。

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