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从作者回复

  • 马里诺C。Dalakas,神经肌肉疾病的部分,国家卫生研究院,房间4 n 248建筑10日,马里兰州贝塞斯达dalakasm@ninds.nih.gov
2006年12月04,提交

戈登等人强调,眼球运动异常可以发生在患者SPS和小脑性共济失调。我们同意。我们发现这些异常不仅在SPS和小脑性共济失调患者在我们目前的系列报道[1],但也在一些SPS共济失调的病人。协会是由另一个病人进一步强调了我们最近看到只提出了眼球震颤和眼跳眼球运动异常和积极GAD抗体,但没有SPS的迹象。

这些观察表明,gaba ergic通路参与异常眼球运动。我们也同意戈登et al,眼球运动需要研究定量和连续SPS的病人,但不相信GAD抗体提供了一种病因学的与这一现象。我们一再讨论,迦得是胞质抗原和抗体针对胞内抗原不致病。在SPS(6、7、8),反GAD抗体只标记显示gaba ergic障碍疾病。(6、7)

需要寻找其他的自身抗原,可能是表面抗原,负责这些病人的症状。朝着这个目标,我们最近发现了GABAA-receptor相关蛋白(GABARAP)这样一个自身抗原,因为70%的SPS的病人,包括那些有共济失调和异常眼球运动,循环anti-GABARAP抗体。[9],因为这些病人的免疫球蛋白g GABAA-receptor体外抑制表面表达,我们建议anti-GABARAP抗体可能发挥作用在病人的症状。[9]

gaba ergic系统是一种自身免疫性攻击的目标导致各种症状包括SPS,小脑性共济失调,眼球运动异常。因为这类疾病是适合免疫疗法,临床警惕来识别他们在发病的早期是强烈建议。

引用

6。麦克尔罗伊Dalakas MC,藤井裕久米,李米,b的临床表现anti-GAD抗体阳性患者stiff-person综合症。首页神经学2000;55:1531 - 1535。

7所示。Dalakas MC,李米,藤井裕久米,自己DM。Stiff-Person综合症:量化、特异性和鞘内GAD65的合成抗体。首页神经学2001;57:780 - 785。

8。Dalakas MC,藤井裕久米,李米,Lutfi B,麦克尔罗伊Kyhos J, B .大剂量静脉注射免疫球蛋白Stiff-Person综合症。N拉米夫杂志2001;345:1870 - 1876。

9。Raju R, Rakocevic G,陈Z, Hoehn G, Semino-Mora C W,奥尔森R, Dalakas MC。自身免疫在Stiff-Person GABARAP综合症。大脑2006年9月19日;(Epub提前打印)

没有利益冲突的披露:作者报告。

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