情况下
开口51岁的女人面对失用症的眼睑,紧随其后的是慢慢进步的蒙面相,舌头震颤、吞咽困难,颈部和上肢僵硬,动作迟缓lumboperitoneal后6个月对蛛网膜下腔出血后脑积水分流安置。脑部核磁共振检查显示中脑压缩,脑干位移劣等,水箱抹杀,符合infratentorial低血压。123年I-ioflupane SPECT成像显示减少纹状体多巴胺转运体绑定双边。和发现所有症状改善后增加分流压力(图1和图2和视频1)。第三部分UPDRS分数提高从24到5。颅内低血压与中脑松弛会导致可逆震颤麻痹1,2当位移剪切力影响黑多巴胺通路。
初始轴向t2加权成像(A)和矢状t1加权成像(B)显示中脑压缩(虚线箭头)、脑干下垂(箭头),劣质的下垂压部(箭头),缩小的第四脑室(黄色箭头)和小脑扁桃体疝(黄色箭头)。(C, D)分流压力调整后,在脑干结构恢复。
初始SPECT(一)演示了受损的多巴胺转运蛋白绑定在双边striata分流压力调整后恢复(B), SBR(特定的绑定比)值使用Tossici-Bolt方法(SBR得到螺栓)。红色线条表示的意思是SBR年龄和紫色和绿色线上下预测区间的95%。
视频1
视频演示失用症的眼睑开放和减少手臂摇摆在走之前分流压力调整。分流压力调整后,这些发现几乎是解决。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200994_Video_1
研究资金
这项研究是由基金援助从中枢神经系统退化性疾病的研究委员会,研究政策规划和评价为罕见的和棘手的疾病,健康、劳动和福利科学研究基金、卫生部、劳动和福利、日本(批准号20 fc1049)。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢Rinako岛田九州大学和Edanz (jp.edanz.com/ac本文的)编辑草稿。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年2月24日。
- 接受的最终形式2022年6月8日。
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