总结
急性视力丧失的一只眼睛是一种常见的症状练习神经学家的关注。在这种情况下,关键是确定视觉损失是由于视神经病变或眼部障碍(尤其是视网膜疾病)。本文地址元素的历史和考试是有用的在评估患者视力丧失,正确的目标定位病变和构建一个可能的鉴别诊断。
评估病人急性单眼视力丧失开始仔细的历史。从病人的细节描述视觉症状可能会提供一个初步的建议是否从眼部或视神经病理视力丧失的结果。单眼视物变形症(波浪扭曲图像)和积极的现象,比如闪烁或彩色灯通常表明视网膜病变。相反,视觉模糊的描述颜色看起来“洗掉”或“褪色”可能显示视神经功能障碍。有时候,患者感知闪烁的灯光和障碍缺陷会误解源自一只眼睛的幻觉。是很有帮助的,试图澄清是否覆盖一只眼睛而症状来确定病人的视觉现象发生在两只眼睛或仅在一只眼睛。
视力丧失的速度对于潜在的病因提供了重要的线索:例如,在患者视神经炎可能迅速演变,随后提高;在缺血性视神经病变可能突然相当静态的;在压疮患者,发现可能是突然的,但事实上它的发生更可能是阴险的,慢慢进步。此外,重要的是要引起轨道相关的存在与否,神经或系统性症状。的质量和严重疼痛应该为特征;疼痛一般出现在疾病如视神经炎或巨细胞动脉炎,但没有在大多数视网膜疾病或炎性前部缺血性视神经病变。病人的年龄和病史的知识,特别是血管危险因素的历史,癌症,或自身免疫性疾病,在建立一个合理的鉴别诊断是至关重要的。
详细检查的准确识别是至关重要的视神经病变或眼部障碍产生急性视力丧失图1)。减少中央视力可能发生视神经和眼部条件,这两个必须考虑当敏度无法纠正的针孔或折射。颜色视觉(这可以通过测试评估与pseudoisochromatic色板或感知颜色稀释)由视神经病变往往不成比例的影响。阿姆斯勒电网,这是一系列的横线与竖线类似于坐标纸,可能异常患者黄斑疾病的出现。
BRAO =视网膜分支动脉阻塞;CRAO =视网膜中央动脉阻塞;GCA =巨细胞动脉炎;LHON = Leber世袭视神经病变;NAION =炎性前部缺血性视神经病变;动视= neuromyelitis;RAPD =相对瞳孔传入障碍。(a)与视网膜疾病,出现瞳孔传入障碍可以礼物。(b) CRAO BRAO,黄斑缺血。(c)视网膜异常可能不存在。 (d) Mild optic disc swelling may be present, typically without peripapillary hemorrhages. (e) Vision loss can be bilateral, recurrent, and often severe. (f) Optic disc pseudoswelling and peripapillary telangiectasias may be present. (g) Some may have macular star.
视觉领域可以通过对抗技术进行评估,但详细的视野测量测试是更加敏感,可以揭示领域损失的模式表明一个特定的本地化和鉴别诊断。预计中央视野抑郁黄斑病变,还经常与视神经病变发生。相反,“神经纤维束缺陷”(源于生理盲点和尊重水平子午线)是视神经病变更具体。最后,视觉领域的评估可能识别同名的字段损失由于retrochiasmal病灶,尽管患者的误解单眼视力的变化。
病人的年龄和病史的知识,特别是血管危险因素的历史,癌症,或自身免疫性疾病,在建立一个合理的鉴别诊断是至关重要的。
单侧视神经病变的标志是相对瞳孔传入障碍(RAPD)。RAPD是由摆动手电筒测试,在此期间光交替指向每一个学生。当灯是为了影响眼睛,学生都应该正常收缩。当光照耀到受影响的眼睛,瞳孔的扩张表明RAPD的存在。在一个更微妙的RAPD,当受影响的眼睛是刺激学生最初可能收缩但演示redilation更快。虽然小RAPD可能观察到中度或重度视网膜的设置障碍,通常是显而易见,甚至轻微的单边或不对称的视神经病变。
视网膜和视神经盘的出现提供了重要的信息关于急性单眼视力丧失的可能的原因。详细药物后视网膜检查瞳孔扩张可能揭示证据玻璃体出血,视网膜动脉或静脉梗塞,视网膜脱离或其他黄斑病变。应评估视神经头部肿胀的迹象,苍白,或正常的外观。1如下所述,视神经盘肿胀急性患者单眼视力丧失可能表明缺血或视神经头的炎症。预计正常视神经盘与眼球后的流程,如典型的视神经炎。视神经盘苍白表明慢性压缩或视神经损伤之前,但这些不太可能出现急性视力丧失,除非病人识别亚临床损伤。当视网膜和视神经盘出现正常的设置急性视力丧失、眼球后的视神经病变的识别在很大程度上依赖于确定RAPD的存在。
某些情况下急性单眼视力丧失没有可识别的有机基础。2在这些情况下,异常的敏锐和视觉领域将伴随着正常视网膜和视神经盘;重要的是,一个RAPD不会出现。可靠性指标的自动视觉领域可能低,“三叶草”的模式场收缩是常见的。屏幕上对抗或切检查病人可能显示nonphysiologic“管”狭隘的领域,不适当扩大测试距离增加。
进行适当的检查
急性单眼视力丧失,很多原因的诊断是完全基于病史和体格检查。这些实体的特征是下面几节详细讨论。在其他情况下,一旦历史和检查表明可能定位,一个适当的诊断可以确认正确的诊断。轨道MRI序列(包括t2加权像日冕和脂肪饱和postgadolinium图像)通常提供优秀的观点prechiasmatic视神经。虽然不是完全具体,MRI可以有助于分离炎症,缺血性和肿瘤视神经疾病。3虽然增加了T2信号是常见的许多视神经病变的病因,病理增强视神经可靠区分视神经炎或髓鞘脱失炎性前部缺血性视神经病变前。尽管视神经的成像特点不能直接区分炎性脱髓鞘的原因,可能会有额外的证据脑膜的参与,脑垂体,或腺体泪指着炎症状态。
在某些情况下,额外的成像和电生理学的研究证明有用。光学相干断层扫描(OCT)提供了高分辨率的视网膜的横断面图像,帮助区分视网膜视神经病变的病理。4使用荧光素血管造影在某些情况下,怀疑神秘黄斑病变,如缺血性病变与糖尿病有关。虽然视觉诱发电位(VEP)并不经常用于脱髓鞘视神经炎的诊断,这一发现P100响应的长时间延迟为视神经髓鞘脱失提供了很好的证据。网膜电图可以帮助诊断急性外层视网膜功能障碍,尤其是当没有明显的病变和视网膜功能障碍很明显怀疑的历史。
最后,血清和CSF测试可以帮助诊断感染,炎症或肿瘤疾病。基因检测可以证实诊断伯世袭视神经病变(LHON)。这些测试是最好的利用时,怀疑是指数增长了暗示历史和考试。
视网膜急性单眼视力丧失的原因
视网膜引起急性单眼视力丧失的条件通常可以杰出的历史和考试表)。在某些情况下,在眼底检查异常可能是微妙的,需要眼科医生或者neuro-ophthalmologist的专业知识。在这种背景下,一个10月扫描也可以特别有用在建立诊断。
视网膜动脉阻塞的特点是与黄斑视网膜美白樱桃红点(完整的脉络膜循环是最容易)(图2)。在一个分支的情况下视网膜动脉阻塞,视网膜受到影响,使地区之间的界定是明显的(图2B)。糖尿病黄斑缺血通常产生黄斑水肿明显扩张眼底检查,通常与视网膜microhemorrhages药棉斑点,减毒的器皿。视网膜静脉阻塞产生多个小视网膜出血和视网膜静脉充血(图2C),视网膜脱离时产生深刻的视觉损失黄斑,观察视网膜高程异常诊断(图2D)。急性中央浆液性脉络膜视网膜病变的礼物,无痛性视力丧失,由于黄斑视网膜下液(图2E)。囊状的黄斑水肿也会导致灵敏度降低,有轻度增厚或海拔可能很难欣赏的黄斑扩张眼底检查,但显而易见10月多种视网膜病变包括癌症相关的视网膜病变与recoverin蛋白抗体(最常见的)和与黑素瘤相关视网膜病变(与杆双极细胞抗体);自身免疫性视网膜病变也没有潜在的癌症发生。5外层视网膜的疾病包括急性特发性盲区扩大综合症和多个消散白点综合征,患者可能描述的闪光幻觉和失踪的愿景在该地区周围的生理盲点。考试可能揭示微妙的视神经盘旁色素的变化,通常没有盘肿胀。
视神经病变:鉴别诊断和临床线索
当历史和检查显示一个视神经病变,几个重要的临床特征有助于缩小鉴别诊断。可能性包括特发性脱髓鞘视神经炎、缺血性视神经病变、炎症和感染状况,渗透性的或肿瘤进程和世袭视神经疾病(表)。压缩损伤通常会导致慢慢进步,而不是急性视力丧失,尽管在某些情况下这症状相当突然地来关注。此外,急性视力下降可能偶尔会叠加在慢性进展由于快速扩张的软组织肿块,可能发生与垂体卒中或动脉瘤。
视神经炎
特发性脱髓鞘视神经炎最常发生在20 - 50岁,女性更频繁的3倍。6视力丧失通常发生迅速,7 - 10天内到达最低点,并在1个月开始复苏。Retro-orbital疼痛,特别是眼部运动,发生在几乎所有情况下;它可能会先于视觉丧失,通常持续1 - 2周。视野测量测试将最常揭示中心暗点或扩散场损失(图3),三分之一的病人有轻微的视神经盘肿胀(图3B);其余有眼球后的炎症和视神经头会出现正常。往往证实提高MRI T2信号和病理的钆增强retro-orbital视神经。虽然预后视力恢复通常是好的(大多数病人回到20/20敏锐度7),轻度残余视觉功能障碍是常见的,可能被等措施对比敏感度和双眼。8,9
(一)视神经炎。中央暗点自动视野测量。(B)视神经炎。轻微的视神经盘水肿,最大的颞区(箭头所指)。(C)炎性前部缺血性视神经病变。视神经肿胀头(黑色箭头),刺出血(白色箭头),和视神经头部充血(星号)。(D)炎性前部缺血性视神经病变。优越的弧形高度的右眼赤字。巨细胞动脉炎(E)。苍白和肿胀的视神经头(箭头所指),与视网膜棉绒斑点(星号)。 (F) Neurosarcoidosis. Coronal postgadolinum MRI showing enlargement and pathologic enhancement of the left optic nerve (arrow). (G) Neuroretinitis. Marked disc swelling with hyperemia, surrounding cotton-wool spots, and macular exudate in a hemi-star pattern. (H) Leber hereditary optic neuropathy. Peripapillary telangiectasias (at 1 and 5 o'clock). B, C, E, and F reprinted with permission from Prasad et al.20.
特性典型为视神经炎应及时严格的寻找其他原因。6这些“红旗”包括一个不寻常的时间剖面(进展超出两周,或缺乏恢复1月内),没有痛苦,非典型暗点(比如一个高度的缺陷),或非典型眼底检查(包括神经明显肿胀或萎缩,或视网膜异常如出血、炎症、或渗出液)。
视Neuromyelitis
视Neuromyelitis,或德维克疾病,通常导致坏死性视神经和脊髓脱髓鞘病变。视觉损失可能是单方面的,但它往往是双边、更严重(< 20/200敏度),更有可能比赤字与典型的视神经炎复发。10此外,眶周的疼痛,是相当的特点在视neuromyelitis视神经炎可能会缺席。轨道和脊髓MRI可以揭示信号异常和病理性增强的广泛的地区。的neuromyelitis optica-immunoglobulin G自身抗体似乎是一个有用的标记,与报道的敏感性76%,特异性91%北美人口。1110月成像通常显示视网膜神经纤维层的发展深刻的损失小于60μm受影响的眼睛。
缺血性视神经病变
前炎性前部缺血性视神经病变(NAION)是一种常见的原因单方面视神经病变在50岁以上的成年人。潜在的风险因素包括糖尿病和高血压,夜间低血压(可能沉淀在抗高血压治疗),12睡眠呼吸暂停,磷酸二酯酶抑制剂的使用。13NAION是临床诊断,严重依赖中度到重度的发现盘水肿(通常是在一个楔形的分布),通常与神经纤维出血(图3C)。高度的视野损失是很常见的(图3D)和疼痛几乎是普遍缺乏。检查的眼睛通常演示了一个拥挤的视神经头(小cup-to-disc比率)。NAION的临床资料和视神经炎偶尔会重叠,而且必须注意区分这两个概念。14通常,区分这些实体的一个可靠的方法是观察,因为视觉显著复苏比NAION更好地为视神经炎。许多患者NAION将有一个稳定的视觉赤字;可以有自发的改进前6个月,尽管在许多病人这反映了改进与偏心固定能力。1510月成像显示节段性视网膜神经纤维层的损失。
Arteritic前部缺血性视神经病变(AAION)通常是相关的巨细胞动脉炎(GCA),并可能引起严重的视力丧失,没有早期诊断和治疗。甘氨胆酸的患病率随着年龄的增加,罕见的60岁以下的。与风湿性多肌痛相关的条件,由近端肌痛和关节痛,以及下巴跛行,发热,不适,和头皮疼痛。甘氨胆酸由于存在严重的视觉损失时,阀瓣通常出现灌和水肿(图3E)。视网膜缺血的共存(药棉点)和阀瓣肿胀AAION的暗示。甘氨胆酸的诊断建议由红细胞沉降率和c反应蛋白升高,和巨大的细胞和血管内炎症的证据证实了颞动脉活检。在疑似病例,及时用糖皮质激素治疗应该立即启动,一个活检。
后部缺血性视神经病变(介子)是一种罕见的实体呈现急性严重视神经功能障碍没有神经肿胀。在正确的临床背景下,后部缺血性视神经病变可能的结果严重失血或长时间手术(尤其是脊柱手术)。巨细胞动脉炎是另一个重要的考虑因素。炎性前部后部缺血性视神经病变可以发生,但罕见。
其他条件
炎症条件亚急性视神经病变的一个重要原因,但偶尔会有急性演讲。视神经参与发生在神经,系统性红斑狼疮,疾病和干燥,16并可能伴有前葡萄膜炎或后段vitritis (图3F)。视觉损失由于这些条件往往不仅是steroid-responsive,而且激素依赖性,视力丧失的复发与撤军的类固醇。17
传染性条件视神经病变的另一个常见原因。18视网膜炎,视神经病变与特征共存视神经盘旁或黄斑分泌物,通常是由于猫抓病(巴尔通氏体属henselae)(图3G),视网膜炎的视网膜渗出液特点可以形成一个完整的或部分明星模式。病人可能识别猫抓伤的历史以及前发烧,淋巴结病。其他传染性视神经疾病包括晚期梅毒(梅毒螺旋体),水痘带状疱疹,莱姆病(包柔氏螺旋体burgdorferi)、艾滋病机会性感染弓形体病、巨细胞病毒、隐球菌,毛霉菌病,曲霉病。二期梅毒患者可能不记得附带的下疳主要感染;由于这是一种可以治愈的疾病,血清学时应检查有任何怀疑。Lyme-associated视神经炎是比较罕见的,但可能被认为是在病人的蜱虫,游走性红斑,关节痛,或积极的血清学(通常是经免疫印迹)。Zoster-associated视神经病变也罕见但偶尔发生带状疱疹后ophthalmicus(疱疹爆发V1分布)。鼻侧的鼻窦炎或粘液囊肿可能导致抗压或炎症性视神经病变。怀疑在老年病人应该更高,那些有严重的窦疾病的历史,和那些有发烧和ophthalmoparesis有关。
急性单眼视力丧失,很多原因的诊断是完全基于病史和体格检查。
在肿瘤的原因急性视力丧失,成人原发性恶性胶质母细胞瘤偶尔起源于视神经,可能模仿视神经炎早期的临床过程。其他肿瘤引起的视神经病变包括传播淋巴瘤或白血病,癌的脑膜炎,和直接视神经转移(乳腺癌和肺癌是最常见的)。多种的视神经病变可能导致两国比单侧视觉丧失,但都已报告。它可能会先于系统性恶性肿瘤的表现,可能会出现视网膜炎共存、vitritis,边缘脑炎、周围神经病变、共济失调。抗体识别最常见的是指向collapsin反应介导protein-5 (CRMP 5)。
LHON呈现急性亚急性视觉损失,一般在第二或第三个十年的生活。19条件来自线粒体DNA突变导致电子传递链的功能障碍。母体遗传,不完全外显率在家庭。LHON患者中,大约有90%是男性。失明是发生在大约50%的情况下,两国在其余的9个月内将成为影响。虽然没有真正的盘在LHON水肿,视神经盘可能在急性期出现充血和轻度肿胀。有Circumpapillary的扩张血管很特色,尽管不总是出现(图3H)。大多数病人有永久性视力丧失,尽管预后取决于特定的突变存在;T14484C mtDNA突变患者更有可能比突变G11778A或G3460A患者自然痊愈。19基因检测对LHON应该考虑在任何患者原因不明的顺序或同时两国严重视神经疾病。
闭角型青光眼是一个重要的考虑在一个痛苦的患者急性视力丧失。通常有别于实体如视神经炎的严重疼痛(痛苦的)和一个红色的眼睛放大,不反应的学生。
非常不寻常的一个神经学家遇到急性单眼视力丧失的问题。在本文中,我们强调窄的特征广泛视网膜和视神经疾病的鉴别诊断,使临床医师执行高效、有针对性的评估。
披露的信息
普拉萨德博士是美国神经病学学会的支持临床研究培训奖学金。首页Galetta博士是这篇社论的董事会首页®和Neuro-ophthalmology杂志;收到出版版税Neuro-ophthalmology:诊断和管理(爱思唯尔,2010年);并作为顾问生原体Idec和梯瓦制药产业有限公司
- 版权©2012年长企业公司,。
