摘要
背景:炎症性神经病变的识别和治疗延迟会增加发病率和死亡率。我们已经制定并标准化了快速检测炎性神经病变的临床筛查标准。
方法:我们在两个不同的患者群体中回顾了所有明确的大纤维神经病变患者:一个来自私人神经病学诊所，另一个来自三级保健中心。首页患者分为两组:炎性神经病变组和非炎性神经病变组。我们特别指出了3个关键的神经病变特征:发病、分布和相关的系统性特征(ODS)。我们研究了ODS在区分炎症性和非炎症性神经病中的敏感性和特异性。
结果:共纳入206名患者:51名来自私人诊所，155名来自三级保健中心。ODS检测炎性神经病变的敏感性为96%，特异性为85%。ODS阳性预测值为0.8，阴性预测值为0.97。
结论:通过ODS临床标准快速筛查炎性神经病具有高度敏感性，对非炎性神经病具有较高的阴性预测值。ODS使用简单的临床标准来快速筛选具有潜在可治疗形式的神经病变患者，并加快其诊断评估。
证据分类:本研究提供了IV级证据，证明3种神经病变特征——发病、分布和相关的全身特征——可以准确地识别炎症性神经病变患者。
高达20%的大纤维周围神经病变患者有自身免疫或炎症病因。1对这些患者的快速识别允许及时开始适当的检查和免疫抑制治疗，并防止发病率。此外，对不太可能有炎症性神经病变的患者进行不必要的调查和治疗是昂贵的，有时是有害的。2，3.
急性或亚急性发作的神经病变，特别是如果发病不对称或神经病变有相关的全身性特征，或两者兼而有之，应提出危险信号，并对炎症性神经病变进行调查。4然而，目前尚不清楚这些特征对炎性神经病变患者的检测效果如何。
本研究探讨关注3个关键临床问题是否能够可靠地区分炎症性神经病和非炎症性神经病。根据发病、分布和系统特征(ODS)对这3个关键问题进行了总结。ODS+患者应具有以下一项或多项特征:发病应为急性或亚急性(少于8周达到高原期);分布应该是非长度依赖性的，即症状是近端和远端(如慢性炎症性脱髓鞘性多根神经病变[CIDP])或多灶性或不对称(如多发性单神经炎);或者应该有全身特征，比如体重减轻或皮肤变化。
我们假设ODS可以成为炎症性神经病变的高灵敏度筛查工具，加快ODS+患者的诊断评估和管理。ODS也可能具有高度阴性的预测值，这可以潜在地减少ODS -患者不必要的诊断评估。
方法
标准方案批准，注册和患者同意
这项研究得到了北卡罗来纳大学(UNC)机构审查委员会的批准。
我们回顾了2013年10月至2015年6月期间在北卡罗来纳大学和一家私人诊所被诊断为大纤维神经病变的所有患者的图表。根据患者年龄校正后的实验室规范数据，患者在神经传导研究中有明确的大纤维神经病变证据。患有夹闭神经病、神经根病、小纤维神经病或运动神经元疾病的患者均被排除在研究之外。我们注意患者是否有上述定义的急性或亚急性发作，症状和体征的非长度依赖性分布，或任何系统性特征。全身特征包括以下一项或多项:皮肤改变、体重减轻、自主神经症状(主要是体位性低血压)、发热和发冷或关节炎症。O、D和S呈阳性时体重相等，至少O、D或S呈阳性的患者被认为是ODS+。将患者分为ODS+和ODS−两组。对两组进行比较，并注意他们是否患有炎症性或自身免疫性神经病变与非炎症性神经病变(表格）.炎性神经病包括格林-巴勒综合征、CIDP及其亚型、多灶性运动神经病、血管性神经病或与结缔组织病相关的病变、副肿瘤神经病、自身免疫性神经节病和炎性丛病(糖尿病和非糖尿病)。我们进行了敏感性和特异性以及假阴性和假阳性的统计分析。
研究问题
主要的研究问题是关注三个关键的临床问题是否能够可靠地区分炎症性神经病和非炎症性神经病。在这个设计中，这将产生第四级证据。
结果
我们研究了206名患者:51名来自私人诊所，155名来自三级保健中心(数字）.神经病变和ODS阳性的病因列于表格。ODS对炎性神经病变的敏感性为96%，特异性为85%。ODS阳性预测值为0.8，阴性预测值为0.97。3例有炎性神经病变但非ODS+的患者在神经传导研究中发现远端脱髓鞘神经病变(远端获得性脱髓鞘对称神经病变)。19例无炎性神经病变但为ODS+的患者有以下情况:7例遗传性神经病变(其中3例为急性发病或多灶性分布的遗传性神经病变伴压性麻痹[HNPP])， 4例化疗毒性，3例淋巴瘤性神经病变，1例多发性骨髓瘤，2例特发性神经病变，1例多发性骨髓瘤淀粉样神经病变，1例糖尿病和终末期肾病伴全身性特征。
讨论
应用ODS临床标准快速筛查炎性神经病变具有较高的敏感性。这些标准对非炎症性神经病变也有很高的阴性预测价值。ODS并不意味着要取代仔细的临床检查和电生理检查，但它是一种简单而快速的筛查方法，用于潜在可治疗的神经病变患者。它可以被非神经肌肉专家使用，并可能有助于减少对ODS -患者进行不必要的检查。
ODS标准，结合神经传导研究，如果在神经肌肉评估之前进行，在我们的人群中，检测炎症性神经病变的灵敏度将提高到100%。神经传导研究将检测远端获得性脱髓鞘周围神经病变，这可能是ODS无法检测到的。这些也将检测患者是否有可能是亚临床的不对称神经病变。ODS的低特异性可以由非炎症性神经病来解释，这种神经病偶尔可能是不对称的或多灶性的，或与全身特征有关，甚至是急性或亚急性的，如HNPP或淋巴瘤性神经病。当然，这些患者中的一些也可能有相关的炎症成分或巧合的炎症性疾病。多灶性神经病变的其他原因在我们的人群中并不存在，但重要的是要记住与感染因子或淀粉样蛋白沉积有关的原因。5，6在HNPP中，病史具有提示性，神经传导研究显示在卡压部位有传导阻滞，应提示临床医生进行这种诊断。在其他形式的多灶性神经病中，即使病因不是炎症，它仍然很严重(感染，淀粉样蛋白)，也应该引起警惕。因此，ODS不仅可以筛查炎症性神经病变，还可以警告医生应该加快诊断评估。
具有全身性特征的患者可能有不同的与免疫介导过程无关的神经病变，如多发性骨髓瘤或肾脏疾病的淀粉样神经病变。7，8这些通常很容易在做全面的病史或基本的血液检查时识别出来。
对于非炎症性神经病变的急性或亚急性发作，其病因通常与化疗毒性有关。然而，在这种情况下，病史将提示神经病变的病因，因此获得良好的病史将减少ODS的假阳性，并增加工具的特异性。人们需要意识到某些药物的滑行现象，以避免混淆和不必要的测试或治疗。9
ODS可以帮助医生照顾周围神经病变患者，快速确定患者是否可能患有炎症性神经病变。ODS并不意味着要取代神经检查和电生理学，但它可用于加速ODS+患者的评估，并有可能降低ODS -患者的医疗保健费用。需要更大规模的前瞻性研究来验证我们的发现，并评估ODS是否会对医疗保健成本产生积极影响。
鸣谢
作者感谢Robert C. Griggs博士为修改论文提供的建议。
作者的贡献
Chafic Karam:概念化，数据解释，手稿起草和修订。Louis A. Tramontozzi III:概念化，数据解释，手稿起草和修订。
研究资金
没有报告有针对性的资金。
披露的信息
C.卡拉姆担任首页®WriteClick®副主编，并获得Nufactor的演讲荣誉和Lundbeck的咨询荣誉。la Tramontozzi III收到的版税是精神病学回顾(McGraw Hill, 2007, 2011)。作者提供的完整披露表格信息可在本文全文请访问Neurology.org/cp首页。
脚注
资金信息和披露在文章的末尾。作者提供的完整披露表格信息可在本文全文请访问Neurology.org/cp首页。
- 收到了2016年2月4日。
- 接受2016年4月13日。
- ©2016美国神经病学学会首页
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