文摘
增加颅内压的综合症没有脑积水或软组织肿块,与正常脑脊液成分,以前称为可见到大脑,是排斥现在称为特发性颅内高血压的诊断(IIH)。这个障碍的诊断标准以来没有更新修改的花花公子1985年的标准。自那时以来,新发展,包括神经影像学技术的进步和识别额外的继发性颅内高血压,有进一步加强的能力可能模拟颅内高压症诊断条件。这些因素不是花花公子标准的修改。本报告描述更新为颅内高压症诊断标准,可用于常规病人管理和研究目的。
增加颅内压的综合症没有脑积水或软组织肿块,与正常脑脊液成分,以前称为可见到大脑或良性颅内高血压,是排斥现在称为特发性颅内高血压的诊断(IIH)。Quincke 1893年第一次描述了障碍“脑膜炎绒毛膜”在患者颅内压增加脑部肿瘤。这种综合症的诊断特点被花花公子1937年第一个枚举1和后来被制定为一组诊断标准(修改花花公子标准)由史密斯在1985年(表1)。2
修改后的花花公子标准没有机理与神经影像学技术的进步,尽管现代的报告颅内高压症常常进一步修改这些标准对患者进行分类根据最近的实践。许多继发性颅内高血压已经阐明在过去的几年中,包括那些可能被非侵入性神经成像技术,如静脉造影术先生。此外,许多神经和non-neurologic症状和体征已确定,有助于区分颅内高压症和模仿其他条件通过生产颅内高血压与正常神经成像结果和脑脊液成分。为了避免模糊分类,这个障碍是颅内高压症的当代术语;患者继发性颅内高血压的病因。3
在这份报告中典型的病人是一个肥胖但健康育龄妇女,通常人口的绝大多数颅内高压症患者。4 - 6⇓⇓非典型病人指的是一个孩子或人,或年长的人瘦,都明显少见的颅内高压症患者。虽然在儿童颅内高压症被描述,7男人,8和老人,9第二个原因在任何非典型病人颅内高血压都是可疑的。
虽然颅内高压症的病理生理学是不确定的,理解的障碍和颅内病理图像的能力扩大了在过去的十年。10、11⇓这份报告提供了颅内高压症诊断标准更新为目的的常规病人管理和临床试验。此外,包括临床指南来帮助区分颅内高压症和颅内高血压的其他可识别的原因。
诊断标准。
如果症状出现,他们可能只反映了广义的颅内高血压或视神经乳头水肿。
这一标准可设立意味着诊断无症状患者视神经乳头水肿(表2)。更常见的,反映广义颅内高压症高血压的症状包括头痛、颅内跳动的声音,和复视。4次数少,颈部疼痛,背部和肩膀疼痛,或神经根疼痛发生在成人中。脑膜刺激可能存在的其他非特异性症状,包括畏光、恶心和呕吐。症状明显罕见,通常反映潜在的脑静脉血栓形成,静脉梗塞,或脑膜炎生产颅内高血压包括局灶性症状、癫痫、脑病或改变的意识水平。当出现症状急性和进步,次要原因是怀疑。
视神经乳头水肿的典型症状包括瞬态视觉丧失视觉和升华。因为视神经乳头水肿一般不会引起中央视野损失,直到它是先进的,早期的中央视力损害应该提高关注视神经盘水肿的其他原因,如视神经炎或前部缺血性视神经病变。中心视力丧失可能发生在颅内高压症如果严重视神经盘水肿与视网膜水肿、出血、渗出,或脉络膜的折叠papillomacular包或斑点。
如果存在迹象,他们可能只反映了广义的颅内高血压或视神经乳头水肿。
典型的颅内高压症的迹象包括视神经乳头水肿、papilledema-associated视觉丧失,眼肌麻痹从第六颅神经麻痹4或者更少,散度不足。12其他模式的眼肌麻痹(即。,third and fourth cranial nerve palsy, internuclear ophthalmoplegia, skew deviation, and diffuse bilateral ophthalmoplegia) have been reported in patients with IIH but are sufficiently atypical to raise concern of some other cause of intracranial hypertension, such as cerebral venous sinus thrombosis.13局灶性神经迹象或与颅内高压症脑病是不一致的。儿童颅内高压症有时体征表明后颅窝病变,包括共济失调、面部麻痹,颈背的刚性,不安,易怒、斜颈、巴宾斯基的信号。7然而,这些症状通常出现在成年人。
有罕见的典型否则颅内高压症患者没有视神经乳头水肿,所以它不是一个要求建立诊断。14第二腰椎穿刺或持续颅内压监测可能需要文档,这类患者有持续的颅内高血压。15没有视神经乳头水肿的诊断颅内高压症不应在症状出现,除非病人另一个条件,将阻止视神经盘水肿的发展,如视神经萎缩。一些婴儿颅内高血压可能不会发展重要的视神经乳头水肿,如果他们缝合没有融合,但将有一个膨胀的囟门。轻微的视神经盘肿胀可能很难检测使用直接检眼镜通过undilated学生考试。先天性异常变化在视神经头架构可能模拟视神经乳头水肿。
记录与病人颅内压升高测量横向卧位的位置。
诊断颅内高压症,腰椎脑脊液开启压力应大于250毫米的水与病人测量横向卧位位置与腿长和尽可能放松。16值在200和250毫米的水是nondiagnostic。3因为脑脊液压力自然波动,重复腰椎穿刺可能是必要的,如果适当的开启压力低的临床设置。传感器监测通过腰排6到24小时或24小时颅内压监测只是偶尔需要确认诊断。15相反,慢性每日头痛但是没有视神经乳头水肿患者可能有错误的并发脑脊液压力升高伴随着哭泣在急性疼痛和焦虑。
这些病人需要透视下腰椎穿刺带来额外的挑战,随着过程通常是由放射科医师在卧姿地方病人。直到腰椎穿刺口压力可比数据获得在同一病人的倾向和横向卧位位置,测量是不满意。
正常脑脊液成分。
脑脊液成分应该是正常的,没有证据表明脑脊液细胞增多,细胞异型性,或hypoglycorrhachia。颅内高压症患者的脑脊液蛋白在正常范围内。17
没有证据表明质量、结构或血管病变MRI或对比增强CT对典型的病人来说,先生和核磁共振造影术对所有其他人。
也许最大的争议在医生治疗颅内高压症患者神经影像学研究的选择。虽然CT足以排除脑积水和最大规模病变引起颅内高血压,许多其他原因没有发现颅内高血压unenhanced CT。这些包括静脉窦血栓形成,射线照相的迹象脑膜浸润和肿瘤等。MRI将检测绝大多数这样的变化。合并静脉造影术先生进一步增强了检测的能力大部分患者症状静脉窦遮挡导致颅内高血压和伪装成颅内高压症。18 - 20⇓⇓
静脉窦血栓形成的发生率在典型患者颅内高压症足够低,CT是普遍接受的来满足这一标准否则如果临床表现典型。21日,22日⇓如果CT是唯一的选择,因为可用性或体重的限制,增强对比度的研究应该被执行。
非典型疑似颅内高压症患者、静脉窦血栓形成的发生率和其他血管异常模拟颅内高压症足够高,核磁共振造影术先生推荐。9日,第23 - 25⇓⇓⇓核磁共振造影术先生也应该考虑近期历史的成人和儿童鼻窦炎或中耳炎,那些“重型”的迅速恶化的视野,或患者不应对传统疗法。
射线在颅内高压症颅内压增加的迹象,包括压扁后全球的视神经插入在80%的患者中,空鞍在70%的病人,和膨胀perioptic神经鞘在45%的病人。26然而,这些射线信号不能被用作替代测量颅内压力在腰椎穿刺或检查脑脊液成分,因为他们是特异性的。一个小而无症状我畸形可能偶尔出现。Slit-like心室不颅内高压症的标志和心室大小应该正常的病人的年龄。27
- 收到了2001年11月20日。
- 接受2002年6月27日。
