文摘
摘要目的:确定的预后价值neuromyelitis视(动)免疫球蛋白G(免疫球蛋白)患者的复发性视神经炎(上)。NMO-IgG aquaporin-4-specific血清自身抗体,是动的复发性脊髓炎横的生物标志物。复发可能预示着多发性硬化症(MS)或动,或者它可能是一个孤立的综合症。预后和对治疗的反应在每一种情况下是不同的。
方法:我们评估的34个病人检测NMO-IgG在2000年和2007年之间,有两个或两个以上的女士没有令人满意的诊断或动血清学检查之前。梅奥诊所临床数据可供25例(5 NMO-IgG积极和20 NMO-IgG消极的)和一个额外的9血清反应阳性的病人的血清被称为梅奥诊所的神经免疫学实验室进行测试。
结果:百分之二十的患者复发性在梅奥诊所血清反应阳性的。所有NMO-IgG-positive患者(vs 65% NMO-IgG-negative患者)至少有一个攻击与影响眼睛视力低于20/200 (p= 0.05)。血清反应阳性的患者来说,长期随访是可能的(平均8.9年)后,6 12(50%)经历了集脊髓炎和完成标准动。相比之下,15 1血清反应阴性的患者(6.7%)满足麦当劳标准(女士p= 0.03)。血清反应阳性的患者的最终视觉得分比血清反应阴性的患者(p= 0.02)。
结论:视Neuromyelitis(动)免疫球蛋白G血清阳性预测可怜的基于视觉的结果和发展。血清反应阳性的复发性视神经炎是一种有限的动。
术语表
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- LETM=
- 纵向广泛的横向脊髓炎;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- 动=
- 视neuromyelitis;
- 在=
- 视神经炎;
- 罗恩=
- 复发性上;
- TM=
- 横向脊髓炎;
- 弗吉尼亚州=
- 视力。
视神经炎(上)是中枢神经系统的急性炎性脱髓鞘综合症,可能发生在隔离或先驱多发性硬化症(MS)、视neuromyelitis(动),或复发没有其他中枢神经系统表现(特发性复发(罗恩))。1动校正的诊断,而不是女士,在史的病人和骨髓炎在很大程度上是依赖于文档的纵向广泛的脊髓损伤,常见的动和稀有的女士动比女士的预后,2现有的证据表明,传统的基于免疫调节治疗是无效的女士。3 - 6因此,早期区分动(及其相关的疾病)是临床上重要的女士。
NMO-IgG,血清自身抗体间接免疫荧光法检测,2结合CNS-dominant水通道,aquaporin-4,具有较高的敏感性和特异性动。2、7最近的合并NMO-IgG血清阳性诊断标准动8独立进行验证。9检测NMO-IgG特发性患者广泛纵向横向脊髓炎(LETM)预测复发或开发的在1年内55%的病例。10当前研究的目的是评估的诊断和预后价值NMO-IgG患者的罗恩。
方法
这项研究是由梅奥诊所的机构审查委员会批准(IRB # 1036 - 04)。符合条件的患者完成以下入选标准:1)检测NMO-IgG 2000年至2007年在梅奥诊所的神经免疫学实验室;2)至少两个临床发作相隔30天或更多和记录之前NMO-IgG测试;3)没有其他神经症状或体征NMO-IgG前测试,提出了一个诊断的MS或动。
盲目的间接免疫荧光法检测NMO-IgG服务基础上进行。2我们回顾了在梅奥诊所的病人的医疗记录评估(5 NMO-IgG积极和20 NMO-IgG消极)和抽象数据没有评估的医生为病人提供的梅奥诊所。数据仅供病人评估其他地区确定病人血清反应阳性的罗恩(血清学检测在梅奥诊所的神经免疫学实验室(n = 9),在接触的过程中医生NMO-IgG-positive患者在常规实验室physician-initiated咨询和质量保证活动)。因此,只有在梅奥诊所的病人评估信息的seroprevalence NMO-IgG罗恩。两组数据被用来评估人口特征和结果数据与NMO-IgG血清反应阳性的罗恩。
在每只眼睛视力(VA)是评估的等级分类:0 = 20/20;1 =暗点,但比20/30;2 = 20/30到20/59;3 = 20/60到20/199;4 = 20/200到20/800;5 =数只手指;6 =光感知;7 =没有光感知。11最后的视觉结果最后分配视觉分数之和为每个眼睛。
后续信息包括额外的复发,横向发展脊髓炎(TM)或其他神经系统症状,和病人的最新视觉和运动状态。
我们决定病人是否满足标准女士或动。8、12我们使用了统计软件包人民币6.0 (SAS研究所,卡里,数控,2005)分析差异的意义使用χ血清反应阳性的和血清反应阴性的团体2或Fisher精确检验频率数据,Wilcoxon或t测试连续数据,如适当。我们使用kaplan meier分析来评估不同的TM的血清反应阳性的发生率和血清反应阴性的团体的第一集。
结果
五的25例(20%)在梅奥诊所NMO-IgG-positive评估。血清阳性并不与性别、发病年龄、血清学检查在发作之前,第一和第二集之间的间隔,或双边的发生。患者对他们种族的信息是可用的,白人的血统seropositives更为常见(5 12;41.7%)比seronegatives (2 19;10.5%,p= 0.07)。
最初的是更严重的血清反应阳性的患者(p= 0.05)和VA在受影响的眼睛比20/200的最低点血清反应阳性的病人(一个或多个事件)相比,64.7%血清反应阴性的患者(p= 0.05)。31个患者脑部MRI在第一;没有实现MRI标准女士,126 11血清反应阳性的患者(55%)和12 19血清反应阴性的患者(63%)有正常的大脑核磁共振或更改仅限于视神经。其余有特异性的MRI信号变化。
后续数据12血清反应阳性的和15血清反应阴性的患者,占人口79.4%的研究。间隔是相似的两组:8.95±2.0年血清反应阳性的vs 8.02±5.1年(平均±SD)血清反应阴性的患者(p= 0.73)。四个血清反应阳性的和7血清反应阴性的患者复发后NMO-IgG测试(p= 0.69)。最后的视觉状态得分是糟糕的血清反应阳性的组:10.22±9.0(平均数±标准差)和6.38±1.0血清组(p= 0.02)(表)。
一个血清反应阴性的病人(6.6%)和6血清反应阳性的患者(50%)出现了TM情况在随访期间(p= 0.03)(图)。血清反应阴性的病人经历了band-like感觉胸部周围伴有下肢感觉异常;胸椎MRI透露两个小病灶邻近椎T11每个测量约3毫米,可能与她的症状考虑皮片的感官干扰水平。小感觉障碍伴有小脊髓MRI病灶也发生在一个血清反应阳性的病人接受每月丙种球蛋白治疗时。其他五个血清反应阳性的患者严重的TM,导致四肢瘫痪或者截瘫,伴随着严重的感官和括约肌赤字。脊髓损伤超过三椎段在场的四个病人对他们的核磁共振扫描,我们有信息。两个发展中TM血清反应阳性的患者死亡后不久,一个从肺栓塞和其他不确定的原因。
NMO-IgG滴度高血清反应阳性的病例中那些发达国家比那些没有脊髓炎。TM在5 7例(71.4%),其NMO-IgG血清稀释大于1:480是积极的,但在只有1 5例(20%)的血清的稀释是积极1:480或低(p= 0.07)。
讨论
20% seroprevalence NMO-IgG的患者呈现罗恩是类似于我们最初报道的频率NMO-IgG罗恩患者之一。在原始报告,2 8例(25%)同时或顺序罗恩NMO-IgG是积极的。2
视觉残疾病人记录在本报告基于患者与先前的报道是一致的。NMO-IgG研究出现之前的测试,初始集和最后的可视化结果患者罗恩NMO-conversion组比在那些没有转化为动。1同样,在比较视觉状态后立即一集,然后六个月后在加勒比黑人患者动或女士,攻击的数量在第一个2年(2.0±1.3 vs 0.97±0.7),年度复发率(0.39±0.33 vs 0.27±0.29),和最后的视力障碍(20/50和20/25)在动比女士更大。13
NMO-IgG并不局限于病人满足所有标准确诊的动。10、14 - 16复发患者的血清阳性率LETM 522和40%的单集LETM患者。10本研究支持罗恩有限或就职动至少20%的患者的症状。
没有临床试验建立了基于最有效的治疗预防复发。然而,案例系列强烈支持使用免疫抑制剂药物而不是β干扰素。3 - 6罗恩患者的血清反应阳性的NMO-IgG风险高的发展TM和严重残疾。因此,我们提倡测试患者罗恩NMO-IgG和支持使用免疫抑制疗法的患者在治疗NMO-IgG-seropositive罗恩,我们也建议那些NMO-IgG LETM患者血清反应阳性的。10
承认
作者感谢丹尼斯Bredlow编辑稿件。
脚注
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社论,2192页
2008年4月23日的正式发表前电子版www.首页neurology.org。
支持Matiello du Pre奖学金格兰特博士提供的多发性硬化症国际联合会(www.msif.org)。这项研究的部分资金赞助博士Weinshenker奥尔森的基础。
披露:Drs。雅各Marcelo Matiello阿奴,肖恩Pittock没有披露。Drs。布莱恩Weinshenker、万带兰列侬和克劳迪娅Lucchinetti与发现NMO-IgG相关知识产权,已授权给一个商业实体。NMO-IgG测试是由梅奥在服务的基础上提供协作服务公司,一个机构的梅奥的基础。院长Wingerchuk和布莱恩Weinshenker Genentech担任顾问的发展视neuromyelitis的临床试验。Teva制药Wingerchuk博士咨询。Drs。Weinshenker和Wingerchuk女士也被调查人员在临床试验中。
收到8月2日,2007年。2007年10月18日接受的最终形式。
