文摘
客观的促进认知结果的科学测量为个人和智力残疾(ID),我们建立政府指导和评价的心理属性NIH-Toolbox认知电池(NIHTB-CB)用于临床研究。
方法我们评估可行性,两次试验法的可靠性和聚合效度的NIHTB-CB(测量执行功能、处理速度、内存和语言)通过评估与脆性X综合征(FXS) 242人,唐氏综合症(DS)和其他ID, 6到25岁,1个月后重新测试完成。为了方便可访问性和测量精度,我们开发了住宿和标准评估指南,e-manual记录。最后,我们评估的灵敏度电池预期syndrome-specific认知表型。
结果上面一个心理年龄为5.0岁,所有的测试有良好的可行性。更多样的可行性在测试被认为精神的3和4岁之间。可靠性和聚合效度范围从温和到强。每个测试和结晶液综合得分与智商相关中等至强,和结晶复合与适应性行为有适度的相关性。NIHTB-CB显示已知通过检测有效性预期执行功能赤字FXS在DS和接受语言赤字。
结论NIHTB-CB是可靠和有效的测试电池的儿童和年轻人ID的心理年龄≈5年及以上。适应与ID非常低功能或更小的孩子需要一些单项成绩扩大电池的发展范围。研究发展和治疗敏感性改变现在。
术语表
- 猫=
- 计算机自适应测试;
- dcc=
- 尺寸变化的卡片类型;
- DEXT=
- 发展扩展;
- DS=
- 唐氏综合症;
- 英孚=
- 执行功能;
- 侧卫=
- 侧卫抑制控制和关注;
- 调频=
- 远期记忆;
- FXS=
- 脆性X综合征;
- FSIQ=
- 全面的智商;
- 国际刑事法庭=
- 组内相关;
- ID=
- 智力障碍;
- LS=
- 列表排序工作记忆;
- NEPSY-In=
- NEPSY抑制分测验;
- NIHTB-CB=
- NIH工具箱认知电池;
- OID=
- 其他ID或未知原因;
- 或=
- 朗诵的认可;
- 个人电脑=
- 处理速度模式比较;
- PSM=
- 图像序列的记忆;
- PPVT-4=
- 皮博迪图片词汇测试(第四版);
- PVT=
- 图片词汇;
- SB-5=
- 斯坦福-比奈,第五版;
- VABS-3=
- 文兰适应行为量表,第3版
大约2.0%的全球人口有一个智力残疾(ID),成为本次条件与终身影响学术、职业和个人功能。1病因和机制具体形式的ID被发现,靶向治疗以及随之而来的人体临床试验,在转化过程中,2,3提高残疾的医疗修复潜力。有前途的靶向治疗id障碍的临床前开发尚未在人体试验成功。测试可访问性问题,不幸的是,普遍的地板效应,和可接受的认知缺乏共识端点的障碍。尽管等障碍动物模型的局限性,很显然,IDs继续落后于其他神经或精神疾病可伸缩、心理测量学的支持,广泛接受的端点。4,5
美国国立卫生研究院工具箱认知电池6,- - - - - -,8(NIHTB-CB) iPad-based电池的短暂记忆,执行功能(EF),处理速度,和语言测试,是在美国国立卫生研究院开发的神经科学研究的蓝图。NIHTB-CB有潜力提供一个高度标准化、客观和可伸缩的工具使用在实验室和临床试验地点。为一个扩展我们的试点工作,9目前的研究反映了进展在四年时间内经验验证和完善的NIHTB-CB ID(目标1),包括标准化管理这个具有挑战性的人口所需的指导方针,目标是支持它的使用作为一组临床试验的结果的措施和其他临床研究。第二个目的是测量电池的敏感性检测已知2 id综合症是一种认知表型转化研究的焦点:唐氏综合症5(DS)和脆性X综合征10(FXS)。先前的研究的基础上,我们假设EF赤字FXS和DS和情景记忆赤字DS(相对于异构的其他身份组),FXS相对语言的力量,没有组差异在视觉处理速度。
方法
标准协议的审批、登记和病人同意
机构审查委员会批准了在每个站点(加州大学戴维斯分校的研究所,丹佛大学,和拉什大学医学中心)在研究起始。获得书面同意从每个guardian-participant根据机构审查委员会的要求。
参与者
由于研究目的测量电池的敏感性syndrome-specific认知表型,3组招募。选择两个id综合症:DS(影响≈1 700年)11影响和FXS(≈1在11000年7000男性和女性)。12个人与其他的ID或原因不明(OID)也招募了更多的异质群体内评估NIHTB-CB FXS和DS和作为比较。合格的参与者符合以下标准:按时间顺序的6到25岁;全面的智商(FSIQ) < 80年斯坦福-比奈,第五版(SB-5),13心理年龄至少3.0年SB-5(一致的按时间顺序的最低年龄限制NIHTB-CB),适应性行为赤字文兰适应行为量表测量的,第3版综合面试14(VABS-3),演讲至少短语,英语作为第一语言,和稳定的药物和干预方案入学前6周。排除标准是矫正视力障碍,不受控制的癫痫,运动损伤影响触摸屏的使用,和头部外伤史,脑部感染,或中风。
总之,288名参与者同意了这项研究。SB-5完成后,45参与者资格:16 FSIQ > 80, 29个心理年龄< 3.0年。一位与会者停止由于行为不服从。跨站点,242参与者完成了最初的神经心理学测试,228年完成重新测试NIHTB-CB≈1月后检查测试的可靠性。这种选择重新测试持续时间来评估可靠性在一个典型的临床试验中使用的时间间隔。与FXS参与者包括91 DS, 75,和76年OID。的一个子集21参与者与OID id综合症诊断;代表综合症是16 p11.2删除(1),22 q11.2删除(1)Bannayan Riley Ruvalcaba (1) cri-du-chat(1)胎儿酒精(5),浮动避风港(1)Kleefstra(1),线粒体疾病(1),马赛克三倍体8(1),神经纤维瘤病1型(2),Phelan-McDermid (1) Potocki-Lupski(4),和威廉姆斯(1)。
协议
NIHTB-CB和聚合效度的措施(见下文)在访问1在2天完成。SB-5完成后,剩余的顺序评估随机除了NIHTB-CB,第二天的第一评价。NIHTB-CB测试的顺序对每个参与者随机。在访问2,NIHTB-CB readministered相同的测试的参与者。
的NIHTB-CB
NIHTB-CB是计算机评估验证年龄在3到85年。电池包括7测试:尺寸变化卡(dcc),侧卫抑制控制和注意力(侧卫),列表排序工作记忆(LS)、模式比较处理速度(PC),图片顺序记忆(PSM),图片词汇(PVT),和朗诵识别(或)。9,15提供实验NIHTB-CB发展扩展(DEXT)版本的dcc和侧卫设计更方便于低或非常年轻的参与者。因为年龄测试有多个版本,参与者的心理年龄来源于SB-5是用于选择测试版本,允许一个起点合理的困难,从而减少挫折和改善遵从性。DEXT版本被用于参加3 - 7心理年龄范围。PVT和或有1计算机自适应测试(CAT)版本,和起点通常是基于年龄(儿童)或教育(成人)。相反,我们使用了教育覆盖功能,进入年级相当于心理年龄作为起点。
此外,PSM多种形式可用于每个测试版本。可靠性试验结果显示非等价的形式。PSM可靠性评估,形成一个用于访问1和一半的参与者在访问2 (PSM一);另一半接受形式B在访问2 (PSM a - B)。对于LS,试验研究表明,额外的教学项目改进的可行性。在目前的研究中,幻灯片的教学项目使用过测试项目LS年龄3 - 6。然后NIHTB-CB开发者LS年龄3 - 6与这些扩展实验版本发布说明在研究过程中,随后使用。
聚合效度测试
6测试预选NIHTB-CB聚合效度的措施。NEPSY抑制分测验16(NEPSY-In), iPad版本,是用作dcc收敛的措施。NEPSY-In措施认知灵活性和抑制性控制。从NEPSY-In驾驶,我们发现参与者很少能做最困难的水平(切换)。我们只进行命名和抑制部分创建了一个合约每分钟得分显示正确的项的数量。对侧卫,我们使用了康纳斯儿童连续性能测试第二版17在电脑上,用空格键按钮的响应。的反应时间SD是用作聚合效度变量。对于LS聚合效度,SB-5言语工作记忆使用原始分数。PC有效性测量韦氏学龄前儿童智力的主要尺度,第四版18错误搜索,从每分钟正确项的数量。莱特国际性能规模,第3版19向前内存(FM)分测验评估顺序记忆广度。原始分数是为PSM收敛的变量。皮博迪图片词汇测试(第四版)20.(PPVT-4)措施接受词汇。的原始分数PPVT-4 iPad版本是用于之中,或者丘鹬约翰逊第四版21字母的单词识别,识别和衡量信个字阅读。判别措施NIHTB-CB测试选中的这些措施通过选择一个可行的衡量不同的构造比NIHTB-CB测试。
适应
增加可行性和改善可靠性和有效性ID,我们开发了一个标准化的程序手册关于测试环境和NIHTB-CB管理:这个“NIH工具箱认知电池补充管理员手册知识和发育障碍”(e-Manual;以后补充体力,links.lww.com/WNL/B58)。22战略主动提高可行性和减少参与者压力包括使用可视调度访问之前,一个照顾者问卷在行为和潜在的强化奖励,和视觉标记板NIHTB-CB的参与者在测试检查。最佳实践与合适的住宿管理标准化评估ID。23浪费指南手册中可用来帮助未来的用户NIHTB-CB标准政府专门为ID人口和可行性。此外,补充手册包括文档的政府形式,我们开发了测试环境,行为反应,并为每个参与者的有效性测试。
数据清洗和得分
每次NIHTB-CB管理,政府形式用于记录每个测试是否被认为是有效的参与者。所有分析只用有效成绩。最常见原因无效分数一个无效的响应模式,拒绝和过度引起的(3.0%,0.78%,0.72%的分数,分别)。
在进行分析之前,我们直观地检查所有的数据和双变量相关性对正常和异常值的存在。所有NIHTB-CB测试是检查地板或天花板的问题。只有2测试等问题。访问1,21个人收到一个分数在地上LS 3 - 6岁,33了得分上限PSM 3 - 4岁和4收到分数在地上PSM 5 - 6岁。后一次彻底的审查管理细节和信度和效度分析,LS击倒成绩分析。因为PSM年龄有多个版本,这些参与者可能应该收到一个困难或简单的版本,PSM分数在地板或天花板被排除在外。
数据分析
SAS 9.4版本(SAS研究所有限公司、卡里、数控)和R版本3.6.0 (R统计计算的基础,维也纳,奥地利)被用于分析。访问1数据被用于可行性和有效性分析。有效性和可靠性,NIHTB-CB原始分数使用:dcc计算分数,侧和电脑;θ分数PSM, PVT,或;原始分数LS和侧卫DEXT;和正确的百分比dcc DEXT。因为DEXT成绩目前在不同的规模比标准侧卫和dcc分数,DEXT结果分别给出了。两次试验法的可靠性,single-score同类相关性(可以)。科恩d被用来评估潜在的实践效果,paired-sample吗t测试来衡量变化的意义。收敛、判别和生态有效性使用皮尔逊相关性检测。
我们之前的工作在智商的测量证明了效用deviation-based计分处理有问题的地板效应ID。24我们使用这种方法在当前的研究中代替NIHTB-CB标准分数来规避实施击倒分数(例如,当前NIHTB-CB winsorizes age-corrected标准分数在54)。我们创建了z分数由参与者原始分数转换每个NIHTB-CB测试使用规范手段和SDs时间年龄乐队。的z分数用来创建deviation-based复合材料后前面定义的标准。25结晶复合,1 2 PVT得分有效,或要求;液体复合,4 5侧卫得分有效,dcc, LS,电脑,和PSM是必需的。结晶和流体z分数被用来创建一个认知功能复合材料,用于生态效度分析。偏差的分数也对FSIQ SB-5创建的24和被用于FSIQ分析。组比较研究已知有效性进行评估与NIHTB-CB双向混合模型的方差分析z分数。重要结果跟进图基诚实检验组差异显著性差异测试。
数据可用性
在请求到相应的作者,匿名数据可用来分享。
结果
描述性统计
表1给出了描述性统计诊断组和整体。组由时间年龄没有显著差异(F2238年= 0.91,p复合(= 0.41)或VABS-3适应性行为F2227年= 1.50,p= 0.23)。然而,FSIQ显著不同的集团(F2238年= 31.6,p< 0.001),在OID FSIQ高于在DS (t(238)= 7.57,p< 0.001]和FXS [t(238)= 6.05,p< 0.001)。FSIQ DS和FXS之间没有显著差异t(238)= 1.23,p= 0.22)。同样,心理年龄明显不同的集团(F2238年= 25.3,p< 0.001),在DS (OID的心理年龄高于t(238)= 6.76,p< 0.001]和FXS [t(238)= 5.40,p< 0.001)。心理年龄DS和FXS之间没有显著差异(t(238)= 1.10,p= 0.27)。图1一个显示NIHTB-CB认知功能的分布组合年龄调整标准分数的样本没有当前实施层,说明样品的变化下面地板和deviation-based复合材料的优点(用于所有分析)。
可行性
数据提供了可行性表2随着参与者的比例每个测试得分有效。可行性总体是类似于规范3 - 15岁的样本,26与dcc、PC和LS有可行性和侧卫略低,PSM, PVT,可行性利率或相似或高于标准样品。甚至3年的心理年龄,PSM, PVT,或可行性很好。其余的可行性测试改善特别是在5年。所有测试是可行的几乎每一个参与者的心理年龄≥6年。
两次试验法的可靠性
两次试验法的可靠性评估后≈1个月(平均= 31.7天,SD = 6.3天)(表3)。可以对每个测试适度强劲,除了dcc DEXT PSM很,高0.40年代。复合材料都有很高的可靠性。三个测试小但重要的访问1访问2尺度效应,反映出适度增加性能:侧卫,PC, PSM a - b组。然而,PSM a - b增加可能反映了非等值的形式而不是实践效果因为PSM一组没有实践效果。液体和认知功能复合材料还小但显著增加,提示的小练习效果。群体内部,可靠性系数大多是温和的强劲;一些DEXT和PSM可靠性在小样本大小并不重要:侧卫DEXT OID (ICC = 0.46,p= 0.14)和DS PSM团体(一:ICC = 0.24,p= 0.15;a - b: ICC = 0.33,p= 0.05)。在FXS dcc可靠性(ICC = 0.41)明显低于总样本(ICC = 0.71),但是FXS侧卫可靠性(ICC = 0.84)比在总样本(ICC = 0.74)。
建构效度
收敛和区分效度研究的结果发表在表4。收敛的相关性从中度到强,除了侧卫DEXT (n = 29,r=−0.26,p= 0.17)。组结果通常反映了类似的整体有效性的结果。值得注意的是,PSM只有弱与Leiter-FM DS (r= 0.33,p= 0.01)和OID (r= 0.32,p= 0.01)。
在大同,子群的参与者低于原始分数为1.88,似乎没有与NEPSY-In协会;在这个群,dcc得分与NEPSY-In得分没有显著相关(r= 0.29,p= 0.16)。这个dcc分数代表的参与者没有通过介绍开关部分的考试。当这群被移除,有效性改善(r= 0.57,p< 0.001)。
生态效度
表5提供NIHTB-CB测试的生态效度和复合材料。复合材料各有中度到强相关性FSIQ (图1 b),所有NIHTB-CB边锋DEXT以外的考试成绩。VABS-3适应性行为复合小但重要的相关性与几个测试(PVT侧卫、PC、PSM,或)和结晶和认知功能复合材料,与更好的性能与更高水平的适应性行为有关。
Syndrome-specific比较(已知的有效性)
检查NIHTB-CB检测的特异性syndrome-specific性能,一个双向混合模型的方差分析对NIHTB-CB测试z分数与集团作为一个参与者之间因子和NIHTB-CB测试within-participants因素;我们也检查了他们的交互(图2)。智商是包括作为一个重复测量不同的协变量,和一个IQ-by-test交互项包括允许智商的影响随测试。因为FSIQ团体不同,共变智商旨在澄清组结果是否反映phenotype-specific障碍或如果他们只是反映了全球贫穷的性能由于认知能力的整体水平。避免过度控制域的利益(因为NIHTB-CB域重叠与组件的智商),言语智商作为协变量的流体NIHTB-CB测试结果(dcc、侧卫、LS、PC和PSM),和非语言智商作为协变量用于结晶NIHTB-CB测试(PVT或)。获得效应大小两两比较,科恩d计算从模型来估计边际意味着占智商的影响。
的z每个测试得分(代表组性能相对于普通人群平均性能)所示,来自于混合模型方差分析,调整的智商。一个z得分为0(水平线在上面)代表普通人群的平均性能规范的样本。的z分数< 0代表SDs的数量低于一般人群平均时间年龄乐队。误差线代表95%的置信区间。*比较脆性X综合征(FXS)和其他智力残疾(ID)或未知原因。__比较FXS和唐氏综合症。*p< 0.05;* *p< 0.01;* * *p< 0.001;__p< 0.05;组合p< 0.01;†††p< 0.001。dcc =尺寸变化卡类;LS =列表排序工作记忆;或=朗诵和认可;电脑处理速度=模式比较;PSM =图片顺序记忆;PVT =图片词汇。
有一个主要的影响组织NIHTB-CBz分数(F2238年= 4.90,p= 0.008),以及测试的主要作用z分数(F1067= 17.26,p< 0.001)。这些都是合格的一个重要组×测试互动(F12日,1067年= 3.68,p< 0.001)和智商×测试互动(F1067= 6.72,p< 0.001)。跟进图基测试表明FXS表现糟糕,dcc比OID (t(238)= 4.02,p< 0.001,d= 0.52)和比DS (t(238)=−3.04,p= 0.007,d= 0.39)。侧卫,FXS执行比OID (t(238)= 3.45,p= 0.002,d= 0.45)和比DS (t(238)=−2.85,p= 0.01,d= 0.37)。这两个EF测试结果支持假设EF FXS障碍,虽然相对于OID DS损伤是不受支持的。在PVT, FXS表现好于DS,拟合与预期的语言力量FXS [t(238)=−2.77,p= 0.02,d= 0.36)。在电脑,比OID DS显示性能降低,这接近意义(t(238)= 2.24,p= 0.07,d= 0.29)。LS组没有明显差异,PSM,或。
讨论
这项研究提供了第一个综合考试的心理属性和可行性NIHTB-CB与ID为个人,2最初关注最常见的遗传原因与健壮的转化研究项目:FXS和DS。总的来说,NIHTB-CB展示了强大的潜在作为目标,标准化的测量结果,可以自信地使用ID试验中,参与者的心理年龄5年或更高。研究结果为结晶推理测试展示很强的心理测验学(PVT或)和良好的性能优良的流体推理测试,更多的变化在FXS, DS和OID组对一些措施(例如,可靠性强的侧卫FXS DS相比,dcc,反之亦然)。事实上,流体复合似乎有更多的持续强劲的可靠性在条件和坚实的收敛与FSIQ协会。因此,它可能是一个好的候选结果测量研究寻求个人检查广泛的非语言的认知变化的心理年龄≥5年。低于5年的心理年龄,可行性更变量在测试,表明需要进一步适应,评分算法发展扩展,或新的测试针对这些低的个人。
补充手册编译后的数百个政府NIHTB-CB个人ID,和研究结果的可行性,可靠性和有效性支持其使用。我们鼓励研究人员和审查人员计划使用的,遵循这些指导方针NIHTB-CB ID。
组的比较表明,NIHTB-CB大量敏感EF赤字在所有3组患者ID在侧卫和dcc表现相对较差。特别是参与者FXS显示疲弱抑制控制和注意力和认知灵活性,超过一般的认知水平和控制相比其他形式的ID。这与先前的研究显示,男孩FXS受损在抑制控制、转移,计划相对于精神年龄组27和男孩FXS在抑制和注意障碍儿童相对于精神年龄组和相对于DS。28假设EF疲软DS相比OID(比FXS在较小程度上)不存在;然而,有一些不同的结果在EF DS的孩子与其他孩子相比id。29日,30.dcc的低分子群是那些没有介绍的开关部分测试;参与者不能执行切换最早水平,测试可能对英孚的变化不太敏感。把这群从分析加强了聚合效度相关。这表明,这些人的水平或缺乏认知灵活性可能不是被介绍切换dcc的一部分。dcc的延伸,它捕捉这种构造在非常年轻的或低功能的人究竟能产生多大的价值。dcc的低可靠性FXS组也反映了这种限制在参与者FXS整体在这个测试得分很低。因为焦虑和过度活跃在FXS很常见,它是可能的,个别国家与任务的复杂性和认知灵活性导致多变量性能随着时间的推移,在这个组。当参与者需要侧卫DEXT或dcc DEXT,他们几乎总是能够执行测试;然而,一些问题仍然需要解决关于这些试验版本,特别是能够解释这些分数相对于标准侧卫和dcc的分数。这项研究强调了其他的担忧与DEXT措施(例如,困难可能是命令不正确,或过于繁重的部分)。 Our results provide clear evidence that DEXT levels are necessary (and extremely feasible), especially in those with FXS and DS, but that further refinements and modifications are necessary.
改善LS的可行性,额外的指令和实践项目开发和使用。LS年龄3 - 6与这些实验版本添加现在可用。可行性后改善了我们最初的试点研究;然而,这个人口的测试仍然是具有挑战性的,一些参与者通过实践但没有测试序列完全正确。有限的可行性和击倒或低变异性在原始分数表明较低范围的LS是必要的。一个潜在的方法可能给一些信用早期序列部分召回或被召回产品的序列由于工作记忆的构建建立在更基本的短期记忆(工作记忆如SB-5指数和韦氏记忆指数)。13,31日
语言测试,PVT,或者,有出色的表现,我们的样品的ID。很强的可靠性和清晰域特异性更高的收敛判别相关。NIHTB-CB敏感预期语言特点在DS在PVT相对于FXS受损。32这些测试胜过其他语言等措施的PPVT-4 PVT,或短暂(≈3分钟),但准确,由于猫;能够获得结果简要评估尤为重要在个人行为或频繁关注等问题在那些ID。
情景记忆相关的临床试验,特别是对于DS,记忆障碍是有据可查的,33和FXS,顺序记忆的信息尤其受损。34重要的是要强调,尽管有这些弱点,PSM名列前茅的成绩在每组(图2),这表明个体可能表现良好的补偿策略,也许如使用上下文信息的故事。可靠性是温和的,低于规范3 - 15岁的研究中,虽然从我们的试点研究改进。显著的影响大小在PSM A - b组显示的非等价形式A和b,值得注意的是,在DS,可以是小的和无意义的,这表明在其目前的形式,PSM出现禁忌这个人口作为一个单独的测量结果。
得分高的天花板PSM 3 - 4表明,心理年龄可能不是一个起点在PSM ID的良好指标,至少在这个心理年龄水平。也有可能这个年龄版本太容易PSM分数相比旧版本;也许一个人的分数1 PSM版本并不等同于在另一个人的分数。发展一只猫PSM的全套测试版本的困难可能会简化测试过程和产生更多的比较可靠的分数。
电脑显示足够的整体可行性和良好的可行性在FXS和OID,有足够的可行性的心理年龄≥4年。国际刑事法庭优秀的时候,有一个小但重要的实践效果,虽然小于规范样本中发现的。35最常见的原因为缺乏可行性PC是一个无效的响应模式,交替DS中尤其常见。理解的任务有一个固有的挑战“相同”和“不同”,而这个选择映射到笑脸,皱眉的脸选项。为参与者没有无效的响应模式,电脑上执行在ID。可行性的挑战的基础上,我们开发了一个新的任务处理速度,加速匹配,可以作为实验版的应用。3之间的任务是选择动物的脸衬托相匹配的目标图像。未来的心理对其性能的研究将提供更多的信息。
流体、结晶和认知功能复合材料证明的可靠性结果类似规范3到6岁的样本,用小做法在流体和认知功能影响复合材料(尽管小于规范的示例)。每个组合与FSIQ相关。虽然并不是所有的参与者能够接收一个复合(由于缺少有效的一些考试成绩),当完成时,复合材料表现良好。偏差的方法用于创建这些复合材料具有明显的优势超过当前age-corrected标准分数,超过一半的样本获得的分数下限,目前设定为54。我们正在进行分析来确定综合得分低于这一层的最佳选择(偏差的方法和扩展现有的年龄调整标准分数)。这些发现进一步证明,测试开发人员应该考虑和地址的范围和灵敏度测试和成绩为患有中度到重度的ID。24,36
这项研究有一些重要的局限性,值得考虑。建构效度挑战固有的ID人口完全足够的聚合效度措施并不总是可用的或者他们提出自己的可行性和心理的限制。大多数措施缺乏明确的区分效度是另一个挑战。而判别相关性通常期望的相关性明显低于收敛,在早期的发展,认知领域(尤其是EFs)被认为是线性的,随着结构的分化发生在成年早期。37在ID,有可能区分域甚至低于正常儿童。我们的区分效度结果类似于规范3 - 6岁的结果。38因此,流体组合可能是一个好的结果衡量选择的基础上分测验的心理表现和一些限制构建差异化在这个人口。这项研究也受到样本量在类属特异性的结果的评估。未来的工作与更大的样本应该提供更清晰个人ID子组内的信度和效度。
NIHTB-CB是一个有前途的结果测量为ID的临床试验和许多类型的不干涉观察性研究。虽然不是最初用于临床使用或特殊教育目的,完成正在进行的和未来的研究可能是探索这样的应用程序23在学校心理环境等准确、可行的评估学生id。此外,补充手册由本研究为主要指导检查人员和研究人员提供ID数量;管理程序、测试环境、忠诚和评分不仅提高审查员熟悉和舒适,但更重要的是,扩展的可访问性NIHTB-CB认知障碍或行为挑战了个人。
除了评估NIHTB-CB作为ID的适当的评估一般来说,目前的结果证明电池的敏感性已知syndrome-specific认知表型,如EFs的障碍FXS相对于其他ID和DS。剩下一个关键的问题是电池是敏感的程度变化,特别是对干预的影响。作为初始测试灵敏度变化,目前我们正在收集纵向研究参与者的数据探索自然发展变化在每个NIHTB-CB测试和复合材料相对措施已经成为改变敏感如SB-5和宅邸。目前的结果保证下一步评价NIHTB-CB在ID为个人的心理年龄5年证明电池的治疗敏感性,确定衡量收益的程度反映在日常生活功能改进。低于5年的心理年龄,NIHTB-CB执行更多的不定地,适应较低的测试范围或得分需要适应一些测量领域。研究电池的性能与ID需要老年人,尤其关注那些经历认知能力下降或痴呆。总体而言,目前的验证结果代表了一个重要的一步提供客观、可伸缩、标准化的方法成功地测量认知和认知变化跟踪ID。
研究资金
资金由国家儿童健康和人类发展研究所(R01HD076189),卫生与公众服务部管理发育障碍(90 dd0596),大脑研究所智力和发育障碍研究中心(U54 HD079125),和国家医学转化中心,国家卫生研究院,通过授予UL1 TR000002。
信息披露
r .盾牌,a . Kaat f·麦肯齐,a·德雷顿美国桑松,j·科尔曼,c .旧事的报告没有披露。k·莱利诺华已收到赔偿咨询关于FXS临床试验。大肠Berry-Kravis已收到资金(资金包括咨询去拉什大学医学中心)从海边疗法,诺华,罗氏,Alcobra, Neuren, Cydan,支点,吉瓦,Neurotrope,绿,阿卡迪亚,Zynerba, BioMarin,奥维德,阿卡迪亚,Yamo, Ionis, lumo, Ultragenyx, Vtesse, Sucampo,在试验设计和Mallinkcrodt制药咨询或发展战略和/或在FXS开展临床试验或其他neurogenetic障碍,从Asuragen公司开发测试标准和验证测试FMR1和SMN测试。革顺r和k Widaman报告没有披露。d . Hessl已经收到资金从诺华咨询,罗氏,Zynerba Autifony,奥维德制药公司关于FXS临床试验。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者扩展他们的感谢家庭把他们的时间和精力参与研究和伦纳德Abbeduto, LeAnn Baer鲁思•麦克卢尔巴凯尔Bersted, Mikayla布朗,安娜而言,艾琳Carmody, Darian克劳利,苏珊娜机会,兰迪的认证,安妮·霍夫曼Londi霍华德,佩奇兰道卡罗琳Leonczyk,迈克尔·尼尔森由·佩拉尔斯,雷斯Pomerantz, Shanelle Rodriguez梅兰妮罗斯福斯,Ryan Shickman安德里亚·施耐德Haleigh斯科特,月桂斯奈德,瑞秋Teune,塔里亚·汤普森,丹尼Tran,杰米·伍兹的贡献的研究。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
这篇文章加工费是由作者。
编辑、页面507年
- 收到了2019年8月14日。
- 接受的最终形式2019年10月31日。
- 版权©2020年作者(年代)。发表的Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会。首页
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