文摘
我们报告六个痴呆患者病理证实扩散路易身体疾病(DLBD)研究fluoro-deoxyglucose正电子发射断层扫描(正)。三个受试者纯DLBD和三个受试者DLBD和阿尔茨海默氏症(DLBD-AD)病理。摄影显示弥漫性脑代谢减退的迹象纯DLBD和DLBD-AD显著下降联合皮层与皮层下结构和相对保留初级somatomotor皮层,此前报告的模式在广告。不像广告,然而,这些课程也在枕联合皮质代谢减退和初级视觉皮层。这些发现表明存在扩散DLBD皮质异常,表明正可能是有用的在歧视DLBD临死前的广告。
首页神经学1996;47:462 - 466
扩散路易身体疾病(DLBD)是一个令人抓狂的过程发生病理特征的路易小体在皮层下,allocortical,皮层结构。(1 - 7)这种疾病在纯形式和描述与阿尔茨海默病(AD)病理学。(8、9)DLBD痴呆,被越来越多地作为一个常见的原因与解剖一系列疯狂的个人报告的频率DLBD从13至26%不等。(2、3、7)如果这些估计反映真正的患病率,DLBD将是第二个最常见的痴呆症在发达世界。流行病学,临床表现,病理DLBD是未知的。
DLBD目前病理诊断。临死前的诊断的临床标准描述了DLBD但这些标准并没有进行前瞻性研究。(10、11)发展的方法来诊断DLBD准确死亡之前将有利于DLBD的研究。与fluoro-deoxyglucose无创性成像正电子发射断层扫描(正)可能是一个有用的方法,广告和其他痴呆疾病的诊断。我们报告导致痴呆患者病理证实DLBD前瞻性研究与正子。
结果。
宠物的研究。
在五个病人,[18 F]共舞,2-fluoro-deoxy-d-glucose (FDG) PET图像获得使用西门子ECAT 931/08-12成像仪(CTI、诺克斯维尔TN)如前所述。(12 - 14)动脉抽样是在三个病人做动脉输入函数的测量。一个病人使用回旋公司PC4600A成像仪研究分为五个部分在11.5毫米分离获得。20厘米的协议允许覆盖部分使用交错图像分离5毫米。平面分辨率在半宽度12毫米。宠物获得的图像集与动脉输入函数的测量转化为定量的葡萄糖代谢率与标准幅图片的方法。[15]
重建图像集变成了立体定位坐标系统和脑代谢活动被提取到立体定位表面投影格式如前所述。(12、13)顶叶皮层区域活动平均使用的分析,颞叶皮层、额叶皮质,枕叶皮层、前扣带皮层,后扣带皮层,初级somatomotor皮层、海马旁回、丘脑、纹状体、小脑、桥。这些区域的位置被定义为标准的立体定位坐标。(13、16)因为一些成像以定性的方式进行,区域代谢值规范化脑桥的代谢活动之前,后续的数据分析。分析的结果从三个定量研究显示患者正常的代谢活动在脑桥,与之前的研究一致,支持标准化的数据集。[14]归一化区域代谢数据与正常相比数据库如前所述。(13、17)区域百分比减少DLBD葡萄糖代谢和DLBD-AD例使用公式转换为Z分数[(个别区域价值)-(控制区域的意思)/(控制区域标准差)]评估减少葡萄糖代谢的意义。Z分数(Z)大于3,表明区域值大于3个标准差的控制意味着,被认为是重要的。
归一化值表示严重的代谢减少壁(平均减少38%;z > 3),时间(平均减少28%;z > 3),额(平均减少28%;z > 3)联合皮层和后扣带皮层(平均减少35%;z > 3)。地区初级感觉运动皮层的代谢活动(平均减少20%;z < 3)、丘脑(平均减少18%;z < 3),纹状体(平均减少18%;z < 3)、小脑(平均减少9%;z < 3),前扣带皮层(平均减少22%;z < 3)和海马旁回(平均减少13%; ZS < 3) was relatively preserved图1。这个概要文件是类似DLBD和DLBD-AD团体和相似大小和模式来降低脑代谢指出先前在可能的广告。(17 - 19)此外,代谢活动枕协会(平均减少32%;z > 3)和初级视觉(平均减少32%;z > 3)皮质明显减少(见图1)。模式和区域级代谢减少初级视觉和枕联合皮层类似纯DLBD和DLBD-AD病人。
神经病理学。
尸检,大脑把一个半球冷冻和储存在-70度c .剩下的半球是中性缓冲福尔马林固定。固定的半球被切割冠方和检查生产总值(gdp)的变化。共有46个解剖网站从大脑皮层、皮层下原子核,海马结构、小脑被检查。石蜡切片是沾甲苯基violet-luxol快速blue-eosin (CV-LFB-E),磷钨acid-hematoxylin(卜塔),和Bielschowsky银浸渍。路易小体的识别部分是应用多克隆兔反泛素抗血清(Dako Carpenteria, CA)。[20]
没有生产总值(gdp)萎缩的大脑皮层地幔或白质。额叶、颞叶与枕叶出现在正常范围内。小脑和脑干出现正常的在所有情况下除了轻微的黑质苍白。
与光学显微镜,纯DLBD和DLBD-AD情况下表现出轻度至中度严重的皮层神经元组成的退化损失和神经胶质过多症。在两组,皮层参与内嗅皮层最严重,其次是前扣带和顶叶皮层。的三个纯DLBD情况下,后扣带和枕叶皮质没有病理变化但DLBD-AD显示适度的参与这两个地区。在海马体中,两组显示,CA4最严重的变化,其次是菌丝层,CA3,游离钙和CA1。梨状皮质、杏仁核和下丘脑前显示中度严重改变纯DLBD和DLBD-AD没有区别。温和的基底核的神经元丧失和神经胶质过多症Meynert DLBD和DLBD-AD组之间没有差别。在两组中,明显退行性改变出现在腹侧被盖区。
在DLBD-AD情况下,神经原纤维缠结和老年斑,超过所需的数量满足诊断标准,[21]被发现在额叶,顶叶、颞叶嗅,后扣带皮层和杏仁核内。内嗅皮质路易尸体了,前扣带,岛皮质DLBD和DLBD-AD病例图2。总体分布DLBD和DLBD-AD案件虽然没有差异有一个更大趋势的路易小体密度比DLBD-AD DLBD病例。
讨论。
路易body-associated障碍的临床病理的光谱变化与路易特发性帕金森病的身体表达局限于皮层下核到所谓的“纯”DLBD,皮层和皮层下路易小体都是丰富的临床情况是由痴呆。皮层路易体病理通常与一些病理特性有关的广告,尤其是老年斑的出现。(2、3、7、9)
麦基斯等。(10、11)提出临床标准DLBD(老年性痴呆的路易体类型),展示了良好的敏感性,特异性,评分者间信度,但这些标准尚未前瞻性验证。成像的发展或者其他客观措施补充临床标准将在研究DLBD是有用的。
在这个报告中描述的患者表现出临床特征前面描述的是用于区分DLBD和其他类型的痴呆,包括波动的认知障碍,视觉幻觉,和帕金森症。(10、11)作为DLBD与先前的报道,然而,没有一个统一的临床表现。两个病人(例1和3)出现震颤麻痹而非认知症状。其余与痴呆和一些,但不是全部,发达震颤麻痹后在他们的课程。
所有患者在许多大脑区域代谢减退的迹象。显著减少在场许多相对保留初级感觉运动皮质和皮质下区域,一个模式之前与广告有关。此外,有明显的证据在枕叶皮层代谢减退,发现大多数研究中提到的广告。(13、18)一些之前正研究已经证实,枕代谢减退的病人患有帕金森病痴呆,[22]提高的可能性,参与这些研究的病人都患有DLBD之前的研究。观察DLBD枕代谢减退的影响正使用的痴呆疾病的研究。如果DLBD是相对常见,那么适当的精神错乱病人有DLBD或分类广告可能是必要的临床表现和治疗精神错乱的患者的研究。正可能是有用的在这种情况下也可能允许临床标准细化区分DLBD和广告。大量的课题需要研究来证实或反驳这些猜测和更广泛的技术,如HMPAO-SPECT成像在评价这些问题可能是有用的。
枕代谢减退可能不是DLBD独有。AD病人的子群明显病理学涉及初级视觉皮层和枕叶皮层。(23日)这个广告组临床表现与Balint综合征和其他复杂的视觉干扰。正研究这些广告的少数病人显示初级视觉皮层和枕叶皮层代谢减退。(27、28)差异化的视觉形式的广告从DLBD或DLBD-AD在临床方面有可能。
普遍纯DLBD患者皮质代谢的变化,尽管路易体病理的相对限制分布,扩散皮质功能障碍的直接证据。皮层路易小体往往发生在扣带皮层,内嗅皮层,岛叶皮质,额叶皮质、杏仁核,建议优先边缘皮层的参与。(1,4 - 8)我们正数据显示广泛的功能障碍皮质地幔纯DLBD和DLBD-AD没有一个明确的相关性与路易体病理的分布。前扣带皮层的区域,一直显示一个路易小体密度高,相对保存大脑新陈代谢。等皮质区域没有明显的主要病理学,后扣带皮层和枕叶皮质区,展示了主要的代谢活动的减少。皮质代谢减退的模式DLBD可能反映了diachisis由于皮层连接中断。
一些证据表明DLBD是一个独特的临床病理的实体。独特的路易小体的矿相组成和分布,神经损失的特征模式,临床特征可能存在的特点,独特的神经化学变化可能有助于区分DLBD广告和其它痴呆。(29-35)我们的数据表明,DLBD也由相对独特的模式特征是大脑皮层的代谢障碍。
确认
我们感谢克里斯Wernette与布鲁诺西奥达尼寻求帮助。我们感谢匿名评论者和神经学编辑人员为建设性的批评。首页
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