Corticobasal变性

文摘

我们调查了临床和neuropathologic异质性和载脂蛋白E (apoE)基因型11例神经病理诊断corticobasal变性(CBD)。虽然七11患者伴有单侧肢体功能障碍,剩下的四个典型患者少报告包括记忆丧失、行为变化,与演讲或步态和困难。所有11个患者最终发展为锥体束外的迹象以及皮质功能,最常见的失用症。尸检,七的11个病人表现出主要的大脑神经元损失和perirolandic皮层的神经胶质过多症;变性的吻侧额叶皮层观察到三四个典型临床表现患者。所有情况下膨胀显示神经元,tau-positive神经元和神经胶质夹杂物,线程和谷物和nigral变性。六11例体现neuropathologic重叠的特点的一个或多个疾病,包括阿尔茨海默病(AD)、进行性核上的麻痹(PSP)帕金森病(PD),海马硬化。有趣的是,这六个病人都表现出早期记忆丧失的疾病。CBD的11例表现出频率增加(0.32)的ϵ4 apoE等位基因,相对于控制人口;频率仍升高(0.25)即使3例随之而来的广告被排除在外。 Beta-amyloid (Ap) deposition in hippocampus or cortex was present in five of the seven cases with an ϵ4 genotype. These observations indicate that CBD is a pathologically and clinically heterogeneous disorder with substantial overlap with other neurodegenerative disorders.