文摘
摘要目的:横窦狭窄(TSS)是常见的特发性颅内高血压(IIH),但其对颅内高压症过程和结果的影响是未知的。我们评估TSS特征差异颅内高压症患者临床课程的“好”与“差”。
方法:所有患者颅内高压症中看到我们的机构在2009年9月接受了一个高质量标准化的脑磁共振静脉造影照片(MRV)包括在内。患者分为有一个好的和差的临床过程基于病历审查。每个TSS的位置和比例确定为每一个病人,并且相关的临床结果。
结果:我们包括51例。两国TSS 46名患者。中值平均狭窄百分比为56%。百分之七十一的患者狭窄> 50%。35的51例(69%)没有最终视野损失。8例(16%)临床课程分为差。没有差别的平均百分比之间的狭窄具有良好临床课程和那些可怜的课程(62% vs 56%,p= 0.44)。没有差别的狭窄百分比基于视野年级(p= 0.38)。CSF开启压力与位置或程度的TSS无关。
结论:TSS很常见,如果不是普遍,与颅内高压症患者中,几乎总是双边。之间没有相关性的程度TSS和临床过程,包括视野损失,在颅内高压症患者,建议临床特征,不是TSS的程度,应该用于确定管理高压症。
术语表
- ATECO=
- auto-triggered elliptic-centric-ordered;
- GRE考试=
- gradient-recalled回声;
- 养狐业=
- Goldmann视野;
- HVF=
- 汉弗莱视野;
- ICP=
- 颅内压;
- 颅内高压症=
- 特发性颅内高血压;
- 位差=
- 四分位范围;
- LP=
- 腰椎穿刺;
- 米兰理工大学管理学院=
- 最大强度的预测;
- 压力远远=
- 磁共振造影术;
- TS=
- 横窦;
- TSS=
- 横窦狭窄;
- VF=
- 视野
特发性颅内高血压(IIH)是孤立的综合征病因不明的升高颅内压(ICP),负责视觉损失在大约25%的情况下视神经乳头水肿。1横窦狭窄(TSS)是常见的颅内高压症患者中所描述的,并可能导致颅内高血压通过静脉狭窄时高血压双边和严重的脑静脉流出足够的妥协。2,- - - - - -,4先前的报道5,- - - - - -,7描述了改进在这些狭窄的CSF去除后,建议增加一些狭窄可能继发于ICP而不是因果关系。然而,目前尚不清楚TSS颅内高压症的发病机制中扮演了什么角色,其视觉预后和对治疗的反应。在过去的十年中,血管内支架的TSS已被建议作为一个可能的治疗难治性高压症。8,9一些医生认为,存在明显的TSS应该改变颅内高压症患者的管理,而另一些不考虑存在或程度的TSS在考虑管理策略。9,- - - - - -,11
我们的目标是确定TSS在颅内高压症队列的特点和确定解剖TSS的程度影响的临床过程或视觉结果颅内高压症患者。
方法
标准协议的审批、登记和病人同意
本回顾性研究的知情同意授予的豁免制度审查委员会。
研究行为
明确颅内高压症患者根据最近的诊断标准12被确定使用我们的数据库,并综述了其医疗记录来确定资格。患者包括如果他们有一个高质量的对比增强磁共振造影术(MRV)研究2009年9月以来在我们机构执行,当MRV实施的改进技术。患者被排除在外,如果质量不足的MRV被认为是由我们neuroradiologist (A.M.S.)。所有包括患者进行评估以标准化的方式由经验丰富neuro-ophthalmologists(创办,V.B.,N。J。N。), including documentation of body habitus, detailed neuro-ophthalmic examination with formal visual field (VF) testing (static perimetry using a Humphrey automated perimeter [HVF] or kinetic perimetry using a Goldmann perimeter [GVF]), review of lumbar puncture (LP) data (including CSF opening pressure), and review of neuroimaging tests. Management strategies were similar for all patients included in this study, including diagnostic LP, discontinuation of any medications possibly associated with the development of raised ICP, the use of acetazolamide with total daily dosages between 500 and 1,500 mg, and recommendation for weight loss. Surgery (either CSF-shunting procedure or optic nerve sheath fenestration) was performed in fulminant forms,13表示严重的视力丧失,患者视功能异常在基线时,没有改善在几周内,当视觉功能恶化尽管最大药物治疗,或棘手的头痛明显与ICP升高有关。没有我们的患者接受血管内静脉支架。
为了比较HVF和养狐业的测试中,我们使用了一个三分量表评估患者人群VF损失的严重程度。最后VF损失的程度分级规模0到2点:0)正常或扩大盲点,1)轻度或中度VF赤字,2)严重VF赤字一致通过回顾2 neuro-ophthalmologists (B.D.R.和创办)。当可用HVF意味着偏差记录。
因为手术很少需要在颅内高压症的管理,通常反映了一个更严重的形式的颅内高压症(尽管通常好的结果如果在适当的时候接受了手术治疗),我们选择来描述整个临床过程除了最后VF的结果。综述了图表符合病人的临床过程。我们所有符合条件的患者分为2组:那些“好”与“差”临床课程基于对整个临床过程。该组织认为一个贫穷的临床过程包括暴发性疾病患者,13有进步的VF缺陷,或为颅内高压症管理需要外科手术。患者良好的临床过程没有穷人的临床特征。
核磁共振进行了使用一个标准化的协议在3.0 T(德国西门子三、埃朗根)或1.5吨(西门子Avanto或通用标记,密尔沃基,WI)使用标准头线圈。所有患者接受标准化随着增强对比度MRV对比增强磁共振成像。MRI / MRV协议包括常规precontrast轴diffusion-weighted, t1, t2加权gradient-recalled回波(GRE)和矢状t1加权图像。获得了一个轴向precontrast MRV面具(重复时间4 - 6毫秒,回波时间1 - 2毫秒,翻转比如22 - 30度角与切片厚度0.8 - -1.4毫米)。标准剂量(0.1更易/公斤)IV提醒造影剂(Multihance Bracco诊断Inc .)在2.0 cc / s,和轴向MRV序列重复60秒后对比。Postcontrast轴t2加权和t1和矢状体积t1 GRE的大脑图像被收购了。precontrast MRV数据集从postcontrast减去数据集,和多个斜最大强度投影(MIP)从这个减去生成数据集与前后轴转动(“自旋”)或横向轴(“点头”)6-degree增量。
曲线重新格式化每个横窦(TS) (图1)为每个病人使用源图像生成。最大的面积狭窄的TS是识别和测量。适当的会计工作站的视野,狭窄的长度和宽度和距离torcular测量狭窄的中点。的表观宽度TS在最狭窄的测量是基于邻nonstenosed窦。狭窄的百分比计算狭窄的宽度除以明显鼻窦的正常宽度。平均每个病人的左、右TSs计算提供一个衡量每个病人的平均百分比狭窄。平均距离torcular在类似的方式计算。任何没有明显的窦狭窄被排除在计算平均torcular的距离。任何窦狭窄与多个地区测量的最大的狭窄。将狭窄的长度,长度加权狭窄百分比计算的加权平均双方各自的长度的百分比狭窄狭窄。 To provide an estimate of total venous outflow capacity, a residual area was measured as the sum of the squares of the difference of sinus width and stenosis width bilaterally. All MRV reformatting and measurements were performed by a single investigator (B.D.R.) blinded to the clinical outcome and the measurements were confirmed to be accurate by a neuroradiologist (A.M.S.). Asymmetry between the 2 TSs was noted and right or left TS dominance was documented. Codominance was defined as less than 5% difference between the 2 sinuses. Hypoplastic or aplastic TSs were also recorded.
统计分析
统计分析了R:语言和环境统计计算(R统计计算的基础,http://www.R-project.org)。中位数和四分位范围(差)为连续数据报告;分类数据的百分比被报道。分布的连续变量分类变量比较使用Wilcoxon Mann-Whitney等级总和或克鲁斯卡尔-沃利斯测试根据子组的数量。比例比较使用费舍尔准确测试。连续变量之间的线性回归分析。双尾p值< 0.05被认为是具有统计学意义。
结果
七十一年明确颅内高压症患者对比增强磁共振成像/ MRV在我们机构研究招生期间,合格的列入。20例排除由于nonavailability数据或低对比丸,导致成像准确狭窄测量不足。
51包括颅内高压症患者大多是女性(92%),平均年龄29岁,平均身体质量指数39公斤/米2。黑人患者构成53%的人群,符合病人人口在我们的机构。所有患者LP显示ICP升高,和CSF开启压力中值为35厘米H2H O (IQR 29-43厘米2O)。三个患者有限合伙人执行之前MRV,但所有人都持久的双边TSS MRV。43个病人有很好的临床课程,其中35没有持久VF的损失。8例(16%)临床课程分为差。两个病人没有VF损失(VF得分为0),但可怜的临床课程由于棘手的头痛次要只有ventriculoperitoneal分流了ICP松了一口气。
由我们的方法,所有51个病人有某种程度的单边或双边TSS。24例(47%)是对TS主导,19 (37%)TS占主导地位,和8(16%)共显性的。五个病人(9.8%)有单边TSS,但其中4 5例(80%)有一个侧窦发育不全。平均百分比狭窄的范围是19% - -96%;中值平均狭窄远端TSS的百分比为56% (IQR 49% -65%) (图2),平均长度加权中值狭窄百分比是60%(差51%—-70%)。百分之七十一的患者有50%或更大的平均百分比狭窄。剩余面积中位数是16.8毫米2(范围0.49 - -67.3毫米2)。
狭窄的程度的TS不是沿着TS狭窄的位置,定义为距离torcular狭窄的中点(−0.001厘米从torcular /狭窄百分比,p= 0.84)。与位置相关的CSF开启压力不是沿着TS(+ 0.02厘米从torcular /厘米H2啊,p= 0.11),TSS的程度(图3−0.0027%狭窄/ cm H2啊,p= 0.28),剩余面积(0.0311毫米2H /厘米2啊,p= 0.78)。值得注意的是,最高的病人开启压力(60厘米)平均狭窄百分比最低(19%)。
比较患者具有良好的临床课程和那些可怜的课程(图4),没有差别的平均百分比狭窄(62% vs 56%,p= 0.44),平均长度加权狭窄百分比(64% vs 57%,p= 0.23),或剩余区域(17和14,p= 0.27)。最后VF赤字(图5)不相关的平均百分比狭窄(VF年级0:58.1%,VF等级1:54.0%,VF等级2:57.6%;p= 0.38)或剩余区域(VF 0:年级17毫米2VF 1级:15毫米2VF等级2:18毫米2;p= 0.81)。同样,47 HVFs患者,没有相关性平均偏差(平均眼睛或坏的眼睛)和平均百分比狭窄或剩余地区。在单边TSS没有与临床课程(p= 0.58)也与VF缺陷的存在与否p= 1.0)。然而,没有一个5患者单方面TSS可怜的临床过程,只有1有鼻VF损失最终评估。
平均狭窄百分比(A) (B)和残余区域。与横窦狭窄(没有联系p= 0.44)或剩余区域(p= 0.27)。颅内高压症=特发性颅内高血压。
平均狭窄百分比(A) (B)和残余区域。视野缺损的程度:0 =没有,1 =轻/中度,2 =严重。没有与横窦狭窄(p= 0.98)或剩余区域(p= 0.81)。
没有关联的位置狭窄的TS和临床课程(5.8 vs 6.2,p= 0.61)或VF损失(VF 0级:5.8,VF 1级:5.9,VF等级2:6.5;p= 0.58)。趋势有更高的CSF开启压力预测一个贫穷的临床过程(几率每10厘米高1.9倍CSF开启压力的增加,95%置信区间0.9 - -4.0,p= 0.10)和更大的VF损失(增加一个级别的几率VF程度每增加10厘米CSF开启压力的1.8倍,95%置信区间1.0 - -3.3,p= 0.054)。
讨论
我们所有的患者颅内高压症有某种程度的分时系统,但是我们没有发现关联的程度TSS在这些病人和他们的临床过程,包括VF的损失的严重程度。而我们所有的单边TSS患者有良好的临床过程,和所有但一个正常VF年级,这个发现并没有达到意义。即使低程度的狭窄患者往往有更好的结果,我们的研究表明,更高程度的狭窄并不一定预示着一个贫穷的结果。事实上,最严重狭窄患者有良好的临床过程和正常的VFs。这是令人惊讶的普遍假设TSS在病理反馈回路,将增加ICP,从而导致贫穷的结果。3,14
之前的研究试图描述狭窄颅内高压症患者看到的,在某些情况下,半定量的。15,- - - - - -,18不同频率的TSS颅内高压症患者已报告,与一般一个很高的患病率(65% - -100%)。15,- - - - - -,17,19这些差异可以解释为不同的成像技术用于观察狭窄(即。数字减影血管造影,飞行时间MRV、测量的压力梯度)。最近MRV技术的发展之前,远远的解释和量化的TSS饱受“flow-gaps”可能artifactual在自然界中,与湍流有关。20.MRV gadolinium-enhanced技术研究最新进展,这些工件是最小化和TSS可以更好的定义。21
另一个主要的困难决定的真正流行TSS源于不同方法用于评估狭窄。因为没有接受什么是临床相关的静脉狭窄的定义,22,23我们使用的直接测量狭窄而不是决定只有狭窄的存在与否或大致分类狭窄的程度。从我们的绝对测量,我们推导出2静脉狭窄的量化全球措施:平均狭窄和残余面积百分比。如果狭窄的定义是任何TS与相邻的“正常”TS相比,我们发现狭窄普遍发生在颅内高压症。
TSS的一项研究,3神经放射失明的诊断颅内高压症回顾了超声造影图像获得使用auto-triggered elliptic-centric-ordered (ATECO) gadolinium-enhanced MRV技术。21他们设计了一种半定量的尺度来衡量TSS的程度。基于截止,他们得到了控制相比,TSS出现在超过90%的患者颅内高压症但在只有7%的控制,导致他们得出结论,TSS在颅内高压症是一个预期的发现。这符合我们的发现,虽然我们不包括控制病人解决TSS的患病率相比正常的病人。我们的核磁共振技术类似于ATECO技术使用在他们的研究中,17但是我们相信我们的技术有几个优点ATECO技术,专有的其他调查人员的机构。收购我们的技术有一个较短的时间(3分钟和4.5分钟),需要最少的后处理,使用一个预先确定的时间延迟而不是触发当对比达到给定位置(导致没有不合时机的研究在我们的情况下),使用商用技术和执行。
同意调查之前,17我们没有发现CSF开启压力和TSS的程度之间的联系。缺乏协会可能解释为抵押品流的发展,从而维护整体静脉阻力。通过扩大硬脑膜的静脉血流上矢状窦闭塞已经证明,可能代表一个间接路径。24两个额外的路径包括静脉拉贝风25(下水道的皮质静脉侧半球表面)和枕窦26(直接从torcular排水)。虽然变异,这两种结构可以流入乙状窦,绕过多数狭窄的远端TS患者的颅内高压症发生。
鉴于最近的文献27,- - - - - -,30.报告改善视神经乳头水肿、头痛和CSF TSS的开启压力与血管内支架,这个过程已经成为一个潜在的治疗颅内高压症的策略。一些调查人员建议执行系统的导管造影术压力梯度的测量来确定血液流动明显狭窄;如果是这样,建议支架。27我们的研究表明,越来越多的严重程度的解剖TSS在颅内高压症不是不良预后的可靠指标,也许是因为这些梯度的影响减轻的抵押品流。因此,我们相信,解剖TSS的存在和严重程度不应单独使用指导治疗的侵略性,未必会导致入侵造影术对测压法和压力梯度测量。然而,如果进一步的研究证明TS支架的长期安全,这个过程可能是一个合理的选择患者颅内高压症的临床课程是贫穷和通常的治疗选择是筋疲力尽了。
我们研究的不足之处是缺乏对照组,限制我们的能力来评估个体正常的典型的狭窄程度。此外,当我们的定量测量优势定性和半定量的措施,我们的技术只评估的最大狭窄而不是整体轮廓的静脉窦或磁共振从流量变化,要么可以提供额外的信息关于狭窄的严重程度。然而,简单性和非侵入性的本质我们技术测量解剖TSS将允许更广泛的应用在临床实践中。最后,现有的技术不允许简单的和可靠的测量的TSS静脉压力梯度。因此,它仍然可能在压力梯度测量TSS可以预测颅内高压症患者的临床过程和结果。虽然我们不能根据我们的数据做出任何结论关于静脉压力和颅内高压症之间的关系,很可能解剖上的TSS MRV不是有助于颅内高压症患者的治疗决策。
据我们所知,我们目前唯一的研究,探讨了临床课程和TSS在颅内高压症患者之间的关系。TSs没有预测的定量措施的临床颅内高压症患者,建议其他因素如先前与颅内高压症贫穷的结果14,31日,32(即。,black race, male sex, anemia, recent weight gain, and morbid obesity) are more relevant than the anatomic degree of TSS. Most importantly, our study does not support the notion that patients with IIH with high-grade stenosis on MRV require TS stenting or need different management than patients with IIH without severe TSS in order to prevent poor outcomes.
作者的贡献
布赖恩•Riggeal医学:研究设计、数据采集/分析/解释,起草/修订手稿的内容。博布鲁斯,医学博士,女士:研究设计,分析和解释数据,修改手稿的内容。Amit Saindane博士:研究设计,解释的数据,修改手稿的内容。马里兰州Maysa Ridha:解释数据。MD:琳达·凯利的解释数据。南希·j·纽曼博士:研究设计,解释的数据,修改手稿的内容。瓦莱丽Biousse博士:研究设计,解释的数据,修改手稿的内容。
研究资金
支持部分由一个无限制的部门授予(眼科学系)从研究防止失明,Inc .,纽约,纽约,NIH / NEI核心格兰特P30-EY06360(眼科学系)。
信息披露
b . Riggeal报告没有披露。布鲁斯收到梯瓦制药研究支持通过一个埃默里University-approved研究协议;收到美国神经病学学会实践研究奖学金;首页和接收研究支持来自美国国立卫生研究院(K23-EY019341)和辉瑞通过埃默里University-approved研究协议。a . Saindane m . Ridha和l .凯利报告没有披露。n .纽曼收到研究防止失明和卢·r·沃瑟曼绩效奖。诉Biousse收到了来自美国国立卫生研究院研究支持(小灵通格兰特UL1-RR025008)。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2012年5月24日。
- 接受2012年9月7日。
- ©2012美国神经病学学会的首页
引用
信:快速的网络通信
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双边横窦狭窄只有一个因素参与IIH
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Re:特发性颅内高血压的临床过程与横窦狭窄——作者回复
