文摘
棘手的打嗝和恶心(他)被发现在八47例复发neuromyelitis视(动)(17%),但在没有130例多发性硬化症(MS)。用甲基强的松龙他解决。在6例,MRI检测线性髓病变涉及pericanal地区区域postrema,核束solitarius。长和集中位于脊髓炎,线性髓病变导致他可能区分动女士。
我们之前报道两例复发neuromyelitis视(动)展现棘手的打嗝和恶心(他)与宫颈脊髓炎扩展到延髓。1因为急性呼吸衰竭导致死亡在动2他可能预示着呼吸衰竭,他可能也是一个特点发现动。
中心的呼吸、打嗝、呕吐被认为是位于毗邻的延髓背部分。IHN定义为发作持续超过48小时可以引起各种各样的疾病影响延髓,3和脱髓鞘疾病,如多发性硬化症(MS)是他的一种罕见的病因。3 - 8
在目前的研究中,我们审查的情况下动和女士来分析他的频率和它的临床和MRI发现。
方法。
我们回顾医疗记录的47例复发动和130例临床明确的情况下女士看到东北大学医院和甲南医院,位于仙台,在日本东北部,从1988年到2003年期间。女士的诊断是基于国际委员会的标准。9动被Wingerchuk的诊断标准。2我们选择的所有情况下表现他和分析临床资料、实验室数据和核磁共振的发现。
MRI检查是使用0.5 - t(横河威达,通用电气医疗系统、东京、日本)或1.5 - t扫描仪(σ,通用电气医疗系统、密尔沃基、WI),和5毫米厚片。两个神经病学家和一个失明neuroradiologist评估每个扫描。
更好地可视化IHN髓病变病例的MRI,我们叠加用电脑软件程序(Adobe Photoshop 4.0)。幻灯片的t2加权像径向和轴向的追踪病变是覆盖在标准化矢状(中线水平)和轴向部分(水平细胞核olivae和obex)延髓,所以密度反映病变的分布。
结果。
有八动(17%)患者有一个或多个的他,但是没有他集(MS患者p< 0.0001和确切概率法)(表)。七的动是女性患者。发病年龄介于11到57岁。疾病持续时间从3至30年。他在三个发病症状。棘手的打嗝发生一起恶心在13个(62%)的共有21集,但恶心(5/21,24%)或打嗝(3/21,14%)偶尔会发达。五个病人有多个集IHN和6有呕吐和恶心。他们所有人都脊髓炎宫颈或颈胸的。IHN往往先于或陪同脊髓炎(7/21,33%),opticomyelitis(6/21, 29%),或视神经炎(1/21,5%),但他在五个病人复发的唯一表现(NMO1 3到6)(33%的事件)。IHN成功处理第四大剂量甲基强的松龙(IVMP)在六,和它在两个自发消退。 No one developed respiratory failure. Other brainstem/cerebellar manifestations were seen in three (diplopia in one, nystagmus in two), and no one had a manifestation attributable to the cerebrum.
在MRI上,六名病人(NMO1, 3 - 7),核磁共振检查谁在持续IHN IVMP开始之前,有一个线性髓或medullospinal病变(表)。这样一个髓病变未见的两个病人(NMO2 8)他以前和核磁共振结果不可用。独特的线性髓病变T2 hyperintense和T1 iso - hypo-intense但没有钆(Gd)增强。MRI矢状和轴向视图的显示,线性髓病变涉及中央管或pericanal区域(图1、2和表),病变吻侧延伸到第四脑室(图1、2)。三个病人(NMO3 4 6),其之前的核磁共振成像发现可用的,以前没有这样的髓病变IHN的情节,和髓病变萎缩后,他停止了两个病人(NMO4 6)。独特的髓病变患者并没有出现在任何女士在我们的系列。在六个病人动,髓病变的喙的一端,有一个小T2 hyperintensity髓被盖在轴向视图中,可能涉及该地区postrema(美联社),一个假定的呕吐中枢,和原子核束solitarius (nt),而不是核ambiguus (图2 b, C)。颈并发骨髓炎患者的颈髓病变的尾绳病变。脊髓损伤扩展三椎段在所有的情况下。
图1所示。复发病例的MRI特征neuromyelitis视(动)与棘手的打嗝和恶心(他)。(一)NMO1 medullospinal病变。(A1) T2-hyperintense病变(箭头)上颈绳T1-hypointense腔的变化(箭头)。(A2)连接到较低的延髓的芽鳞。(B)线性NMO4髓病变。(B1)矢状视图显示一个线性髓病变(箭头所指)涉及pericanal地区为他大剂量甲基强的松龙治疗开始之前。轴向视图所示B3。(B2)髓病变IHN萎缩2周后停止治疗(箭头)。(B3)单侧性的T2-hyperintense病变(箭头)髓质在细胞核olivae (a)和中央位于T2-hyperintense病变在obex级别(b)。 Both lesions were T1 iso- or hypointense (a', b')。
图2。之间的关系叠加MRI病变6例视神经节neuromyelitis棘手的打嗝和恶心,该地区postrema(美联社)和原子核束solitarius (nt)。(A)矢状的髓或medullospinal病变,可能包括美联社。其中的一些扩展吻侧颈脊髓损伤。(B)的轴向视图髓病变的细胞核olivae髓质。(C)的轴向视图髓病变在杀螨酯的水平。涉及到的所有病变美联社和相邻nt。其他病变涉及相邻核,但没有涉及原子核ambiguus。
核磁共振的发现在大脑的其他部分是不起眼的(表)。一个病人(NMO3)下丘脑单独病变蔓延至视交叉当她视觉残疾和恶心。一个病人(NMO4)小病灶的桥的芽鳞,且只有一个老年病人(NMO8)轻度缺血性皮质白质的变化,两个腔隙梗死或轻微leukoaraiotic变化没有室或juxtacortical病变通常出现在MS。9小脑没有参与任何情况下。
讨论。
目前的研究表明,他是一个症状的复发动。此外,他在我们的病人与线性髓或medullospinal病变有关。
我们之前的分析脑干病变在66年,日本古典女士透露,孤独的情况下,非线性髓损伤被发现在9%,但他没有找到任何。10女士第一次报告的打嗝,3例患者有横向脊髓病或opticospinal攻击。3有六个女士和他的报告病例MRI显示髓dorsomedial损伤扩展的颈线涉及超过三椎段像我们的病例。4 - 8他们相对严重的骨髓炎,4 6例脑脊液数据显示低鞘内免疫球蛋白合成或不寡克隆乐队。4,6,8这些发现是在动但不常见经典女士。
所示的线性髓病变目前的研究似乎涉及到中央管和背内侧结构包括美联社和nt,这可能是受到病变引起他的刺激。的颈髓损伤被连接到脊髓炎。有趣的是,纵向扩展脊髓病变动往往集中分布,提出一个共同的发病机制在线性髓病变和脊髓炎动不管他们是否连接。线性髓病变没有Gd增强,但脊髓炎的pericanal地区动也不一定Gd增强。6IHN IVMP的治疗效果和患者颞MRI资料在我们动支持炎症线性髓病变的性质。
打嗝、恶心和呕吐被认为是造成的损伤涉及背内侧髓质包括美联社和nt和腹外侧的呼吸中枢(VRC)如细胞核ambiguus,虽然症状的神经网络及其病理生理的关系在人类还没有完全理解。缺乏腹外侧病变在我们动情况下表明他可能来自美联社和nt或预测从nt VRC受到炎症刺激。
承认
作者感谢布伦特贝尔阅读手稿。
脚注
从教育部拨款支持的,文化、体育、科技、卫生部、劳动和福利的日本。
披露:作者报告没有利益冲突。
收到2月2日,2005年。2005年7月20日接受的最终形式。
