年龄相关性边缘优势型TDP-43脑病患者的认知和临床特征

背景与目标:边缘优势年龄相关TDP-43 (LATE)与阿尔茨海默病(AD)影响相似的神经解剖网络，通常与AD共病，但在临床诊断中经常漏诊。本研究的主要目的是阐明尸检证实的LATE患者与AD患者和共病LATE+AD患者之间的临床和认知基线差异。

方法:临床和神经病理数据集要求从国家阿尔茨海默氏症协调中心(NACC)。分析包括死亡时75岁以上且无额颞叶变性神经病理指征的个体的基线数据。病理定义的反映LATE、AD和共病LATE+AD的组被确定。采用统一数据集测量的方差分析和卡方分析，探讨临床特征和认知的组间差异。

结果:病理组包括31例LATE (M_年龄: 80.6±5.4)，AD患者393例(M_年龄: 77.8±6.4)，262例LATE+AD (M_年龄: 77.8±6.6)，性别、文化程度、种族差异无统计学意义。与患有AD和LATE+AD病理的参与者相比，患有LATE病理的参与者寿命明显更长(M_访问:晚= 7.3±3.7;广告= 5.8±3.0;晚+广告= 5.8±3.0;F(2,683)=3.7, p<.05)，报告认知能力下降后发病(M_发病:晚= 78.8±5.7;广告= 72.5±7.0;晚+广告= 72.9±7.0;F(2,516)=6.2, p<.01)，并且更有可能在基线时被诊断为认知正常(LATE=41.9%;广告= 25.4%;晚+广告= 12%;χ²= 38.7, p <措施)。LATE患者(45.2%)报告的记忆问题也少于AD患者(74.4%)或LATE+AD患者(66.4%;χ²=13.3, p=.001)，并且在迷你精神状态测试中被归类为受损的可能性较小(LATE=6.5%;广告= 24.2%;晚+广告= 40.1%;χ²= 29.20, p <措施)。在所有神经心理学测量中，患有LATE+AD病理的参与者表现明显比AD和LATE组差。

结论:在认知症状出现时，晚期病理患者年龄更大，比AD或LATE+AD病理患者寿命更长。根据客观筛查和自我报告测量，患有LATE病理的参与者也更有可能被归类为“认知正常”，他们在神经心理测试中得分更高。与先前的文献一致，共病病理导致更严重的认知和功能损害。仅基于临床表现的早期疾病特征不足以区分LATE和AD，重申需要验证的生物标志物。