文摘
摘要目的:我们调查的临床特点及结果髓少突细胞糖蛋白(MOG) antibody-associated自身免疫性脑炎(莫哈埃)在成人患者。
背景:尽管MOG antibody-associated疾病(MOGAD)可以与自身免疫性脑炎,莫哈埃成人的临床特征和结果在很大程度上是未知的。
设计/方法:从一个机构群体,我们分析了成人莫哈埃患者随访一年以上。疾病严重程度评估使用改良Rankin规模(夫人)和自身免疫性脑炎临床评估量表(CASE)的分数。免疫治疗概况,结果,和疾病复发进行评估以及串行大脑核磁共振成像数据。
结果:共纳入40例病例,分为皮质脑炎(18例),边缘脑炎(LE, 5例)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM, 17个病人)。80.0%的患者取得了良好的临床结果(0 - 2夫人)和40.0%的复发。LE亚型与一个年长的发病年龄(P(= 0.004)和差的临床结果P比其他亚型= 0.014),但较低的复发率(0.0%)。21/25(84.0%)复发相关的攻击是没有或短(≤6个月)免疫疗法的维护。在MRI上,内侧颞叶萎缩或弥漫性脑的发展在前六个月是与贫穷的结果。MOG-antibody与anti-N-methyl-D-aspartate co-present受体(NMDAR)抗体在13个病人,在他不典型临床表现(皮质脑炎或外,P <0.001)和疾病复发(46.2%比0.0%,P <0.001)更频繁相比传统没有MOG-Ab NMDAR脑炎。
结论:结果在莫哈埃根据三个不同的表型。短的免疫疗法维护与复发有关,和脑萎缩与贫穷有关的结果。患者双抗体NMDAR和MOG复发率很高。
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