文摘
摘要目的:在人口统计数据,以确定是否有差异clinicopathologic-neuroimaging或生存,left-dominant之间right-dominant,对称PPAOS。
背景:演讲的主要进步失用症(PPAOS)是一种神经退行性综合征与神经影像学异常影响侧前运动皮层(LPC)和辅助运动区(SMA)。目前尚不清楚在相对更大的破坏运动前区皮层左/右大脑半球与基线差异和/或纵向特性。
设计/方法:51前瞻性招募PPAOS患者完成(18F]氟脱氧葡萄糖PET扫描被列为left-dominant right-dominant,或对称的,基于视觉的LPC的评估和SMA正由独立的评级机构。统计分析是用来比较基线和纵向特征。Kaplan-Meyer生存曲线和Cox比例风险被用来评估不同群体的差异。
结果:PPAOS患者确认为left-dominant的49%,31%,right-dominant, 20%是对称的。在基线,组间没有差异。纵向的临床变化left-dominant PPAOS显示较慢的帕金森症状的发展统一帕金森病评定Scale-III (p = 0.047),最低利率的趋势发展的观念运动的失用症(p = 0.06)和运动的演讲严重程度相对于其他组(p = 0.09)。Right-dominant PPAOS演示了最快速的进展率的行为干扰额行为库存(p = 0.02),包括抑制解除症状(p = 0.02)和消极行为(p = 0.05)。构音障碍的恶化最快对称组。没有生存的差异,虽然五年发病年龄增加,但不是组分类,与短生存(危险比= 1.32;p = 0.007)。Braak神经原纤维缠结在不同阶段组(p = 0.01)。虽然没有统计学意义,right-dominant PPAOS往往corticobasal变性(CBD)和left-dominant PPAOS有进行性核上的麻痹(PSP)病理学尸检。
结论:患者PPAOS和代谢减退left-dominant模式正下降速度最慢的临床特征。
披露:罗宾逊小姐没有披露。约瑟夫·达菲的机构收到NIH的研究支持。约瑟夫·达菲已经收到相关出版物的出版版税卫生保健。希瑟·克拉克已收到个人赔偿作为梅奥诊所的一名雇员。希瑟·克拉克的机构收到NIH的研究支持。希瑟·克拉克已经收到相关出版物的出版版税卫生保健。制度的Rene Utianski收到NIH的研究支持。Machulda博士的机构收到NIH的研究支持。博塔博士收到NIH的研究支持。辛格博士没有披露。 Nha Trang Thu Pham has received personal compensation for serving as an employee of Mayo Clinic. Mr. Martin has nothing to disclose. The institution of Dr. Taner has received research support from NIH. Dr. Dickson has nothing to disclose. Dr. Lowe has received personal compensation in the range of $10,000-$49,999 for serving as a Consultant for AVID Radiopharmaceutical. Dr. Lowe has received personal compensation in the range of $500-$4,999 for serving as a Consultant for Eisai Inc. The institution of Dr. Lowe has received research support from AVID Radiopharmaceuticals. Dr. Whitwell has nothing to disclose. Dr. Josephs has nothing to disclose.
