Anti-Yo post-immune检查点患者自身免疫抑制剂神经综合症(p4 - 5.027)
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摘要目的:我们报告首次发生Yo-antibodies (Abs) post-immune检查点设置的抑制剂(ICI)神经系统症状。
背景:在Abs携带多种神经系统症状的高危(pn) anti-Yo-Abs大多是女性妇科恶性肿瘤中发现谁开发多种小脑变性(PCD)。
设计/方法:Yo-Abs最初在血清和脑脊液(CSF)样本中发现的商业线点(RAVO diagnostika和Euroimmun)和进一步证实了内部技术:在老鼠大脑部分免疫组织化学、细胞分析和免疫印迹小脑degeneration-related 2 (CDR2)和CDR2-like (CDR2L)的蛋白质。
结果:三个病人被称为法国国家参考pn中心:59岁的女人和与肺腺癌的60岁老人,63岁的妇女卵巢腺癌,3个月内所有发展中第一个神经症状的ICI (pembrolizumab)第一剂量。女人与卵巢癌和男人与肺腺癌有纤毛运动,而女性肺癌脊髓炎。在所有的病人,CSF分析披露脑脊液细胞增多和脑磁共振成像是正常的。Yo-Abs回顾性pre-ICI中发现卵巢癌患者血清样本。管理包括永久ICI中止(3/3)和免疫调节,包括糖皮质激素(3/3)、免疫球蛋白(2/3),美罗华(1/3),或环磷酰胺(1/3)。没有病人显著改善(改良Rankin得分预处理和后处理4)。在所有情况下,癌症进展ICI停药后最后随访(4-16个月后神经发作)的两个PCD患者死亡,骨髓炎在姑息治疗。
结论:虽然pre-ICI Yo-Abs积极性的卵巢癌患者表明这里可能会引发潜在的pn,不同寻常的癌症类型协会(肺)在其他两个病人和非典型临床表型的其中一个(脊髓炎)构成挑战的经典理解Yo-Abs pn有关。
披露:淀粉博士没有披露。薇罗尼卡Rogemond没有披露。彼得太太没有披露。Wucher博士没有披露。冰雪融化加西亚博士没有披露。博士做了研究支持国家de la矫揉造作的(ANR) ANR - 18 -采用- 0012。杰拉尔丁皮卡没有披露。马里兰州Bastien Joubert没有披露。杰罗姆Honnorat的机构,医学博士已经收到个人补偿的范围为0 - 499美元作为一个编辑,副主编,或编辑顾问委员会成员对神经学杂志》上。首页教授Desestret没有披露。
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